A encefalopatia hepática é uma das possíveis complicações de doenças hepáticas como cirrose, hepatite viral, insuficiência aguda ou crônica. Esta condição patológica é uma lesão do cérebro e do sistema nervoso por amônia e outros produtos intestinais tóxicos. Na maioria dos casos, os pacientes apresentam uma diminuição da inteligência, distúrbios mentais, distúrbios emocionais e hormonais, bem como sintomas neurológicos. A encefalopatia hepática não tem cura, o prognóstico para os pacientes é bastante pessimista: em oito em cada dez casos, os pacientes entram em coma, o que inevitavelmente leva à morte.
Por que a doença se desenvolve
Encefalopatia hepática refere-se a um grupo de doenças inflamatórias que ocorrem no contexto de um enfraquecimento das funções de filtração do fígado. Causas e mecanismoO desenvolvimento desta patologia não é totalmente compreendido, o que explica a alta taxa de mortalidade entre os pacientes. Levando em conta fatores etiológicos, várias de suas formas são classificadas:
- Tipo A: desenvolve-se no contexto de insuficiência hepática aguda.
- Tipo B: Ocorre na cirrose.
- Tipo C: Causado por neurotoxinas intestinais que entram na corrente sanguínea.
As causas de insuficiência hepática que causam encefalopatia tipo A incluem os efeitos da hepatite, dependência de álcool a longo prazo e câncer de fígado. Além disso, a doença pode ocorrer no contexto de envenenamento com drogas, narcóticos e substâncias químicas. Fatores mais raros que podem provocar patologia tipo A são:
- Síndrome de Budd-Chiari;
- consequências da cirurgia;
- degeneração gordurosa em gestantes;
- Síndrome de Westphal-Wilson-Konovalov.
O segundo tipo de encefalopatia hepática é a cirrose do órgão, que se caracteriza pela morte dos hepatócitos, seguida de substituição por tecido fibroso. O resultado de tais alterações é a disfunção orgânica. O processo patológico pode se desenvolver no contexto de:
- sangramento frequente no trato gastrointestinal;
- constipação crônica;
- medicação de longa duração;
- infecção;
- presença de parasitas no organismo;
- insuficiência renal;
- queimaduras, lesões.
Triggers para surgirA encefalopatia hepática tipo C não é causada por patologias hepáticas de fundo, mas por patógenos intestinais e neurotoxinas. Com esta forma da doença, são observados sintomas neurológicos graves. A principal causa deste tipo de encefalopatia hepática é o rápido crescimento e divisão da microbiota intestinal, que é explicado por:
- consumo excessivo de alimentos com proteína animal;
- consequências da derivação portossistêmica;
- curso ativo de duodenite crônica, colite, gastroduodenite.
Patogênese da doença
Para entender o que é a encefalopatia hepática em humanos, devemos nos voltar para as características fisiológicas do corpo humano. Como você sabe, a amônia é produzida em nossos músculos, rins, fígado e intestino grosso. Em uma pessoa saudável, essa substância, junto com a corrente sanguínea, é transportada para o fígado, onde é convertida em uréia. Este processo metabólico impede a absorção de elementos tóxicos na corrente sanguínea. Com a encefalopatia hepática, o metabolismo é perturbado e a amônia, entrando na corrente sanguínea, afeta o sistema nervoso central.
A intoxicação ocorre devido à destruição da barreira hematoencefálica. Substâncias venenosas estimulam a produção de glutamina, diminuem a taxa de oxidação dos açúcares. Como resultado, o edema é formado, ocorre f alta de energia das células cerebrais. Além disso, além da amônia, os aminoácidos entram nos tecidos cerebrais, que se concentram em suas estruturas, causando inibição do sistema enzimático e depressão das funções do sistema nervoso central. À medida que a doença progride,a proporção de aminoácidos no sangue e no líquido cefalorraquidiano diminui. Normalmente, este indicador está dentro de 3,5 unidades, e com encefalopatia hepática mal chega a 1,5.
Quando um ataque tóxico também aumenta a concentração de cloro, retarda a condução dos impulsos nervosos. Tudo isso leva à insuficiência hepática aguda e alterações na composição ácido-base do sangue (aumento da quantidade de amônia, ácidos graxos, carboidratos, colesterol), desequilíbrio eletrolítico. Esses distúrbios têm um efeito catastrófico no estado das células astrócitos, que são a principal barreira protetora entre o cérebro e a corrente sanguínea que neutraliza as toxinas. Como resultado, há um aumento significativo no volume de LCR, o que leva a um aumento da pressão intracraniana e inchaço do tecido cerebral.
Vale ress altar que uma doença como a encefalopatia hepática pode ser crônica ou ocorrer episodicamente, levando a um desfecho espontâneo. Muitas vezes, a forma crônica da patologia dura vários anos em pacientes com cirrose.
Estágios iniciais e seus sintomas
No início do desenvolvimento da doença, não há sintomas óbvios. O primeiro grau de subcompensação pode ser acompanhado por distúrbios psicoemocionais periódicos, leve tremor das extremidades, distúrbios do sono, amarelecimento quase imperceptível da pele e das membranas mucosas. Os pacientes muitas vezes percebem que ficam distraídos, desatentos, perdem a capacidade de se concentrar em algo, mas não dão muita importância a esses sintomas. Sobre a encefalopatia hepática de primeiro grau, muitos atéeles não suspeitam, acreditando que fadiga, doenças recentes, beribéri e outros fatores são a causa da deficiência intelectual.
O próximo estágio da encefalopatia tem maior gravidade clínica. A descompensação hepática de segundo grau manifesta-se por asterixis (incapacidade de manter uma determinada postura, tremor dos membros) e sintomas como:
- distúrbios do dia, caracterizados por sonolência estável durante o dia e insônia à noite;
- fixação prolongada do olhar em um ponto;
- fala monótona e arrastada;
- alucinações visuais;
- esquecimento;
- perda gradual das habilidades de escrita;
- dor no hipocôndrio direito;
- irritabilidade aumentada;
- mudanças de humor: a euforia pode de repente se transformar em apatia.
No segundo estágio da encefalopatia hepática, o paciente torna-se letárgico, retraído, fala indistintamente e dá respostas concisas próximas ao “sim”, “não” a qualquer pergunta. No contexto da doença, a coordenação motora sofre, a desorientação no espaço se desenvolve.
Outra manifestação específica desta doença são espasmos descontrolados, tiques musculares. A atividade motora inconsciente ocorre com uma forte tensão dos músculos do corpo, membros. Para verificar se o paciente apresenta tal sintoma, é solicitado que ele estique os braços à sua frente: o teste é considerado positivo se houver flexão.movimentos reflexos extensores nas articulações dos dedos e das mãos. Com o decorrer da patologia, o paciente deixa de reconhecer a forma dos objetos, desenvolve incontinência urinária e fecal.
Mudanças irreversíveis nas últimas etapas
Encefalopatia hepática grau 3 é considerada incurável. Não há virtualmente nenhuma chance de um resultado bem sucedido em tais pacientes. Sopor é característico desta fase no desenvolvimento da patologia - esta condição é caracterizada por profunda depressão da consciência com a perda da atividade voluntária, mas a presença de reflexos condicionados e alguns adquiridos.
No terceiro grau de encefalopatia hepática, observam-se as seguintes manifestações clínicas:
- hiperventilação dos pulmões (o paciente está respirando pesadamente);
- lentidão, dormência;
- um cheiro doce sai da boca;
- convulsões, crises epilépticas geralmente ocorrem no contexto de aumento do tônus muscular.
Um paciente que sofre desta patologia muitas vezes congela em uma posição, cai em estupor. É possível tirar uma pessoa do estupor apenas por influência física, após o que aparecem contrações faciais fracas em resposta à dor. No futuro, o estupor pode levar ao coma.
O último estágio da encefalopatia hepática progressiva é o coma do paciente. Uma pessoa perde a consciência e os reflexos, não respondendo aos estímulos. Em casos isolados, é possível o clônus muscular, caracterizado por uma manifestação inconsciente de reflexos primitivos (sucção,agarrando). As pupilas do paciente não reagem à luz, os esfíncteres ficam paralisados, ocorrem convulsões e parada respiratória. A causa imediata de morte na encefalopatia hepática é hidrocefalia cerebral, edema pulmonar, choque tóxico.
Classificação de doenças
Dependendo da gravidade dos sintomas da encefalopatia hepática, a doença pode ocorrer de forma aberta e latente. A natureza oculta da patologia é mais perigosa para o paciente. A propósito, segundo as estatísticas, a encefalopatia hepática assintomática é diagnosticada em 60% dos casos de cirrose.
Há também encefalopatia hepática aguda e crônica. O primeiro progride rapidamente, pode se desenvolver alguns dias antes do estágio de coma. Os sinais de encefalopatia hepática crônica são menos pronunciados, o curso da doença pode ser de longo prazo.
Coma no fundo da encefalopatia pode ser verdadeiro (endógeno) ou falso. No primeiro caso, estamos falando de danos causados por raios no sistema nervoso central em pessoas que sofrem de insuficiência hepática ou cirrose hepática. Com encefalopatia hepática com curso crônico, um coma falso (exógeno) ocorre com mais frequência. Essa condição é menos perigosa para o paciente e, com terapia intensiva oportuna, os médicos conseguem trazer o paciente de volta à consciência. Mas, apesar disso, o prognóstico não deixa esperança: em 90% dos casos, os pacientes morrem no primeiro mês.
Exame
Para estabelecer um diagnóstico, o neurologista deve examinar o paciente, verificar seus reflexos, realizar uma pesquisa, ouvir as queixas, avaliar a adequação das respostas e do comportamento. Muitas vezes, os pacientes são enviados para consultar um médico junto com parentes que podem complementar a descrição do curso da doença, ajudar o médico a compilar uma anamnese sobre doenças anteriores, vícios do paciente em maus hábitos, uso de medicamentos, hereditariedade etc.
O diagnóstico laboratorial e instrumental da encefalopatia hepática é um complexo de procedimentos de pesquisa complexos:
- Exame de sangue bioquímico para testes de fígado. O estudo permite avaliar o grau de atividade das aminotransferases, determinar o nível de ácido gama-aminobutírico, bilirrubina, amônia. Com encefalopatia no sangue, há diminuição da hemoglobina, albumina, protrombina, colinesterase.
- Análise do LCR. Uma presença aumentada de proteína é encontrada no líquido cefalorraquidiano.
- Ultrassom do fígado, vesícula biliar e órgãos abdominais. O estudo é realizado para determinar as causas da insuficiência hepática. Se a triagem não for informativa, uma punção hepática é realizada.
- Eletroencefalograma do cérebro. O procedimento permitirá que você tenha uma ideia real da funcionalidade do sistema nervoso central.
- RM, TC. Esses métodos de pesquisa fornecem uma resposta detalhada sobre a localização das áreas afetadas, a pressão intracraniana e a gravidade do paciente.
Além do diagnóstico básico, é importante realizar um estudo diferencial com encefalopatia hepática para excluir acidente vascular cerebral, ruptura de aneurisma, meningite, álcoolretirada.
Tratamento da encefalopatia hepática aguda
Inicie a luta contra a doença o quanto antes. O tratamento da doença é construído a partir de três etapas principais:
- pesquisa e eliminação do fator causador da insuficiência hepática;
- diminuição dos níveis sanguíneos de amônia, cloro e outras substâncias tóxicas;
- estabilizando a proporção de neurotransmissores cerebrais.
Na síndrome de encefalopatia hepática aguda, a terapia começa com o uso de diuréticos. Para aliviar o inchaço do corpo e dos órgãos internos, o cérebro, Furosemide, Lasix são administrados por via parenteral.
Se os transtornos mentais do paciente forem muito pronunciados, sedativos são prescritos. Tinturas de valeriana e erva-mate podem não dar o efeito esperado, como alternativa, são recomendados medicamentos mais fortes (Haloperidol, Eteperazina, Invega, Rispolept).
Se uma infecção bacteriana é a causa da insuficiência hepática, antibióticos são prescritos para aliviar a inflamação. Para o tratamento da encefalopatia, como regra, são prescritos agentes antibacterianos de amplo espectro, ativos no lúmen do intestino grosso em relação a vários microrganismos:
- Neomicina.
- Vancomicina.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Em paralelo com os antibióticos, as soluções de desintoxicação são administradas por via intravenosa. Assim que a condição se estabiliza, eles são substituídos por soluções nutritivas de glicose, bicarbonato de sódio, potássio para reabastecero corpo é deficiente em oligoelementos importantes.
A encefalopatia hepática tipo C é tratada com enemas de limpeza com alto teor de lactulose. Para limpar os intestinos, devido ao qual a formação de amônia é reduzida, sua absorção é impedida, o paciente recebe medicamentos do grupo de dissacarídeos ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Juntamente com as fezes, o microelemento venenoso sai rapidamente do corpo.
Para prevenir o edema cerebral nos estágios iniciais da doença, são usados medicamentos sistêmicos hormonais "Dexametasona", "Prednisolona". Se o estado geral do paciente piorar, o paciente é internado na unidade de terapia intensiva.
Em caso de encefalopatia hepática no contexto de insuficiência hepática aguda, o paciente é encaminhado com urgência para transplante de fígado. Um transplante de órgão aumentará as chances de sobrevivência (as estatísticas dizem que cerca de 70% das pessoas operadas ultrapassaram o limite de cinco anos). No entanto, devido ao alto risco de complicações e óbito, é necessária uma consulta precoce em centro médico especializado para seleção dos doadores e exame do receptor.
Dieta e dieta
Na encefalopatia hepática aguda, recomenda-se jejum de 1-2 dias, após o qual o paciente recebe uma dieta pobre em proteínas. Com encefalopatia hepática, o uso de proteínas vegetais e animais é limitado a 0,5 g por 1 quilograma de peso corporal por dia. Além dos produtos proteicos, não é permitido o consumo de sal de mesa. Para estabilizar a condição, o paciente recebe complexos de ácidos graxos ômega-3. Com dinâmica positiva, a quantidade diária de proteína gradualmenteaumentar. O volume é aumentado a cada cinco dias em 5-10 g, mas o paciente máximo pode comer no máximo 50 g de carne magra (coelho, frango, peru).
Vale a pena notar que o jejum nos primeiros dias de encefalopatia aguda não é um pré-requisito. Se a condição do paciente e os resultados dos testes estiverem dentro dos limites aceitáveis, basta excluir alimentos proteicos da dieta, preferindo alimentos caseiros com baixo teor de gordura - sopas, cereais, saladas, doces. Ao mesmo tempo, você deve prestar atenção aos alimentos e bebidas, cujo uso é inaceitável nas formas aguda e crônica da doença:
- maçãs, uvas, repolho e outros vegetais que causam fermentação no intestino;
- produtos lácteos fermentados;
- leite integral;
- álcool;
- bebidas gaseificadas doces;
- café;
- chá forte.
A encefalopatia hepática na cirrose hepática é acompanhada por alterações destrutivas no órgão. Com o tratamento bem-sucedido da doença, apesar da capacidade do parênquima hepático de se recuperar rapidamente, deve-se aderir constantemente a uma dieta para evitar recaídas, pois as células do fígado reagem fortemente à exposição a substâncias nocivas.
Terapia de encefalopatia hepática crônica
No curso crônico da doença, siga os princípios da terapia sintomática. Com uma exacerbação da doença, é imediatamente necessário ajustar a dieta e mudar para uma dieta pobre em proteínas.
Igual à doença hepática agudaencefalopatia, o tratamento envolve a remoção de elementos tóxicos do corpo. Na maioria das vezes, é necessária uma limpeza intestinal em dois estágios com a ajuda de medicamentos que reduzem o grau de concentração de amônia no sangue. Para fornecer energia ao paciente, uma solução de glicose é administrada por via intravenosa. Em combinação com o uso de medicamentos, a encefalopatia hepática é tratada com procedimentos de plasmaférese.
Quais são as chances de que os pacientes sejam previstos
O sucesso do tratamento depende muito da gravidade do estado do paciente. Por exemplo, o coma quase inevitavelmente leva à morte do paciente. O prognóstico piora com um alto nível de proteína total, albumina, bem como o desenvolvimento de ascite, icterícia.
Entre os pacientes com encefalopatia hepática nos últimos estágios, menos de 25% sobrevivem, com grau inicial da doença - mais de 60%. As chances de recuperação aumentam após o transplante. Mas se o paciente teve dano cerebral irreversível, ele não poderá retornar a uma vida normal e plena.
A eficácia da terapia para esta doença é determinada por vários fatores, incluindo a causa da doença e a idade do paciente. Para crianças com menos de 10 anos e pacientes com mais de 40 anos, o prognóstico é o menos otimista.