A esclerose sistêmica progressiva, ou esclerodermia, é uma das doenças inflamatórias autoimunes que afeta o tecido conjuntivo. Caracteriza-se por um curso escalonado e uma enorme lista de manifestações clínicas, que estão associadas principalmente a danos na pele. A doença também afeta alguns órgãos internos e o sistema musculoesquelético.
Esse tipo de inflamação é baseado em uma ampla cascata de distúrbios circulatórios, um processo inflamatório e fibrose generalizada. A expectativa de vida de um paciente com esclerose sistêmica depende da natureza do curso da doença, do estágio e da extensão do dano aos órgãos e sistemas internos.
Classificação da esclerodermia
Na medicina existem vários tipos de esclerodermia, cada um deles é caracterizado por seus próprios sinais e características do curso:
- Diffuse difere porque afeta principalmente a pele dos braços, pernas, rosto e tronco. As lesões características desta forma progridem durante o ano, e após a primeiralesões visíveis da doença afeta quase todas as partes do corpo. Ao mesmo tempo em que essa forma afeta quase toda a pele, os pacientes também têm a síndrome de Raynaud - esta é uma doença vascular que os torna especialmente sensíveis ao frio ou ao calor. Esta forma é caracterizada por danos rápidos a quase todos os órgãos internos.
- A esclerose sistêmica cruzada combina os sintomas não apenas da esclerodermia, mas também de outras doenças reumatológicas.
- A pré-esclerodermia, ou como muitos médicos chamam essa doença com cautela, é a verdadeira esclerodermia, e tudo porque se caracteriza pela síndrome de Raynaud isolada e pela presença de autoanticorpos no sangue.
- A forma limitada é uma doença autoimune típica que se expressa pela síndrome de Raynaud, somente após um longo período de tempo aparecem pequenas lesões cutâneas, na maioria das vezes nos pés, mãos ou face. Um pouco mais tarde, a doença também afeta os órgãos internos.
- A esclerose sistêmica visceral difere por afetar apenas os órgãos internos.
A forma juvenil é considerada separadamente, que se desenvolve principalmente na infância.
De acordo com a natureza do curso, a esclerodermia acontece:
- crônica;
- tune;
- picante.
De acordo com a atividade de desenvolvimento, distinguem-se três fases da doença:
- mínimo;
- moderado;
- máximo.
Somente um especialista poderá fazer um diagnóstico preciso e escolher um tratamento após uma série depesquisa.
Causas que provocam o desenvolvimento da doença
Até o momento, as causas exatas do desenvolvimento da doença não foram esclarecidas. Acredita-se que a patologia se desenvolve devido a fatores genéticos. Existe uma predisposição hereditária para o desenvolvimento de doenças autoimunes. Mas isso não significa que imediatamente após o nascimento a doença começará a se desenvolver. Em pessoas propensas a desenvolver esclerose sistêmica (de acordo com o código M34 da CID 10), a doença pode ser desencadeada por tais fatores:
- doenças infecciosas passadas;
- distúrbios hormonais;
- hipotermia, especialmente com congelamento dos membros;
- mimetismo molecular de microrganismos, o que provoca alta atividade dos linfócitos;
- intoxicação com produtos químicos e drogas;
- morar em região ecologicamente desfavorável;
- trabalhando em uma fábrica de produtos químicos.
A saúde humana e o meio ambiente estão interligados. É por isso que, na maioria das vezes, a esclerose sistêmica (de acordo com o código M34 da CID 10) provoca uma atmosfera desfavorável em que uma pessoa vive. Isto é especialmente verdadeiro para a forma que se desenvolve na primeira infância. As seguintes substâncias podem ter um efeito nocivo no corpo:
- sílica;
- espírito branco;
- gases de soldagem;
- solventes;
- cetonas;
- tricloroetileno.
Mas nem todas as pessoas que frequentemente entram em contato com essas substâncias desenvolvem esclerodermia. Mas se houverpredisposição hereditária, o risco de desenvolver a doença em pessoas que trabalham com produtos químicos é bastante alto.
Sintomáticos
O principal sinal do desenvolvimento da doença (esclerose sistêmica) é o aumento da função dos fibroblastos. São essas células do tecido conjuntivo responsáveis pela síntese de colágeno e elastina que proporcionam ao tecido alta resistência e elasticidade. Durante o aumento da função, os fibroblastos começam a produzir mais colágeno. Como resultado, focos de esclerose aparecem em órgãos e tecidos. Além disso, essas alterações afetam as paredes dos vasos sanguíneos, que engrossam. Como resultado, é criado um obstáculo ao fluxo sanguíneo normal, resultando na formação de coágulos sanguíneos e no desenvolvimento de processos isquêmicos.
O tecido conjuntivo está presente em todos os órgãos e sistemas, razão pela qual a doença se espalha por todo o corpo e apresenta uma variedade de sintomas.
Na forma aguda, ocorrem alterações escleróticas na pele e fibrose dos órgãos internos durante os primeiros anos após o início da doença. O primeiro sinal do desenvolvimento da doença é a alta temperatura corporal e a perda repentina de peso. A mortalidade de pacientes com esta forma é alta.
A classificação crônica da esclerose sistêmica se manifesta na forma da síndrome de Raynaud, que afeta as articulações e a pele. Os sintomas podem ficar ocultos por vários anos.
O sintoma mais característico da doença é a descamação da pele das mãos e do rosto. Você também pode determinar o desenvolvimento da doença por distúrbios vasculares e danos nas articulações.
Se a doença afetar o sistema musculoesquelético, os seguintes sintomas são observados:
- dor nos músculos e articulações;
- rigidez e movimentos limitados, principalmente pela manhã;
- dedos deformados;
- extensão de unha;
- Acúmulo de cálcio nos dedos, expresso como manchas esbranquiçadas ao redor das articulações.
Se a esclerodermia afeta os pulmões, pode se manifestar como:
- fibrose intersticial;
- hipertensão pulmonar;
- processo inflamatório na pleura.
Quando o coração é afetado, os sintomas da esclerose sistêmica, cujo tratamento requer uma abordagem integrada, aparecem da seguinte forma:
- engrossamento apreciável do músculo cardíaco;
- pericardite ou endocardite;
- desconforto no coração;
- coração acelerada;
- f alta de ar;
- insuficiência cardíaca.
A lesão renal é caracterizada pelos seguintes sintomas:
- pressão alta;
- diminuição do débito urinário por dia, em alguns pacientes há ausência total;
- insuficiência renal rapidamente crescente;
- aumento dos níveis de proteína na urina;
- deficiência visual;
- desmaio intermitentemente.
Quando os intestinos e o estômago são afetados, a doença se manifesta pelos seguintes sintomas:
- engolir é perturbado;
- arrotos e azia;
- úlceras nas paredes do esôfago;
- perist altismo diminuiintestinos;
- diarréia ou constipação;
- desconforto no estômago.
Quando o sistema nervoso central é afetado, observa-se dor nos membros, a sensibilidade da pele nos braços e pernas é perturbada.
Além disso, a esclerose sistêmica progressiva pode afetar o sistema endócrino, causando mau funcionamento da glândula tireoide.
Métodos de diagnóstico
Para fazer um diagnóstico preciso, você terá que passar por um exame completo, pois a doença pode afetar todos os órgãos e sistemas internos. Inicialmente, o paciente é examinado por um reumatologista que estudará o histórico médico do próprio paciente e de sua família imediata. Coleta uma anamnese e realiza um exame que permite avaliar a condição da pele e das articulações. Um exame também é realizado usando um estetoscópio, que permite determinar o estágio de progressão da doença.
Recomenda-se que o paciente faça exames laboratoriais, mas eles são pouco informativos e só ajudam a identificar disfunção orgânica quando estão lesados.
Além disso, pessoas com esclerodermia precisam passar por métodos instrumentais de diagnóstico:
- raio-x de ossos e órgãos internos;
- ECG e EchoCG;
- TC e RM;
- Ultrassom do coração e outros órgãos;
- biópsia de pele e tecidos de órgãos internos.
Além disso, será necessária a consulta de especialistas estreitos.
Intervenções terapêuticas
Até agora, as causas da esclerose sistêmica não foram esclarecidas com precisão, mas sesinais, é possível não só melhorar a condição do corpo, mas também o funcionamento dos órgãos e sistemas. Como resultado, é possível prolongar a vida do paciente e melhorar sua qualidade.
O tratamento desta doença baseia-se na eliminação e mitigação dos sintomas. O tratamento medicamentoso é dividido em três grupos:
- medicamentos antifibróticos: Colchicina, Diucifon;
- vascular, que dilatam os vasos sanguíneos e previnem coágulos sanguíneos, como Nifedipina, Trental;
- medicamentos anti-inflamatórios e medicamentos que suprimem algumas das respostas imunológicas do corpo.
Além disso, os seguintes medicamentos são usados para aliviar os sintomas da esclerose sistêmica:
- aminoquinolinas: Delagil, Plaquenil;
- baixa pressão arterial: Captopril, Kapoten.
Para o tratamento da esclerodermia, a droga principal é a "D-penicilamina", que permite interromper o desenvolvimento da doença de forma agressiva. Esta ferramenta permite reduzir o espessamento da pele, os sintomas da síndrome de Raynaud, não permite o desenvolvimento de formas graves de doenças dos órgãos internos.
Imunossupressores previnem o desenvolvimento de complicações com risco de vida. Na maioria das vezes, os especialistas recomendam tomar Azatioprina ou Clorambucil.
Glicocorticosteroides são usados apenas para exacerbação da esclerodermia crônica.
Para melhorar as paredes dos vasos sanguíneos e da pele, "Lidase" é injetado.
Você pode eliminar espasmos na síndrome de Raynaud com a ajuda de tais meios: Prazosina, Nifedipina e Reserpina.
Medicamentos paraeliminação dos sintomas da esclerose sistêmica são selecionados por um especialista individualmente para cada paciente, dependendo do curso e estágio da doença.
Tratamentos adicionais
Certifique-se de prescrever fisioterapia para esclerodermia, graças à qual é possível melhorar a mobilidade articular.
Para prevenir o desenvolvimento de inflamação, bem como aliviar a dor, use anti-inflamatórios não hormonais, como Prednisolona, mas não mais que 10 mg por dia.
É prescrito um curso de massagem com óleos, que permite manter a mobilidade dos membros e a elasticidade da pele.
Para acelerar a cicatrização de úlceras nos dedos, recomenda-se usar bandagens oclusivas, lavar as úlceras, remover o tecido morto usando enzimas. A pele é lubrificada com pomada de nitroglicerina, e "Reserpina" ou "Octadin" é usado para dilatar os vasos sanguíneos.
Se as úlceras estiverem infectadas, então agentes antibacterianos são usados, por exemplo, Stellanin.
Para evitar o ressecamento da pele, recomenda-se o uso de produtos suaves e sem álcalis contendo óleos para lavagem.
Vitamina B10 e E, bem como "Penicilamina" ou "Alcaloide Colicina" ajudarão a melhorar a condição da pele.
Uma descrição detalhada do tratamento da esclerose sistêmica progressiva, cujos sintomas incomodam muito o paciente, será feita pelo médico após ele realizar um exame e descobrir quais órgãos são afetados pela doença.
Métodos preventivos
Se houver suspeitaao fato de uma pessoa desenvolver esclerodermia, basta procurar ajuda qualificada e passar por um exame completo por todos os especialistas. Os métodos preventivos primários para indivíduos em risco incluem:
- exames regulares por um especialista, observação de dispensário, especialmente para crianças durante a puberdade;
- realização dos exames laboratoriais necessários, doação obrigatória de urina e sangue;
- necessariamente o paciente deve ser examinado por um cardiologista uma vez por ano, enquanto é feito um eletrocardiograma, um neurologista e um psicoterapeuta;
- é recomendado que o paciente seja submetido a exames regulares de raios-X e ultrassonografia dos órgãos internos;
- uma pessoa deve escolher para si um trabalho que não provoque o desenvolvimento e progressão da esclerose sistêmica, sem lesões, hipotermia, esforço excessivo;
- necessariamente um paciente com esclerodermia deve comer racionalmente, parar completamente de fumar e beber álcool, excluir fatores negativos que destroem a estrutura das paredes dos vasos sanguíneos;
- evite completamente hipotermia, excesso de trabalho e estresse.
Se a esclerose sistêmica não for tratada a tempo, a doença pode provocar consequências graves e irreversíveis.
Complicações
A esclerodermia é uma doença grave que, sem tratamento adequado, pode provocar muitas complicações no organismo. A doença causa inflamação de pequenos vasos, provocando-oscrescimento do tecido fibroso. E quando os vasos são afetados, isso leva à interrupção do trabalho de todos os órgãos. A principal ameaça ao paciente é considerada um grave distúrbio do fluxo sanguíneo, que nutre os tecidos e células dos órgãos internos com oxigênio.
As complicações geralmente se desenvolvem naqueles pacientes nos quais o diagnóstico de esclerose sistêmica não é especificado ou diagnosticado tardiamente. Entre as complicações mais detectadas:
- necrose tecidual;
- fibrose pulmonar;
- hipertensão pulmonar;
- proteinúria;
- insuficiência cardíaca e arritmias;
- gangrena das mãos e pés.
Se você não seguir as recomendações para o tratamento da esclerodermia, a doença destrói ativamente as paredes dos vasos sanguíneos, tecidos dos órgãos internos, articulações e sistemas internos do corpo, o que leva ao fato de que a expectativa de vida de pacientes é reduzido.
Previsões
O prognóstico mais favorável é na forma juvenil, que se manifesta principalmente em crianças. Quando as recomendações de tratamento são seguidas, quase todos os sintomas desaparecem e não aparecem por muitos anos.
Forma crônica da esclerose sistêmica, as fotos do artigo indicam manifestações vívidas da doença, em adolescentes ela prossegue de forma benigna, sem causar nenhum transtorno ao paciente jovem. Os pacientes com a forma crônica sobrevivem mais de 84%, enquanto aqueles com a forma subaguda apenas 62%.
Mas as pessoas com esclerodermia, que causa cromossomos anormais, têm um prognóstico ruim.
Para retardar a progressão da doença hoje, apenas a "D-penicilamina" ajuda. Esta ferramenta melhora significativamente o prognóstico. Para 6Nos últimos anos, sobreviveram 9 em cada 10 pacientes que tomaram esse medicamento e seguiram exatamente as recomendações. Mas sem tratamento adequado, de 10 pacientes, 5 morrem.
Um fator importante para a sobrevivência e recuperação dos pacientes com esclerodermia é o emprego racional:
- nas formas aguda e grave, o paciente é transferido para incapacidade;
- na forma crônica, o paciente fica completamente livre do trabalho árduo, também é importante excluir hipotermia e contato com produtos químicos.
Se você abordar corretamente o tratamento e escolher um local de trabalho adequado, o prognóstico para pacientes com esclerodermia é favorável. Ele permite que uma pessoa mantenha um desempenho normal e um estilo de vida ativo.
Conclusão
A esclerodermia é uma doença grave que requer diagnóstico precoce e tratamento complexo com medicamentos, além de terapias adicionais. As causas do desenvolvimento da doença até o momento não foram esclarecidas, por isso é difícil diagnosticar e prevenir corretamente o desenvolvimento.
Por isso, aos primeiros sintomas alarmantes, é melhor consultar um médico, especialmente para pacientes com predisposição para esta doença. O prognóstico é favorável apenas para quem busca ajuda a tempo e segue todas as recomendações.
