A medicina moderna está em constante evolução. Os cientistas estão criando novos medicamentos para doenças anteriormente incuráveis. No entanto, hoje os especialistas não podem oferecer tratamento adequado contra todas as doenças. Uma dessas patologias é a doença ELA. As causas desta doença ainda são inexploradas, e o número de pacientes só aumenta a cada ano. Neste artigo, vamos dar uma olhada mais de perto nesta patologia, seus principais sintomas e métodos de tratamento.
Informações gerais
A esclerose lateral amiotrófica (ELA, doença de Charcot) é uma patologia grave do sistema nervoso, na qual há danos aos chamados neurônios motores na medula espinhal, bem como no córtex cerebral. Esta é uma doença crônica e incurável, levando gradualmente à degeneração de todo o sistema nervoso. Nos últimos estágios da doença, a pessoa fica desamparada, mas ao mesmo tempo mantém a clareza mental e a saúde mental.
ALS doença, cujas causas e patogênese não foram totalmente estudadas, não difere em métodos específicos de diagnóstico e tratamento. Os cientistas continuam a estudá-lo ativamente hoje. Agora sabe-se com certeza que a doença se desenvolve principalmente em pessoas com idade entre 50 e até aproximadamente 70 anos, porém, há casos de lesões mais precoces.
Classificação
Dependendo da localização das manifestações primárias da doença, os especialistas distinguem as seguintes formas:
- Forma lombossacral (há violação da função motora dos membros inferiores).
- Forma bulbar (alguns núcleos do cérebro são afetados, o que leva à paralisia do personagem central).
- Forma cérvico-torácica (sintomas primários aparecem com alteração da função motora habitual dos membros superiores).
Por outro lado, os especialistas distinguem mais três tipos de ELA:
- Forma mariana (os sinais primários aparecem muito cedo, há um curso lento da doença).
- Tipo clássico esporádico (95% de todos os casos).
- Tipo de família (difere em manifestação tardia e predisposição hereditária).
Por que a ELA acontece?
As causas desta doença, infelizmente, ainda são pouco compreendidas. Os cientistas estão atualmente identificando uma série de fatores, cuja existência aumenta a probabilidade de adoecer várias vezes:
- mutação da proteína ubiquin;
- violação da ação do fator neurotrófico;
- mutações de alguns genes;
- aumento da oxidação de radicais livres nas próprias células neuronais;
- presença de um agente infeccioso;
- Atividade aumentada dos chamados aminoácidos excitatórios.
doença de ELA. Sintomas
Fotos de pacientes com esta doença podem ser encontradas em diretórios especializados. Todos eles estão unidos por apenas uma coisa - os sintomas externos da doença nos estágios posteriores.
Quanto aos sinais clínicos primários da patologia, eles muito raramente causam alerta por parte dos pacientes. Além disso, os potenciais pacientes muitas vezes os explicam pelo estresse constante ou pela f alta de descanso da rotina de trabalho. Abaixo listamos os sintomas da doença que aparecem nos estágios iniciais:
- fraqueza muscular;
- disartria (dificuldade para falar);
- cãibras musculares frequentes;
- dormência e fraqueza dos membros;
- leve contração muscular.
Todos esses sinais devem alertar a todos e se tornar um motivo para entrar em contato com um especialista. Caso contrário, a doença irá progredir, o que aumenta a probabilidade de complicações várias vezes.
Curso da doença
Como se desenvolve a ELA? A doença, cujos sintomas foram listados acima, começa inicialmente com fraqueza muscular e dormência dos membros. Se a patologia se desenvolver nas pernas, os pacientes podem ter dificuldade para andar, tropeçar constantemente.
Se a doença se manifestar comviolações dos membros superiores, há problemas com a implementação das tarefas mais elementares (abotoar uma camisa, girar a chave na fechadura).
De que outra forma o ALS pode ser reconhecido? As causas da doença em 25% dos casos estão na derrota da medula oblonga. Inicialmente, há dificuldades com a fala e depois com a deglutição. Tudo isso acarreta problemas com a mastigação dos alimentos. Como resultado, uma pessoa para de comer normalmente e perde peso. Nesse sentido, muitos pacientes ficam deprimidos, pois a doença geralmente não afeta as funções cognitivas.
Alguns pacientes têm dificuldade para formar palavras e até mesmo concentração normal. Violações menores desse tipo são mais frequentemente explicadas pela respiração ruim à noite. Os trabalhadores médicos devem agora informar o paciente sobre as características do curso da doença, opções de tratamento, para que ele possa tomar uma decisão informada sobre seu futuro com antecedência.
A maioria dos pacientes morre de insuficiência respiratória ou pneumonia. Via de regra, a morte ocorre cinco anos após a confirmação da doença.
Diagnóstico
Somente um especialista pode confirmar a presença desta doença. Nessa questão, o papel primordial é dado à interpretação competente do quadro clínico existente em um determinado paciente. O diagnóstico diferencial da doença de ELA é extremamente importante.
- Eletromiografia. Este método permite confirmar a presença de fasciculações em um estágio inicial de seu desenvolvimento. Durante este procedimentoum especialista examina a atividade elétrica dos músculos.
- MRI permite identificar focos patológicos e avaliar o funcionamento de todas as estruturas nervosas.
Qual deve ser o tratamento?
Infelizmente, a medicina hoje não pode oferecer uma terapia eficaz contra esta doença. Como a ELA pode ser curada? O tratamento deve visar principalmente retardar o curso da patologia. Para isso, são utilizadas as seguintes atividades:
- massagem especial nos membros;
- em caso de insuficiência dos músculos respiratórios, é prescrita ventilação artificial dos pulmões;
- em caso de desenvolvimento de depressão, tranqüilizantes e antidepressivos são recomendados. Em cada caso, os medicamentos são prescritos individualmente;
- dores nas articulações são interrompidas por medicamentos anti-inflamatórios não esteroides ("Finlepsina");
- hoje os especialistas oferecem Riluzole a todos os pacientes. Tem um efeito comprovado e é um inibidor da liberação do chamado ácido glutâmico. Quando ingerido, o medicamento reduz os danos aos neurônios. No entanto, mesmo este remédio não é capaz de curar completamente o paciente, apenas retarda o curso da doença da ELA;
- Para facilitar a movimentação do paciente, são utilizados dispositivos especiais (bengalas, cadeiras) e coleiras para fixar totalmente o pescoço.
Tratamento com células-tronco
Em muitos países europeus, os pacientes de ELA hoje passam portratamento com células-tronco próprias, o que também retarda o desenvolvimento da doença. Este tipo de terapia visa melhorar as funções primárias do cérebro. As células-tronco transplantadas para a área danificada reparam os neurônios, melhoram o fornecimento de oxigênio ao cérebro e promovem novos vasos sanguíneos.
O isolamento das próprias células-tronco e seu transplante direto, via de regra, são realizados em regime ambulatorial. Após a terapia, o paciente permanece no hospital por mais 2 dias, onde especialistas monitoram sua condição.
Durante o procedimento propriamente dito, as células são injetadas no líquido cefalorraquidiano através de uma punção lombar. Fora do corpo, eles não podem se reproduzir por conta própria, e o reimplante é realizado somente após limpeza detalhada.
É importante notar que este tipo de terapia pode retardar significativamente a doença ALS. Fotos de pacientes 5-6 meses após o procedimento comprovam claramente essa afirmação. Não ajudará a se livrar completamente da doença. Infelizmente, houve casos em que o tratamento não surtiu efeito algum.
Conclusão
O prognóstico desta doença é quase sempre desfavorável. A progressão dos distúrbios do movimento inevitavelmente leva à morte (2-6 anos).
Neste artigo, falamos sobre o que constitui uma patologia como a ELA. A doença, que pode não apresentar sintomas por muito tempo, atualmente é impossível de curar completamente. Cientistas de todo o mundo continuamestudar ativamente esta doença, suas causas e velocidade de desenvolvimento, tentando encontrar uma droga eficaz.
