Como uma doença como o pênfigo se manifesta? O tratamento e os sintomas desta doença serão discutidos abaixo. Você também aprenderá sobre as causas desse processo patológico e como diagnosticá-lo.
Informações básicas
Pênfigo, retratado neste artigo, é um grupo de doenças vesiculobolhosas autoimunes raras, mas muito graves, potencialmente fatais e incapacitantes que afetam a pele e as membranas mucosas.
Os especialistas identificam os seguintes tipos desta doença:
- pênfigo vulgar;
- forma vegetativa;
- formato de folha;
- seborreica (pode ter nomes como síndrome de Senier-Uscher ou eritematosa).
Características gerais da doença
Pênfigo vulgar é uma categoria de doenças do tecido subcutâneo e da pele, que ocorre de forma crônica, com recidivas frequentes.
Esta doença é hormonalmente dependente. Caracteriza-se por um curso progressivo, bem como pela formação de bolhas intraepidérmicas.
Na maioria das vezes, o pênfigo vulgar afeta pessoas com 50 anos ou mais.
Por que essa doença ocorre? Oas razões para o desenvolvimento desta doença, existem apenas hipóteses.
Pênfigo: as causas mais prováveis
Antes de iniciar o tratamento da doença em questão, é muito importante descobrir por que essa doença autoimune surgiu em um determinado paciente. Infelizmente, encontrar a causa do desenvolvimento do pênfigo é bastante difícil. Especialistas têm lutado com esse problema por muitas décadas. Durante esse tempo, eles apresentaram apenas hipóteses:
- Fatores exógenos, ou seja, tomar medicamentos, incluindo penicilina e seus derivados, vários interferons e outros.
- Fatores endógenos, incluindo fatores imunológicos e genéticos.
- Fatores físicos (podem ser afetados por queimaduras extensas e radiação recebida).
- Endocrino (por exemplo, falha hormonal no corpo humano).
- Vírus (herpesvírus).
- Ingestão de certos alimentos.
Com base nesses fatores que explicam a provável ocorrência da doença, concluímos: o pênfigo vulgar pode ser imunológico, endócrino, infeccioso, neurogênico, tóxico, etc. as mudanças são primárias ou secundárias, em resposta ao impacto da causa raiz.
Assim, a incapacidade de identificar a causa exata da doença autoimune em questão complica muito seu diagnóstico oportuno, muitas vezes muitas pessoas desenvolvem complicações graves.
Mecanismo de geração
Como está acontecendoo desenvolvimento de uma doença como o pênfigo? Você pode ver uma foto do estágio inicial desta doença neste artigo. Especialistas dizem que a razão para o desenvolvimento de tal processo patológico é a formação de anticorpos autoagressivos para proteínas pertencentes à família das desmogleínas. Estes últimos são uma espécie de "cola" que conecta células epidérmicas adjacentes por meio de elementos de conexão especiais chamados desmossomos.
Após os linfócitos e autoanticorpos ativados atacarem as desmogleínas, as células epidérmicas se separam e a epiderme torna-se porosa e “pegajosa”, resultando em esfoliação fácil e exposição à penetração de vários fungos e bactérias. Na prática médica, esse fenômeno é comumente chamado de acantólise.
Como resultado do processo descrito, o paciente apresenta bolhas na pele, assim como em sua espessura. Ao mesmo tempo, eles estão cheios de exsudato e constantemente apodrecem. Com o tempo, as bolhas esfoliam do tegumento, expondo os tecidos e formando úlceras purulentas e infectadas. Em casos avançados, tais formações podem cobrir quase toda a superfície do corpo humano.
Histórico
Inicialmente, os especialistas não sabiam quase nada sobre doenças dermatológicas. Ao mesmo tempo, o termo "pênfigo" foi aplicado a todas as lesões das mucosas e da pele, acompanhadas de acantólise, formação de vesículas e descolamento do tegumento com desenvolvimento de úlceras supuradas. No entanto, em 1964, em uma das revistas médicas,um artigo que mudou a compreensão dos médicos sobre a doença em questão, bem como a abordagem de seu diagnóstico e tratamento. Desde então, a presença de anticorpos para desmogleínas no plasma sanguíneo dos pacientes tornou-se o principal critério para a detecção do pênfigo.
A propósito, outro artigo foi publicado em 1971, que examinou em detalhes a natureza autoimune e o mecanismo de desenvolvimento desta doença.
Principais sintomas
Bolhas na pele, resultantes do desenvolvimento de pênfigo vulgar ou comum, são o primeiro sinal do desenvolvimento da doença. Deve-se notar que este tipo de doença é mais comum. De acordo com especialistas, é responsável por até 77% de todas as formas identificadas de pênfigo.
As lesões em forma de bolhas afetam não apenas a pele do paciente, mas também as mucosas de sua boca e garganta. Posteriormente, eles se espalham para os membros, genitália externa, rosto e muito mais.
O que você deve saber sobre essas condições dermatológicas? Por via de regra, o pênfigo desenvolve-se repentinamente. Ao mesmo tempo, bolhas tensas de tamanho pequeno são formadas na pele aparentemente saudável, que se tornam lentas com velocidade perceptível. Seu conteúdo é um fluido seroso claro (levemente turvo).
Após a abertura das pápulas, formam-se superfícies erodidas, que posteriormente cicatrizam, mas deixam vestígios de pigmentação marrom.
Esta doença autoimune é caracterizada por um curso crônico grave. Em quedeve-se notar que algumas pessoas sem nenhum tratamento apresentaram melhora espontânea, seguida de uma exacerbação.
Muitas vezes, o pênfigo vulgar é acompanhado por uma infecção secundária (candidíase).
Devido à perda de proteínas, fluidos e consequências infecciosas, o prognóstico desta doença nas formas graves é desfavorável.
Detecção de doenças
Como o pênfigo vulgar é detectado? O diagnóstico desta doença é realizado em um hospital. Nesse caso, a presença da doença é detectada com base nos sintomas clínicos e nos resultados dos exames.
Os primeiros incluem:
- Sintoma de Asboh-Hansen. Este sinal é revelado pressionando um dedo ou uma lamínula em uma bolha inteira (ou seja, ainda não aberta). Este procedimento contribui para a esfoliação da epiderme na área adjacente à pápula, bem como para o aumento de sua área devido à pressão do fluido em seu interior.
- Sintoma de Nikolsky. Esse sintoma é detectado no processo de captura de pedaços da bexiga com pinças e fricção de um pedaço de pele aparentemente intacta próximo ao local da lesão com o dedo. Neste caso, ocorre o descolamento da epiderme.
Deve-se notar que os sintomas listados do pênfigo vulgar não são específicos, mas diagnósticos. Ao mesmo tempo, deve-se lembrar que tais manifestações podem ocorrer com outras doenças.
Testes laboratoriais
Como o pênfigo vulgar é diagnosticado? Tratamento para issodoença auto-imune deve ser exercida somente após um exame médico. Para detectar tal doença, use:
Análise histológica que envolve o exame de esfregaços ou as chamadas impressões vesiculares para identificar células acantolíticas (ou seja, células epidérmicas que sofreram alterações morfológicas)
Deve-se notar especialmente que, com base nos dados da análise histológica, é impossível tirar uma conclusão sobre o desenvolvimento de uma doença autoimune. Isso se deve ao fato de existirem outras doenças com quadro semelhante.
Método imunofluorescente para detectar depósitos intracelulares de imunoglobulinas G e A, bem como para determinar os antígenos principais e secundários - desmogleína-3 e desmogleína-1. Este método de diagnóstico é o mais preciso
Assim, o diagnóstico do pênfigo vulgar é feito com base nos dados combinados dos sintomas clínicos e do quadro clínico da doença, bem como nos resultados dos métodos de exame imunofluorescente e histológico.
Tratamento
No início do desenvolvimento do pênfigo vulgar, o paciente recebe glicocorticóides. As drogas deste grupo são tomadas em doses de carga. A nomeação de tal droga em grandes quantidades tem indicações vitais. Quanto às contraindicações e efeitos colaterais, são secundários.
Quais glicocorticóides são prescritos para a doença em questão? Os medicamentos para o tratamento de vesículas vulgares podem ser os seguintes: Prednisolona, Dexametasona e Triampcinolona.
Após a melhora do quadro do paciente, entãoé na ausência de novas bolhas, a dose dos medicamentos é gradualmente reduzida e mudada para manutenção, a fim de evitar a recidiva. Esse tratamento de pacientes é bastante demorado.
Além de glicocorticóides, os pacientes podem receber imunossupressores citostáticos, incluindo metotrexato, azatioprina ou prospidina. Eles são necessários para aliviar as reações adversas que surgiram após tomar medicamentos essenciais.
Outras Terapias
Se houver indicações, em caso de doenças autoimunes, o paciente pode receber antibióticos, bem como medicamentos que apoiam o sistema cardiovascular, regulam a pressão arterial e normalizam o fígado e os rins.
Também é obrigatório levar produtos que contenham potássio, cálcio e vitaminas. Para o tratamento externo do pênfigo, podem ser usados medicamentos anti-inflamatórios, tinturas de ervas e decocções.
Deve-se notar também que, dependendo da condição do paciente, procedimentos como hemossorção, transfusão de sangue e plasmaférese podem ser prescritos.
