A medula espinhal fixa é uma patologia rara caracterizada pela mobilidade limitada da medula espinhal no canal espinhal. A doença é mais frequentemente de natureza congênita e está associada à violação intrauterina da proporção de desenvolvimento da medula espinhal e da coluna vertebral, bem como a alterações cicatriciais-proliferativas pós-traumáticas e pós-inflamatórias que levam à fixação da medula espinhal em a região caudal.
Desenvolvimento normal da medula espinhal
No 3º mês de desenvolvimento intrauterino, a medula espinhal ocupa toda a extensão do canal medular. Então a coluna está à frente em crescimento. Ao nascimento, o nível da seção final da medula espinhal corresponde ao nível da 3ª vértebra lombar. Na idade de 1-1,5 anos, a medula espinhal termina no nível da 2ª vértebra lombar na forma de um cone pontiagudo. A parte atrofiada da medula espinhal continua a partir do topo do ponto cônico e está ligada à 2ªvértebra coccígea. Toda a medula espinhal é cercada por meninges.
Fixação da medula espinhal
A medula espinhal é fixada com mais frequência na região lombossacral, esticada, e ocorrem distúrbios metabólicos e fisiológicos das formações neuronais. Os sintomas neurológicos se desenvolvem na forma de violação da sensibilidade, diminuição da atividade motora, patologia dos órgãos pélvicos, etc.
O termo foi expresso pela primeira vez por Hoffman et al. em 1976. Um grupo de crianças foi estudado (31 casos). Distúrbios sensoriais e de movimento identificados, que foram acompanhados por distúrbios de micção.
Causas de uma medula espinhal fixa
Qualquer processo que possa consertar a medula espinhal e limitar sua mobilidade pode causar a síndrome:
- Tumores gordurosos da região lombossacral.
- Seio dérmico - presença de um canal comunicante da medula espinhal com o meio externo por meio de um trajeto fistuloso. É uma anomalia congênita do desenvolvimento.
- Diastematomielia é uma malformação na qual uma placa cartilaginosa ou óssea se estende da superfície posterior do corpo vertebral, dividindo a medula espinhal ao meio. Em paralelo, ocorre uma cicatriz áspera da rosca do terminal.
- Educação volumétrica intramedular.
- Siringomielia é a formação de cavidades dentro da medula espinhal. Acompanhado por crescimento patológico da membrana glial.
- Cicatricialdeformação da rosca do terminal.
- A fixação da medula espinhal pode ser secundária e aparecer no local da intervenção cirúrgica na medula espinhal. Observado após correção de mielomeningocele.
Quadro clínico e diagnóstico da síndrome
Baseado em exame clínico geral completo do paciente, exame neurológico e complementado por um conjunto de estudos instrumentais. Para expandir a gama de pesquisa diagnóstica, estão envolvidos neonatologistas, pediatras, cirurgiões, neurologistas, neurocirurgiões, ortopedistas, urologistas, especialistas em doenças infecciosas.
A idade da criança determina o conjunto de medidas diagnósticas.
Histórico de casos
Nos recém-nascidos, a anamnese é precária e exige a ampliação dos métodos diagnósticos. Em crianças mais velhas, há uma violação da marcha, fraqueza muscular nas pernas, às vezes há uma diferença na massa muscular dos membros, um dos quais parece mais fino. Existem distúrbios da micção na forma de incontinência urinária. Na adolescência, pode aparecer deformidade esquelética, as crianças sofrem de infecções frequentes do trato urinário, e isso se deve à diminuição do tônus da bexiga.
O sintoma mais comum da doença é a dor implacável na virilha ou no períneo, que pode se espalhar pela coluna e até os membros inferiores. Muitas vezes um sintoma de dor é acompanhado por uma violação da sensibilidade e do tônus do membro inferior.
Inspeção
Na região lombar você pode encontrar: um tufo de cabelo ("caudafulvo"), nevo mediano, hipertricose local, seio dérmico, tumor gorduroso subcutâneo. Esses sinais são estigmas de disembriogênese.
As deformidades esqueléticas ocorrem frequentemente (escoliose, cifose, assimetria dos ossos pélvicos, deformidades progressivas dos pés), que ocorrem em um quarto dos pacientes.
O mais importante é o exame neurológico, que revela os primeiros sinais de síndrome do cérebro fixo em crianças. Caracterizada por paresia das extremidades inferiores em graus variados. Em crianças menores de 3 anos, é difícil determinar a profundidade da paresia, mas pode ser julgada pelo volume dos distúrbios do movimento (não há atividade espontânea). Externamente, pode haver sinais de atrofia dos músculos dos membros e da região glútea, mas se a criança estiver acima do peso, isso pode esconder a lesão. A violação da sensibilidade se manifesta na forma de sua diminuição ou ausência nas extremidades inferiores, períneo e nádegas. Essas crianças são propensas a queimaduras devido à perda de sensibilidade.
Desordem dos órgãos pélvicos na forma de vários distúrbios da micção (perda de urina após o esvaziamento da bexiga, falsos impulsos, micção involuntária), violações do ato de defecar.
Métodos instrumentais de diagnóstico
Suplementar os dados da anamnese e exame clínico.
- Raio X. É o método inicial de pesquisa para suspeitas de lesões da coluna e medula espinhal. Inadequado para o estudo das formações de tecidos moles.
- Ultrassonografia. Um método valioso para diagnosticar a doença em crianças menores de 1 anoano.
- RM. O método mais sensível que permite estudar detalhadamente a estrutura da patologia da coluna vertebral.
- A tomografia computadorizada é informativa apenas nos casos em que é necessário visualizar a deformação do esqueleto antes da próxima operação.
- Exames urodinâmicos (citometria, uroflumetria, eletromiografia). É realizado para o diagnóstico e controle pós-operatório de crianças com síndrome da medula espinhal fixa.
Tratamento de medula espinhal fixa em crianças
A terapia da síndrome do cérebro fixo em crianças é realizada por um conjunto de especialistas. As crianças são submetidas a um exame completo a cada 3 meses durante o primeiro ano de vida e a cada 6 meses até a idade adulta. A partir daí, o levantamento é realizado anualmente. Os familiares são avisados de que se o seu estado geral piorar, se aparecerem distúrbios neurológicos, se a micção e a defecação forem perturbadas, devem consultar um médico sem agendamento.
O principal método de tratamento é o neurocirúrgico. Quanto mais cedo o tratamento for iniciado, mais eficaz será o resultado. A essência da intervenção cirúrgica é a desfixação da medula espinhal.
Resultados da cirurgia de medula espinhal fixa em crianças:
- regressão da síndrome da dor (65-100%);
- melhora do estado neurológico (75-100%);
- regressão de distúrbios urológicos (44-93%).
Distúrbios ortopédicos requerem correção cirúrgica adicional, por exemplo,fixação da deformidade da coluna corrigida com estrutura metálica.
Um alto risco de mau resultado é observado em crianças com malformações da medula espinhal dividida, lipomielomeningocele. Esses pacientes geralmente desenvolvem fixações secundárias da medula espinhal nos locais de intervenção cirúrgica.
Conclusão
Sintomas de uma medula espinhal fixa em crianças podem ser detectados no útero durante um ultrassom de rotina. Esses dados tornam possível preparar uma criança nascida para uma operação planejada em idade precoce.
