Hemossiderose dos pulmões é uma doença muito séria. Ocorre quando os glóbulos vermelhos entram maciçamente no tecido pulmonar humano. Ao mesmo tempo, o desenvolvimento do pigmento hemossiderina contendo ferro continua por um longo tempo.
O que é hemossiderose?
Esta doença pode ser diagnosticada apenas com base em um raio-x, no entanto, existem muitos sintomas pelos quais sua presença pode ser assumida. Sinais distintivos de que o paciente tem hemossidercosis dos pulmões é uma tosse forte, até tossir sangue, f alta de ar, sangramento nos pulmões. Febre e taquicardia podem ocorrer.
Com base na radiografia dos pulmões, o médico pode fazer um diagnóstico definitivo. Outros estudos também estão sendo realizados para confirmar que o paciente sofre desta doença em particular. Este é o estudo do escarro, um exame bioquímico de sangue, em casos difíceis - uma biópsia pulmonar.
A doença é tratada com corticosteroides e medicamentos que tratam de sintomas específicos.
Manifestação de doença
A hemossiderose pulmonar idiopática também é chamada de síndrome de Celen-Gellerstedt. istoum problema patológico que se manifesta devido à deposição de um pigmento especial hemossiderina nos pulmões de uma pessoa. A principal característica deste pigmento é que ele consiste em óxido de ferro. É responsável pelo armazenamento de ferro no organismo. Durante várias doenças, ele se acumula nos tecidos, o que leva a problemas de saúde para o paciente. Também pode se acumular em órgãos humanos.
Na sua essência, a hemossiderina é uma forma que armazena ferro de reserva no corpo. Por causa disso, os tecidos têm um tom enferrujado pronunciado. Quando uma pessoa desenvolve hemossiderose pulmonar idiopática, até cinco gramas de ferro podem se acumular nos tecidos desse órgão.
Por si só, o acúmulo de ferro não necessariamente afetará o funcionamento dos principais elementos do órgão, neste caso, o pulmão. No entanto, se a hemossiderose pulmonar for acompanhada de esclerose, os distúrbios funcionais no corpo são inevitáveis.
No grupo de risco de pacientes suscetíveis a esta doença estão crianças e adolescentes. Na maioria das vezes do sexo feminino.
Causas da doença
A hemossiderose dos pulmões pode se manifestar em uma pessoa por vários motivos. O mais comum é um defeito congênito nas paredes dos vasos da circulação pulmonar. Por causa disso, ocorre a depleção dos capilares no corpo e uma interrupção temporária do fluxo sanguíneo. Como resultado, os glóbulos vermelhos transpiram e ocorrem micro-hemorragias pulmonares frequentes nos tecidos pulmonares.
Como resultado deste ferroliberado em hemossiderina. Este, por sua vez, é captado pelos macrófagos alveolares e depositado no epitélio e nas células endoteliais em grande excesso. Outro defeito congênito também desempenha um papel fatal. Conexão inadequada de dois órgãos, neste caso, as artérias e veias brônquicas do pulmão.
Natureza imunoalérgica da doença
Causas e morfogênese da hemossiderose do pulmão também podem ser imunoalérgicas. Neste caso, os complexos imunes causam o principal dano às paredes dos capilares pulmonares. Há uma violação de seu funcionamento normal, o ferro entra nos pulmões em excesso através de vasos danificados, como resultado, o trabalho do órgão é seriamente interrompido.
Além disso, a deposição excessiva de hemossiderina nos tecidos pulmonares contribui para o rápido processo de destruição das hemácias, acompanhado pela liberação de hemoglobina, que ocorre no baço. Além de altos níveis de absorção de ferro no intestino, uso prolongado de medicamentos com altos níveis de ferro.
No estágio inicial, a hemossiderose pulmonar em crianças pode ocorrer como uma doença idiopática, não associada a outros problemas. Ou pode ser acompanhada pela síndrome de Gainer (no caso de o corpo ser muito sensível às proteínas contidas no leite de vaca natural).
Se a hemossiderose ocorrer repetidamente, o microsangramento pulmonar pode levar à hipertensão arterial, que pode se tornar um problema crônico.
Além disso, esta doença pode ser acompanhada porSíndrome de Goodpasture. Esta é uma lesão dos alvéolos dos pulmões e rins, acompanhada de sua cicatrização. Esta doença geralmente afeta homens entre as idades de 20 e 30. Existe uma opinião sobre sua natureza hereditária.
Hemossiderose Congestiva
A hemossiderose pulmonar idiopática em crianças é frequentemente provocada por doenças infecciosas. Pode ser uma SARS leve ou uma doença mais grave - sarampo, coqueluche ou malária. Também pode ser as consequências da intoxicação do corpo.
A hemossiderose congestiva se desenvolve em problemas cardíacos crônicos. Pode ser todos os tipos de patologias cardiológicas - defeitos cardíacos, cardiosclerose e outras doenças.
A hemossiderose repetida e congestiva geralmente é causada por exposição prolongada a baixas temperaturas, estresse físico ou mental severo e uso de certos medicamentos.
Se a hemossiderose ocorre dentro dos alvéolos dos pulmões, os traços de micro-hemorragias são claramente visíveis nas fotos, e os locais de deposição excessiva de hemossiderina parecem nódulos localizados do centro do pulmão à periferia.
Sintomas
A hemossiderose pode ocorrer de várias formas. Agudo, subagudo e recorrente. Se esta doença se manifesta em crianças, na maioria das vezes ocorre mesmo na idade pré-escolar, começando aos três anos de idade. No entanto, existem pacientes que foram diagnosticados com esse diagnóstico nas primeiras semanas de vida.
A doença se manifesta com hemorragias pulmonares esangramento, f alta de ar.
Durante a ocorrência de complicações, uma pessoa desenvolve tosse grave com expectoração enferrujada, em casos graves pode haver hemoptise. Crianças pequenas podem vomitar sangue.
Durante o exame, os médicos atentam para chiado no peito, taquicardia, febre, muitas vezes o paciente se queixa de dores no tórax e abdômen, assim como nas articulações. Também pode haver um aumento patológico do fígado e uma queda acentuada no peso.
Se a hemoptise continuar por muito tempo, o paciente desenvolve anemia, fraqueza e tontura. A pele fica pálida e um amarelo característico aparece ao redor dos olhos. Ao mesmo tempo, uma pessoa se cansa rapidamente e ouve constantemente o zumbido. O período grave da doença pode durar de várias horas a 10-15 dias. Portanto, cuidados médicos são indispensáveis aqui.
Durante o agravamento da condição, a tosse e a f alta de ar podem diminuir, mas isso não deve ser muito encorajador, você precisa consultar um médico imediatamente. Durante a remissão, pode não haver queixas e uma pessoa pode levar uma vida profissional completa.
A cada exacerbação desta doença, o tempo de remissão é reduzido, mas a gravidade das crises aumenta proporcionalmente por muito tempo. Uma das consequências da anemia é o esgotamento geral do corpo. Em casos raros, até a morte do paciente é possível - um resultado tão triste pode acontecer devido a sangramento pulmonar agudo e insuficiência respiratória grave.
Diagnóstico de hemossiderose
Para diagnosticar com precisão a hemossiderose dos pulmões, você precisa da opinião de vários especialistas. Em primeiro lugar, este é um pneumologista, um hematologista. Também exigirá um estudo das manifestações clínicas da doença. Você não pode prescindir do estudo de raios-x, análise de escarro, sangue (análise geral e bioquímica), bem como uma biópsia pulmonar.
Diagnosticar esta doença é extremamente difícil. Muitas vezes, leva meses e até anos antes que os especialistas possam determinar com precisão o diagnóstico. Às vezes, eles colocam apenas postumamente. O fato é que os primeiros sinais não são específicos, são semelhantes a muitas outras doenças e muitos simplesmente não dão importância a eles. Geralmente é apenas uma doença respiratória com tosse e anemia.
Estágios agudos
Se os médicos diagnosticarem hemossiderose pulmonar idiopática, o tratamento é necessário. O próprio corpo não pode lidar com esse problema. Nas formas agudas, a doença é acompanhada por estertores úmidos e palpitações. Ao mesmo tempo, o nível de eritrócitos no sangue é reduzido, a bilirrubina é aumentada, o nível de ferro sérico no sangue é mínimo.
Durante as crises, ocorre leucocitose, o nível de VHS aumenta, o que na maioria das vezes indica o curso de processos inflamatórios. Nos estágios posteriores do desenvolvimento da doença, a policitemia aparece. Este é um processo tumoral benigno, acompanhado de hiperplasia das células da medula óssea.
estudos de raios-X
Ao estudar Raio-Ximagens nos estágios iniciais da doença é caracterizada por uma diminuição na transparência dos campos pulmonares. Ao mesmo tempo, apagões intensos e focos de tecido conjuntivo com cicatrizes características são observados no terceiro e quarto estágios.
Muitas vezes aparecem novas sombras focais, enquanto as antigas desaparecem. Na espirografia, a insuficiência respiratória é perceptível, no eletrocardiograma - miocardiostrofia. Uma biópsia pulmonar ajuda a fazer um diagnóstico definitivo.
Tratamento de Hemossiderose
O tratamento bem sucedido desta doença só é possível com um longo curso de corticosteróides. Por exemplo, "Prednisolona" ajuda a curar a hemossiderose dos pulmões. A droga minimiza a permeabilidade vascular e inibe o desenvolvimento de reações autoimunes.
Se os métodos conservadores de tratamento são reconhecidos como ineficazes, então os métodos cirúrgicos são usados. O baço pode ser removido total ou parcialmente, o que pode reduzir significativamente o risco de remissão. A probabilidade de crises também diminuirá e a expectativa de vida do paciente após tal operação aumentará em 7 a 10 anos.
Medicamentos no período agudo do desenvolvimento da doença
Vale ress altar que no período agudo e para prevenção são prescritos medicamentos semelhantes. Com o diagnóstico de "hemossiderose dos pulmões", o tratamento é efetivamente realizado usando uma combinação de citostáticos e plasmaférese. Isso reduz a produção de novos autoanticorpos e ajuda o corpo a lidar com os antigos.
Também um método eficaz é a eliminação do ferro na urina, para isso, são utilizadas infusões de Desferal. Durante o tratamentosintomas, broncodilatadores, anticoagulantes são usados.
A remissão a longo prazo pode ser alcançada pelos médicos quando seus pacientes seguem uma dieta rigorosa, da qual são excluídos todos os produtos à base de leite de vaca. Se a doença fluiu para o estágio crônico, é possível prescrever nitratos. Isso está especialmente associado a problemas cardíacos crônicos.
Tipos de hemossiderose
Os médicos distinguem entre várias variedades desta doença. Em particular, é caracterizada a hemossiderose dos pulmões (macropreparação "Induração marrom dos pulmões"). Neste caso, os pulmões aumentam de tamanho, têm uma textura extremamente densa. Além de uma cor vermelho escuro, próximo ao marrom, camadas esbranquiçadas e inclusões acastanhadas são perceptíveis na seção.
Hemossiderose do pulmão também pode ocorrer (micropreparação nº 111). Nesse caso, pigmentos marrons são visíveis dentro e fora das células, que se tornam azuis ou esverdeados durante a reação de Perls em laboratório. Ocorrem entre os brônquios e nas cavidades dos alvéolos.
Ao mesmo tempo, os vasos do pulmão humano estão extremamente dilatados e cheios de sangue. A doença é acompanhada por hemorragias profusas no septo entre os alvéolos. Ao mesmo tempo, camadas de tecido conjuntivo são encontradas neles.
