A doença de Caroli é um distúrbio funcional do fígado muito complexo, cujo diagnóstico e tratamento causa sérias dificuldades para os médicos.
O que é uma doença
A doença de Caroli é uma patologia congênita rara do fígado, causada pela expansão dos ductos biliares localizados no interior deste órgão. Caracteriza-se pelo fato de que o movimento normal da bile é perturbado, ocorre sua estagnação e a fixação de um processo infeccioso. Muitas vezes esta doença ocorre em homens e começa na infância ou adolescência. O curso do processo patológico depende diretamente do número e grau de dano aos ductos dentro do fígado.
Formas da doença
Até o momento, não há classificação independente da doença de Caroli na medicina. No entanto, apesar disso, existem duas formas diferentes desta doença. A primeira forma é caracterizada pelo fato de que a permeabilidade dos ductos biliares é perturbada, com a subsequente formação de cálculos.
A segunda forma está associada à fibrose hepática congênita. Neste caso, observa-se uma ligeira expansão dos ductos e exclui-se a formação de cálculos, emborapode ocorrer ocasionalmente em estágios posteriores da doença.
Os ductos biliares dilatados podem se conectar com áreas císticas do fígado e, ao mesmo tempo, septos, espessamento das paredes são visualizados no lúmen do cisto.
Causas de ocorrência
A doença de Caroli refere-se a doenças congênitas que ocorrem devido à herança autossômica recessiva. Se houver parentes próximos com uma patologia semelhante, após o nascimento de uma criança, um exame abrangente deve ser realizado imediatamente, pois há uma alta probabilidade de transmissão da doença por herança.
Em alguns casos, outros distúrbios patológicos do fígado também se juntam a esta doença, o que dificulta muito o tratamento.
Principais sintomas
Os sintomas da doença de Caroli podem aparecer em qualquer idade em crianças e jovens. Os principais sinais da doença incluem:
- dor abdominal;
- febre;
- leve icterícia da pele;
- aumento do fígado à palpação.
As manifestações clínicas graves da doença estão frequentemente associadas ao curso do processo inflamatório. Principalmente a doença de Caroli é diagnosticada em crianças do sexo masculino. Com uma exacerbação, há um aumento acentuado no nível de bilirrubina e leucócitos no sangue.
Diagnóstico
Apesar de os sintomas da doença serem bastante pronunciados, ela também é característica de muitas outrasdistúrbios hepáticos. É possível diagnosticar e determinar com precisão a doença de Caroli na ultrassonografia e durante a TC. A tomografia computadorizada é considerada um dos métodos de exame mais informativos, pois é possível examinar bem todas as violações existentes da norma. Além disso, a colangiografia endoscópica pode ser necessária para fazer um diagnóstico.
Os testes funcionais do fígado não se alteram por muito tempo, no entanto, com a progressão da doença e um processo inflamatório prolongado, todos os sinais de colestase podem ser detectados no exame bioquímico de sangue.
Como os pacientes correm risco de desenvolver colangiocarcinoma, também devem ser realizados exames sorológicos para a presença de marcadores tumorais.
Características do tratamento
Na presença da doença de Caroli, as recomendações clínicas devem ser seguidas sem falhas, pois esta patologia é progressiva. O tratamento inclui antibióticos de amplo espectro e cursos de ácido ursodesoxicólico para prevenir a formação de cálculos.
Além disso, o tratamento inclui:
- uso de analgésicos;
- litólise de pedra;
- drenagem dos ductos biliares.
Ao associar colangite ou outras complicações de natureza purulenta, a terapia não difere do tratamento da colangite bacteriana. É muito importante eliminar o conteúdo purulento e, neste caso, os ductos biliares são limpos.dutos e antibióticos são usados para ajudar a eliminar a infecção.
A operação é realizada apenas em casos de exacerbações frequentes ou quando os métodos conservadores são ineficazes. A extensão da cirurgia pode variar consideravelmente. Apenas pedras ou ductos biliares podem ser removidos.
Em caso de dilatação muito grave dos ductos biliares e estagnação da bile, o cirurgião pode remover um lobo do fígado. Em casos especialmente graves, na presença de insuficiência hepática ou sinais de degeneração em um tumor maligno, um transplante de fígado de um parente próximo pode ser recomendado.
Para melhores resultados, alguns médicos recomendam o transplante de fígado mesmo na ausência de sintomas graves nos estágios iniciais da doença. No entanto, muitas vezes a presença de infecção é uma contra-indicação para o transplante. A taxa de sobrevivência de pacientes transplantados com fibrose congênita, que também foram diagnosticados com inflamação do trato biliar no transplante, é bastante baixa.
O prognóstico desta doença é bastante desfavorável, pois as recaídas podem ocorrer ao longo de vários anos. No entanto, muito raramente leva à morte do paciente.
Síndrome de Caroli
A doença de Caroli é frequentemente combinada com fibrose hepática congênita, resultando na síndrome de Caroli. Ambas as patologias são formadas como resultado de distúrbios quase idênticos na formação dos ductos biliares emtecidos hepáticos ao nível do desenvolvimento embrionário. A síndrome é herdada de um parente próximo e se manifesta por dor abdominal, além de sangramento das veias dilatadas do esôfago. Os recém-nascidos podem apresentar uma combinação dos principais sintomas de fibrose hepática congênita, doença de Caroli e doença renal policística.
Esta doença refere-se a um cisto congênito das vias biliares, mas é bastante raro e principalmente em pessoas com idade inferior a 30 anos. Nos primeiros anos, a patologia é quase assintomática, até que a expansão dos ductos biliares provoca estagnação da bile, o que criará todas as condições para a formação de cálculos e infecção. Se a icterícia for observada junto com outros sinais, isso indica a presença de colangite.
Observam-se principalmente danos no fígado do lado esquerdo, mas em alguns casos podem ser bilaterais.
Em alguns casos, o dano hepático é tão grave que pode afetar outros órgãos. Assim, uma das complicações pode ser considerada a ocorrência de insuficiência renal.
