Nos últimos anos, o crescente interesse dos cientistas tem sido atraído por patologias menores do desenvolvimento (MAP) e seu valor diagnóstico diferencial permitido em várias doenças. De acordo com o julgamento de G. I. Lazyuk, Mehes et al., anomalias de desenvolvimento menores incluem tais patologias do desenvolvimento que não levam à disfunção orgânica e não são consideradas defeitos cosméticos significativos. E, no entanto, até agora, não há uma visão geral na literatura acadêmica sobre quais variantes diretamente estruturais devem ser consideradas como pequenas anomalias de desenvolvimento. Na CID-10, uma pequena anomalia do desenvolvimento do coração em crianças está listada sob o código Q20.9. A CID-10 é a Classificação Internacional de Doenças, 10ª Revisão, desenvolvida pela OMS e é a classificação geralmente aceita para codificação de diagnósticos médicos.
Razões
Algumas doenças ou distúrbios genéticos, como a síndrome de Down, estão associados a defeitos cardíacos congênitos. Certas substâncias ou doenças às quais uma mulher grávida está exposta podem levar a doenças cardíacas congênitasseu filho não nascido. Estes incluem medicamentos prescritos, rubéola e diabetes.
Sintomas
Sintomas comuns de cardiopatia congênita em adultos incluem:
- F alta de ar, especialmente durante o exercício.
- Fadiga.
- Cianose (uma tonalidade azulada nos lábios, pele ou unhas causada pela f alta de oxigênio).
- Sopro cardíaco.
- Ritmos cardíacos anormais (arritmias).
- Inchaço dos membros.
Muitos desses sintomas podem ser confundidos com sintomas de outras doenças que afetam o coração, pulmões, bem como doenças menos graves, efeitos do envelhecimento e sedentarismo.
Diagnóstico
Testes comumente usados para diagnosticar anomalia cardíaca menor (código CID-10 Q20.9) incluem:
- Ecocardiograma: para determinar a estrutura anatômica do coração, bem como o volume de sangue bombeado pelo coração e a pressão dentro do coração.
- Eletrocardiograma: identificando problemas no ritmo cardíaco.
- Raio X de tórax: observe o tamanho e a forma do coração.
- Cateterismo coronariano: detecção de vasos sanguíneos bloqueados ou restritos.
- Imagem por Ressonância Magnética (RM): Imagens detalhadas das câmaras do coração e vasos sanguíneos.
- Stress test (exercício): para medir quão bem o coração funciona quando tem que trabalhar mais do que o normal.
Tratamento
Várias abordagens podem ser aplicadas no tratamento de cardiopatias congênitas, dependendo do tipo e gravidade do defeito. Os principais pontos de terapia para a doença devem ser destacados.
Observação
Alguns pequenos defeitos cardíacos congênitos encontrados em adultos nunca precisam ser tratados ou corrigidos. No entanto, esses pacientes devem fazer exames cardíacos regulares para garantir que o defeito não piore com o tempo.
Drogas
Alguns pequenos defeitos cardíacos congênitos podem ser tratados com medicamentos para ajudar o coração a funcionar melhor. Estes incluem:
- Beta-bloqueadores para batimentos cardíacos lentos.
- Os bloqueadores dos canais de cálcio ajudam a relaxar os vasos sanguíneos.
- "Warfarin" ajudará a prevenir coágulos sanguíneos.
- Os diuréticos removem o excesso de líquido do corpo.
Nem todos os medicamentos funcionam para todos os tipos de cardiopatias congênitas. Alguns medicamentos que ajudam com um tipo de defeito podem piorar outros. Muitos pacientes com cardiopatia congênita correm o risco de inflamação do coração (endocardite), mesmo que o defeito tenha sido reparado.
Cirurgia, intervenção por cateter
Algumas malformações congênitas, como um forame oval patente com uma pequena anomalia do coração, descoberto na idade adulta, precisam ser corrigidascirurgicamente. Para muitos deles, a cirurgia pode ser realizada por meio de um cateter, um tubo que passa por um vaso sanguíneo até o coração. Técnicas de cateter podem ser usadas para reparar pequenos defeitos septais e algumas válvulas defeituosas. As técnicas de cateter também são usadas na angioplastia com balão, ou para colocar um stent para abrir um vaso sanguíneo ou válvula. Alguns pequenos ajustes de tratamento feitos na infância também podem ser feitos com um cateter.
A substituição valvar e o reparo de defeitos cardíacos congênitos mais complexos, ou seja, a correção de um acorde adicional com uma pequena anomalia do coração, podem ser realizados por meio de cirurgia cardíaca aberta.
Embora seja raro, um paciente com doença cardíaca congênita com risco de vida pode receber um transplante de coração ou um transplante de coração e pulmão. Esses procedimentos são realizados apenas em pacientes saudáveis o suficiente para serem submetidos a cirurgias de grande porte.
Pequenas anomalias do desenvolvimento do coração em crianças
Aproximadamente um em cada 100 bebês nasce com um defeito cardíaco. Isso é chamado de doença cardíaca congênita. Alguns defeitos são leves e não causam comprometimento significativo da função cardíaca. No entanto, mais da metade de todas as crianças com doença cardíaca congênita têm uma condição grave o suficiente para exigir tratamento. As aulas do grupo preparatório de saúde com uma pequena anomalia no desenvolvimento do coração são atribuídas a todas as crianças que sofrem de tal patologia.
Como funciona o coração
O coração é uma bomba dupla com quatro câmaras. Sua função é fornecer oxigênio ao corpo. O coração recebe sangue através de vários estágios.
Defeitos cardíacos podem se desenvolver no útero. Se o coração e os vasos sanguíneos não puderem crescer normalmente durante o desenvolvimento fetal, isso pode causar:
- Bloqueios que impedem a circulação ao redor do órgão e das artérias.
- Partes subdesenvolvidas do próprio coração.
Doença cardíaca adquirida
As doenças que podem levar a problemas cardíacos incluem miocardite (inflamação do músculo cardíaco), cardiomiopatia (doença do músculo cardíaco), doença cardíaca reumática (uma doença que pode seguir uma infecção bacteriana estreptocócica) e doença de Kawasaki (uma doença com febre, erupção cutânea e gânglios linfáticos inchados que podem afetar o coração). Eles são chamados de doenças cardíacas adquiridas.
Algumas crianças com uma condição genética chamada síndrome de Noonan também podem ter desenvolvimento anormal dos septos cardíacos.
Causas de defeitos
Em cerca de oito em cada 10 casos, a causa de um defeito cardíaco congênito é desconhecida. Algumas das causas conhecidas são:
- Genes - 20% dos casos têm uma causa genética.
- Outros defeitos congênitos - Um bebê que tem certos defeitos congênitos, como a síndrome de Down, tem maior probabilidade de ter um defeito cardíaco.
- Maternodoença - doença na mãe durante a gravidez (como rubéola) pode aumentar o risco de defeitos cardíacos congênitos.
- Medicamentos (de venda livre ou receitados) ou drogas ilegais ingeridas pela mãe durante a gravidez podem aumentar o risco de defeitos cardíacos congênitos.
- Álcool - Uma mãe que bebe grandes quantidades de álcool durante a gravidez pode aumentar o risco de defeitos cardíacos congênitos.
- Saúde materna. Fatores como diabetes não controlado e má nutrição durante a gravidez podem aumentar o risco.
- Idade materna - filhos de mulheres mais velhas são mais propensos a ter um defeito de nascença do que filhos de mulheres jovens.
Quase um em cada 100 bebês nasce com alguma forma de doença cardíaca congênita (DAC). Na década de 1950, apenas cerca de 15% dessas crianças com defeitos cardíacos graves atingiram a idade de 18 anos. Hoje, com os avanços no tratamento e na cirurgia, quase 90% dos pacientes com DAC atingem a idade adulta. Essa conquista notável, por sua vez, apresenta novos desafios na forma de uma população cada vez maior de adultos com doença cardíaca congênita (DAC). Muitos dos pacientes mais jovens precisam de monitoramento constante ao longo da vida e precisarão de algum tipo de reintervenção para manter a função cardíaca.
Uma ampla gama de malformações pode levar a uma gama igualmente ampla de consequências médicas. Enquanto alguns pacientes podem desenvolver insuficiência cardíaca que pode ser controlada com medicação, outros casos podem eventualmentenecessitam de um transplante. Alguns pacientes apresentam predominantemente problemas de ritmo cardíaco (arritmias). Outros ainda recebem excesso de fluxo sanguíneo para os pulmões e, eventualmente, desenvolvem hipertensão pulmonar. Aqueles com problemas nas válvulas cardíacas ou defeitos na aorta precisam de cirurgia corretiva.
“O tratamento da cardiopatia congênita está realmente relacionado à cardiologia clínica e cada paciente é diferente – mesmo dentro de um diagnóstico há muita variabilidade na forma como você trata cada paciente”, explicou o Dr. Bowchesne. “Grandes avanços foram feitos em técnicas cirúrgicas, anestesia, intervenções não cirúrgicas e imagens”, continuou ele, “resultando em resultados muito melhores observados em crianças com DAC e um aumento constante no número de adultos que vivem com DAC.”
“O problema com CHD é que ninguém descobriu como evitá-lo. A genética é complexa e incompreensível, e a incidência não muda”, disse Dr. Bowchesne.
A sugestão de ter um componente genético como pai com DAC aumenta o risco de ter um filho com defeito cardíaco de menos de um por cento para três a seis por cento. Mas os fatores genéticos no desenvolvimento da doença permanecem um mistério. Manter a saúde de pessoas com cardiopatia congênita a longo prazo pode ser um desafio.
O primeiro obstáculo é a transição dos pacientes da unidade pediátrica, onde até agora receberam todos os cuidados necessários, para a clínica de adultos do novo hospital. Quando eles se mudam para um novo local, o nível de exaustãobastante alto”, disse Joanne Morin, Enfermeira de Prática Avançada da Clínica Cardíaca Congênita para Adultos.
“O problema com a transição de pacientes com CAD”, explica Maureen, “é que muitas vezes eles se sentem perfeitamente saudáveis, o que pode fazer com que eles abandonem o acompanhamento regular. Tentamos dar-lhes a impressão de que, embora se sintam bem e tudo esteja bem agora, pode não ser o caso no futuro. Podemos ver alterações nos resultados dos exames e informar os pacientes sobre qualquer anormalidade em seus exames. Nosso objetivo é prevenir a progressão da doença. Nós não queremos que as pessoas apareçam na nossa porta quando for tarde demais,” ela enfatizou.
"Uma das principais mensagens para os pacientes é que existem tratamentos eficazes na medicina, mas a recuperação total nem sempre é possível", disse o Dr. Bowchesne. - Se você tiver apendicite, será operado e tudo será corrigido. É assim que as pessoas tendem a pensar sobre a cirurgia. Mas no caso da UPU, a situação é diferente. Vários pacientes terão problemas que surgirão e as pessoas precisam entender isso.”
A natureza crônica do tratamento sugere que a clínica acompanhará seus pacientes por um longo período de tempo, mas isso geralmente é difícil. “Nossos pacientes são em sua maioria jovens e se mudam muito - seus endereços e números de telefone mudam. As moças se casam e mudam de nome. É importante manter contato com as pessoas com doença coronariana”, disse Maureen.
Cerca de um quartodos pacientes com cardiopatias congênitas tem limitações óbvias em sua atividade física, com 5-10% apresentando limitações graves. Alguns não devem se envolver em atividades que tenham um impacto negativo no funcionamento do coração.
Grande parte do trabalho que os cardiologistas fazem com pessoas diagnosticadas com DCC é aconselhar pacientes jovens sobre temas como praticar esportes ou fazer escolhas de trabalho mais seguras. Problemas com defeitos estéticos do corpo não são incomuns, especialmente para pacientes com cicatrizes cirúrgicas significativas.
Gravidez é outro problema. Alguns tipos de cardiopatia congênita, mesmo que sejam eliminados com sucesso, podem tornar a gravidez perigosa para as mulheres - o coração experimenta um aumento de 30 a 50% da carga de trabalho. A tarefa dos cardiologistas é ajudar uma mulher com doença cardíaca a suportar e dar à luz uma criança saudável. Às vezes, durante a gravidez, verifica-se que a futura mãe tem um defeito cardíaco. Nesse caso, a gestante deve ser internada para diagnóstico e correção do quadro. A questão da terapia medicamentosa está sendo abordada.
Mutafyan OA no livro "Anomalias no desenvolvimento do coração em crianças" descreveu em detalhes todos os tipos de defeitos. As características das patologias hemodinâmicas em defeitos congênitos e adquiridos, pequenas anomalias do coração e a natureza de sua reflexão médica são descritas em detalhes. As informações são claramente formuladas tanto para o tratamento conservador quanto para correção cirúrgica de defeitos, manejo pré e pós-operatório e terapia dos pacientes. Uma enorme seção é dedicada às principais complicações de defeitos e pequenos desvioscorações, sua terapia racional e prevenção.
