O papel mais importante no tratamento de uma doença rara é desempenhado pelo diagnóstico, que permite diferenciar a doença de vários outros distúrbios de saúde. O tratamento da doença de Still é longo, mas o prognóstico para os pacientes que procuram um especialista a tempo é bom na maioria dos casos.
Histórico de casos
A doença foi conhecida pela primeira vez em 1897 graças ao médico George Still. Mas, nessa época, a doença de Still era considerada apenas uma forma de artrite reumatóide. Não foi até 1971 que Eric Bywaters publicou estudos distinguindo a doença de uma série de problemas com sintomas semelhantes.
Estatísticas médicas mostram que homens e mulheres podem adoecer igualmente com uma doença rara. No entanto, a maioria dos pacientes que consultam um médico com sintomas da doença de Still e recebem um diagnóstico confirmatório são crianças menores de 16 anos. Dada a idade tão jovem da maioria dos pacientes, o diagnóstico é complicado, pois é difícil para os pais que percebem os sintomas em uma criança pela primeira vez acreditar na presença de tal "idade"problemas.
Causas do desenvolvimento da doença
Até agora, a etiologia do desenvolvimento da doença não é clara. Numerosos estudos com o objetivo de identificar o fator que provocou a doença de Still em adultos e crianças não produziram resultados. De acordo com a hipótese geralmente aceita, a doença é resultado da exposição a agentes infecciosos ou virais, mas não há evidências que comprovem essa afirmação.
Os médicos tentaram associar a doença à gravidez, ao uso de medicamentos, incluindo hormônios femininos, estresse e outros fatores. De acordo com alguns relatos, a doença de Still refere-se a distúrbios autoimunes. Só foi comprovado de forma confiável que na fase ativa a doença é caracterizada por alterações na concentração de citocinas. Talvez no futuro a medicina consiga identificar a causa da doença, simplificando assim seu diagnóstico e agilizando a recuperação dos pacientes.
Sintomas da doença de Still em adultos
A doença de Still, cujos sintomas são semelhantes a várias outras doenças, é diagnosticada por vários indicadores:
- A febre associada à doença de Still difere da febre associada a várias doenças infecciosas em sua inconstância. Tradicionalmente, a temperatura durante o dia é mantida dentro da faixa normal, mas duas vezes ao dia sobe para 39 graus e acima. Ao mesmo tempo, em um quinto dos pacientes, não há diminuição dos indicadores de temperatura e melhora no bem-estar do paciente, o que dificulta significativamente o diagnóstico.
- No topo da subidatemperatura, o paciente desenvolve erupções cutâneas, representadas por pápulas ou máculas róseas. Na maioria das vezes, a erupção está localizada no tronco e nas partes proximais dos membros, com menos frequência - a imagem da erupção é apresentada no rosto. Em um terço dos pacientes, a erupção se eleva acima da cobertura da pele, ocorrendo principalmente em locais de fricção e compressão. Esse sintoma é chamado de fenômeno de Koebner. A erupção nem sempre é acompanhada de coceira, e sua cor rosa pálida e desaparecimento periódico tornam o sintoma invisível para o paciente. Para fazer um diagnóstico preciso, os médicos são obrigados a expor o paciente ao calor, o que ativa a manifestação de erupções cutâneas. Isso pode ser um banho quente ou a aplicação de toalhas quentes. As manifestações atípicas da doença são: alopecia, eritema nodoso, hemorragias petequiais. Mas, na prática, tais sintomas são extremamente raros.
- A fase inicial da doença de Still é caracterizada pelo aparecimento de mialgia e artralgia. Neste caso, apenas uma articulação é inicialmente afetada. Com o tempo, a doença cobre outras articulações, assumindo o caráter de poliartrite. Em primeiro lugar, o joelho, tornozelo, punho, quadril, articulações temporomandibulares, metatarsofalângicas são afetados. Mas a característica da doença, a mais típica para a maioria dos casos, é o desenvolvimento de artrite das articulações interfalangianas distais das mãos. É isso que diferencia a doença de Still da febre reumática, lúpus eritematoso sistêmico ou artrite reumatóide.
- Em 65% dos pacientes, no contexto da doença,linfadenopatia. Metade dos pacientes tem linfonodos cervicais aumentados. Em alguns casos, a linfadenite assume caráter necrótico.
- No início da doença, os pacientes notam uma pronunciada sensação de queimação na garganta, que é permanente.
- A doença de Still também se caracteriza por manifestações cardiopulmonares, como pneumonite asséptica, tamponamento cardíaco, vegetações valvares, síndromes de desconforto respiratório.
- Os pacientes também apresentam distúrbios oftalmológicos. São cataratas complicadas, degeneração em forma de fita da córnea do olho, iridociclite.
Doença de Still em crianças
Os sintomas da doença em crianças não diferem dos de adultos. No entanto, as manifestações da doença de Still na infância podem ser indistintas, o que leva ao atraso no diagnóstico e tratamento intempestivo. Às vezes, a poliartrite na infância leva à incapacidade. Para evitar isso, os pais devem estar extremamente atentos à condição física da criança. E nos primeiros sintomas da doença, entre em contato com um especialista qualificado. A doença de Still avançada em crianças pode provocar crescimento desproporcional dos membros, o que exigirá intervenção cirúrgica.
Diagnóstico da doença
Como praticamente não há sintomas específicos da doença, o diagnóstico é difícil. Em cada vigésimo caso, a doença de Still é tratada como uma febre de natureza inexplicável. Em alguns casos, é feito um diagnóstico de sepse. E só depois da sériecursos mal sucedidos de antibioticoterapia e uma série de testes adicionais, os médicos chegam à conclusão de que esta é a doença de Still do adulto. O tratamento e a reabilitação são procedimentos de longo prazo que requerem supervisão médica constante. O mesmo se aplica às crianças.
Ao fazer um diagnóstico, tanto os sintomas na forma de febre, inchaço das articulações, inchaço dos gânglios linfáticos e inflamação da garganta, como outros indicadores obtidos por meio de ecocardiograma, tomografia computadorizada e ultrassonografia, são levados em consideração conta. Um exame de sangue também é necessário, mostrando o nível de plaquetas e leucócitos. Com a doença de Still, o paciente é caracterizado por uma diminuição no nível de glóbulos vermelhos. Em pacientes adultos, a proteína C reativa e a ferritina estão elevadas. No entanto, os testes para anticorpos antinucleares e fator reumatoide geralmente são negativos.
Tratamento durante a remissão
O tratamento complexo e faseado é realizado tanto na fase ativa da doença quanto na remissão. No primeiro caso, os procedimentos são realizados em ambiente hospitalar, no segundo caso, os pacientes recebem a terapia necessária em tratamento ambulatorial ou em sanatórios e resorts. A terapia inclui medicação, fisioterapia, terapia por exercícios e massagem.
Tratamento durante uma exacerbação da doença
Durante a exacerbação da doença, os pacientes tomam AINEs, imunossupressores, glicocorticóides. O tratamento é sempre longo. É por isso que tanto o próprio paciente quanto seus familiares precisam estocar uma grande dose de paciência. Doença de Still emadultos e crianças - a doença é grave e é possível lidar com ela apenas com diagnóstico oportuno e tratamento bem prescrito.
Previsão
Após o tratamento, são possíveis três formas de desenvolvimento da doença. A melhor delas é a recuperação espontânea, observada em um terço dos pacientes com diagnóstico raro. Outro terço dos pacientes tem uma forma periodicamente recidivante da doença. A opção mais difícil é a doença de Still crônica em adultos. O tratamento, recuperação e reabilitação neste caso pode incluir não apenas a terapia tradicional, mas também a artroplastia, que permite restaurar as articulações destruídas pela doença.
