A polimiosite é bastante rara, mas grave. Esta patologia pertence ao grupo de doenças sistêmicas. A doença é caracterizada por danos aos músculos lisos e esqueléticos, muitas vezes combinados com danos à pele (neste caso, a doença é chamada de dermatomiosite). Este artigo é dedicado aos sintomas da polimiosite, diagnóstico e tratamento desta patologia.
Causas da doença
A etiologia da doença é pouco estudada. Até agora, a principal causa da polimiosite, infelizmente, permanece desconhecida.
Há uma opinião de que o principal fator desencadeante é alguma infecção viral passada. A probabilidade de desenvolver polimiosite (cujos sintomas são descritos neste artigo) é muito maior se o paciente tiver doenças causadas por parasitas. Acredita-se que um dos fatores "causais" seja uma reação indireta das defesas imunológicas do organismo aos antígenos virais.
Além disso, o seguinte pode provocar manifestações da doença:
- Várias lesões.
- Alergias a medicamentos.
- Hipo-resfriamento/superaquecimento.
- Exposição prolongada à luz solar intensaradiação.
- Gravidez.
Em cerca de um terço dos pacientes, a doença é acompanhada pela formação de uma variedade de neoplasias e pode ser consequência dos efeitos tóxicos das células cancerosas sobre os músculos. Outra opção para o aparecimento da doença é o resultado de reações imunopatológicas devido à comunalidade de miócitos e antígenos tumorais, que o corpo percebe da mesma forma e tenta destruir.
Grupos de risco
Teoricamente, qualquer pessoa pode adoecer com polimiosite, independente do sexo e idade. No entanto, de acordo com as estatísticas, as mulheres são mais frequentemente afetadas do que os homens. Foi estabelecido que a maioria dos casos são crianças de 5 a 15 anos e adultos de 40 a 60 anos.
Classificação
De acordo com a localização do processo e os sintomas presentes, a polimiosite é dividida nos seguintes tipos:
- Forma primária (ideopática) de polimiosite. Desenvolve-se lentamente, é mais típico para as mulheres. Neste caso, os músculos proximais do pescoço e dos membros são danificados. Os pacientes queixam-se de dificuldade em subir escadas, pentear, tensão muscular e dor. Às vezes, a artralgia também está presente. Em casos graves, desenvolve-se atrofia muscular e disfagia.
- Miosite com inclusão. Esta variedade raramente é diagnosticada. Acompanhado por danos nos segmentos distais dos membros.
- Forma juvenil (infantil). A principal manifestação é a calcificação (deposição de sais de cálcio) dentro e sob a pele. Com a progressão do processo, aparecem atrofias e contraturas, os vasos são afetados (até vasculite e trombose) e o trato gastrointestinal, ocorre uma síndrome dolorosa pronunciada, ulcerações, perfurações e sangramentos.
- Em combinação com patologias sistêmicas autoimunes. Neste caso, a polimiosite atua como complicação de LES, AR, doença de Sjögren ou esclerodermia.
- Dermatomiosite primária (ideopática). A sintomatologia desta forma é representada pela ocorrência de várias erupções cutâneas (dermatite, eritema) no rosto, na área das articulações dos dedos, costas e membros. Estomatite, conjuntivite e faringite estão frequentemente presentes.
- Polimiosite em neoplasias malignas. Na maioria das vezes encontrado dois anos após a malignidade do processo. Esta forma é típica para pacientes idosos com câncer de testículos, próstata ou mama, pulmões, intestinos, bem como para aqueles que sofrem de linfomas.
Foto clínica
Esta patologia (tanto para adultos como para crianças) é caracterizada por um início subagudo do processo. Ao mesmo tempo, manifestações de danos nos músculos dos ombros e da pelve são considerados os primeiros sintomas da polimiosite.
Além disso, juntam-se sintomas de lesões de órgãos internos (pulmões, trato gastrointestinal e coração). Aproximadamente 15% dos pacientes têm síndrome articular.
Os pacientes geralmente estão interessados em qual sintoma é mais característico da polimiosite. Como regra, as manifestações da síndrome muscular vêm à tona nesta doença. Vamos falar sobre isso com mais detalhes.
Síndrome Muscular
Caracterizadodor muscular que ocorre durante o movimento, palpação e, em alguns casos, em repouso. Junto com a dor, a fraqueza muscular aumenta, impedindo o paciente de realizar movimentos elementares de forma ativa e completa. O paciente não consegue sentar, segurar objetos nas mãos, levantar, arrancar a cabeça do travesseiro e assim por diante.
Os músculos afetados pela doença engrossam e incham. Posteriormente, sofrem atrofia, miofibrose e, em algumas formas, calcificação. Tais alterações podem levar à imobilização completa do paciente.
Síndrome muscular implica a presença de lesões e músculos lisos do esôfago, laringe, faringe. Nesse caso, ocorrem distúrbios da deglutição (disfagia) e alterações da fala (disartria). Se o processo se espalhar para os músculos da mímica, a face do paciente torna-se semelhante a uma máscara, aos músculos dos olhos - ocorrência de ptose, estrabismo e diplopia.
Síndrome Articular
Indica danos nas articulações da mão e do pulso.
As articulações do tornozelo, ombro, joelho e cotovelo são muito menos lesionadas. Ao mesmo tempo, são observados sinais característicos óbvios do processo inflamatório na articulação: hiperemia e inchaço da pele (às vezes são encontradas calcificações), restrição de movimentos. No entanto, a deformação da articulação com polimiosite não ocorre.
Alterações nos órgãos internos
Quando a polimiosite ocorre na maioria das vezes ocorre lesões do trato digestivo, manifestadas pelos seguintes sintomas: anorexia,obstrução intestinal, diarreia/constipação, dor abdominal, erosões hemorrágicas, perfurações ou úlceras.
O resultado da falha dos músculos respiratórios e do lançamento de alimentos no trato respiratório durante o engasgo é a hipoventilação e, como resultado, o desenvolvimento de pneumonia.
Os danos aos órgãos do sistema cardiovascular se manifestam na forma de arritmia, hipotensão, síndrome de Raynaud, insuficiência cardíaca e miocardite.
Curso da doença
O curso da polimiosite pode ser agudo, subagudo (mais frequentemente) e crônico.
No caso de curso agudo, a doença se manifesta com intoxicação e febre, as lesões musculares progridem rapidamente, ocorrem disartria e disfagia. Em pouco tempo, o paciente fica imobilizado. Se a terapia não for realizada, a condição se deteriora rapidamente. Há também um resultado fatal.
A polimiosite com curso subagudo é caracterizada por alterações ondulantes na condição do paciente: períodos de deterioração alternam-se com melhorias. Apesar da aparente melhora periódica, a fraqueza muscular aumenta e os danos nos órgãos internos se juntam.
O curso crônico da doença é considerado o mais favorável e é caracterizado pela derrota de apenas alguns grupos musculares, devido aos quais os pacientes permanecem capazes de trabalhar por um longo tempo.
Medidas de diagnóstico
Se houver suspeita de polimiosite (com os sintomas descritos acima), o paciente deve consultar um reumatologista, neurologista, gastroenterologista, pneumologista e cardiologista.
Resultados do estudo clínicosangue indica a presença de inflamação (leucocitose e VHS acelerada). A bioquímica do sangue revela sinais de tecido muscular danificado (aumento dos níveis de aldolase, CPK, ALT, AST). Com polimiosite, esses dados são usados para determinar o grau de atividade da inflamação nos tecidos musculares. Aproximadamente 20% dos pacientes têm anticorpos antinucleares. Ainda mais raramente, o fator reumatóide é detectado no sangue dos pacientes.
Para excluir a presença de outras patologias neuromusculares, a eletromiografia é prescrita. A confirmação de alterações patológicas nos tecidos musculares será:
- Potencial de ação de baixa amplitude.
- Fibrilações espontâneas.
- Excitabilidade aumentada.
A técnica mais informativa para confirmar a presença de polimiosite é a histologia das fibras musculares. Para retirar o material, é utilizada uma biópsia do quadríceps ou bíceps do ombro. Ao mesmo tempo, são detectadas alterações características da polimiosite: infiltração do tecido muscular e das paredes vasculares por linfócitos, presença de vacúolos (cavidades) entre as fibras, alterações degenerativas ou necróticas.
Para o diagnóstico do estado dos órgãos somáticos, são prescritos um raio-X dos pulmões, ultrassonografia do coração e do trato gastrointestinal, gastroscopia e ECG.
Terapia Patológica
O tratamento da polimiosite se resume a eliminar o processo inflamatório e manter uma remissão estável.
Terapia básica - drogas glicocorticosteróides. No início do tratamento, a dosagem de "Prednisolona" é de 40-60 mg / dia,reduzido para 10-20 mg/dia.
Nos casos em que o tratamento não traz o efeito desejado (ou seja, não há melhora do quadro e do hemograma), são prescritos imunossupressores (por exemplo, Metotrexato). Esses medicamentos podem ser administrados por via oral ou intramuscular. As contra-indicações ao uso de "Metotrexato" são: insuficiência renal/hepática, alterações patológicas na coagulação do sangue.
Imunossupressores "Ciclofosfamida", "Ciclosporina", "Azatioprina", "Clorambucil" são menos populares para polimiosite, mas também são prescritos em alguns casos.
Antes que as reações inflamatórias diminuam, a atividade física do paciente é bastante limitada.
Se a polimiosite for combinada com vasculite, o paciente recebe a prescrição de linfocitose e plasmaférese.
Previsões
O prognóstico mais desfavorável é a forma aguda da polimiosite, cujas causas e sintomas discutimos acima. Pneumonia por aspiração ou insuficiência cardiopulmonar resultante disso é mais frequentemente a causa da morte.
Infância do paciente piora o prognóstico da polimiosite (sintomas e tratamento para esta categoria de pacientes são os mesmos dos adultos). A diferença está na dosagem dos medicamentos, que deve ser determinada pelo médico assistente. A progressão constante e rápida da patologia quase sempre leva à imobilização da criança.
Curso crônico é o mais favorável tanto para a vida quanto para a capacidade de trabalho.
