O desenvolvimento de neoplasias malignas ocupa uma posição de liderança em relação à mortalidade entre muitos países do mundo. Só que agora esse grave problema afeta não apenas as pessoas que já ultrapassaram o limiar da velhice, certos tipos de tumores também podem ocorrer em crianças. E o retinoblastoma é apenas um excelente exemplo disso.
Esta doença é um sério perigo para o corpo da criança. E se o diagnóstico e o tratamento concomitante não forem realizados a tempo, a própria vida da criança estará em risco. Mas mesmo que você ainda consiga derrotar a doença, há um alto risco de que o bebê perca a visão. Um defeito cosmético é simplesmente inevitável.
O que é retinoblastoma?
Nossos olhos são complexosestrutura, a própria mãe natureza cuidou disso. Ao mesmo tempo, os órgãos da visão possuem uma membrana protetora (fibrosa) que impede a influência negativa de vários fatores externos. Graças ao sistema óptico, reconhecemos os objetos ao nosso redor, distinguimos suas sombras, texturas e muitos outros parâmetros.
Antes de nos aprofundarmos na essência do retinoblastoma (a foto estará mais abaixo ao longo do texto) - uma pequena digressão teórica. A retina, que é coberta externamente pela esclera, é responsável pela percepção da luz. Além disso, esta concha cobre todo o globo ocular. Antes de a luz atingir a retina, ela passa pela córnea, cristalino e vítreo. E a imagem visível dos objetos é formada por células especiais - bastonetes e cones. Dentro deles há uma substância especial, graças à qual a luz que caiu contribui para a ocorrência de um impulso elétrico. E já chega ao cérebro pelo nervo óptico, onde é processado o sinal de entrada.
O termo "retinoblastoma" deve ser entendido como uma neoplasia maligna que se desenvolve na camada pigmentar do epitélio da retina. Geralmente a presença dele causa algum incômodo:
- Perda de visão.
- Aumento da pressão dentro da cavidade ocular.
- Propagação de metástases para outros órgãos internos, incluindo o cérebro.
Na maioria dos casos, as crianças correm o risco de apresentar sintomas de retinoblastoma nos primeiros anos de vida. Atualmente, para cada 10 a 13 mil recém-nascidos, existe um com essa patologia. No entanto, de todos os casosdetectaram neoplasias malignas em menores de 15 anos, especificamente casos com este tumor representam 5%.
Variedades de patologia
Há uma variedade de formas e estágios de manifestação da patologia. Neste caso, a classificação consiste em vários fatores.
Então, dependendo das causas do tumor, a patologia pode ser considerada:
- Hereditário - quando vários parentes tiveram esta doença na família.
- Esporádico - um caso extremamente raro, cujas causas ainda não foram esclarecidas.
Com base na área de cobertura, o retinoblastoma também possui as seguintes formas:
- Monolateral ou monocular - apenas um olho é afetado.
- Retinoblastoma bilateral ou bilateral é o desenvolvimento de patologia em relação a dois olhos ao mesmo tempo.
- Trilateral - neste caso, o processo oncológico, além da membrana pigmentar de ambos os olhos, afeta a glândula pineal no centro do cérebro.
A natureza do crescimento da neoplasia também é levada em consideração, que pode ser:
- Endofítico - estruturas do globo ocular, órbitas e tecidos adjacentes são afetados.
- Exofítico - o tumor concentra-se nas camadas externas da retina, podendo causar descolamento de retina.
- Monocêntrico - o tumor é caracterizado pelo desenvolvimento com um nódulo.
- Multicêntrica - estamos falando de muitos focos ativos.
Quanto aos estágios do curso da doença, o sistema TNM é considerado aqui. Em quea letra latina T significa o seguinte:
- T1 - a neoplasia afetou não mais que um quarto da membrana pigmentar do olho.
- T2 - neste caso, o retinoblastoma ocupa de um quarto a 50% de toda a área da retina.
- T3 – mais da metade da área da retina já está envolvida no processo patológico, e devido ao gene do retinoblastoma, o tumor começa a crescer em estruturas vizinhas do globo ocular.
- T4 - a neoplasia afetou todo o globo ocular, órbitas e tecidos vizinhos.
Se a letra N estiver presente na designação, isso indica que a patologia afetou os linfonodos próximos:
- N0 - o tumor ainda não penetrou nos linfonodos mais próximos.
- N1 - danos aos nódulos cervicais e submandibulares.
A última letra M indica o aparecimento de metástases em locais distantes do corpo:
- M0 – sem metástases.
- M1 - focos secundários da doença foram formados.
Retinoblastoma refere-se ao tipo de tumor em que as células alteradas têm uma diferença significativa do tecido circundante saudável. E tais neoplasias são de natureza mais agressiva, têm crescimento acelerado. Quanto à metástase, focos repetidos de patologia afetam não apenas a medula espinhal, o cérebro, mas também a estrutura óssea.
Retinoblastoma: foto e causas de ocorrência
A causa raiz do retinoblastoma está na predisposição hereditária. E se uma criança recebe um gene RB mutado, suas mutações subsequentes inevitavelmente contribuirão paraformação de tumores. E esses casos representam até 60% do total de pacientes com esse diagnóstico.
Mas além disso, o fator hereditário pode levar a outros distúrbios do desenvolvimento intrauterino do feto: fenda palatina, defeitos nas válvulas cardíacas, etc.
O desenvolvimento de tumores esporádicos é um caso extremamente raro, mas ao mesmo tempo tudo aqui também depende de mutações genéticas. Do ponto de vista teórico, isso pode ser devido à idade dos pais (45 anos ou mais), condições ambientais desfavoráveis. Além disso, as atividades de muitas pessoas estão associadas ao trabalho em indústrias perigosas. Esse tipo de patologia geralmente se desenvolve entre alunos do ensino fundamental e adultos.
Existe um mito de que crianças com olhos castanhos têm maior risco de retinoblastoma. Na realidade, nem tudo é bem assim, e pode-se dizer que o retinoblastoma é determinado por um gene autossômico dominante.
Sintomáticos
O quadro clínico em crianças é amplamente determinado pelo tamanho das neoplasias e sua localização. Um sinal característico da patologia é a leucocoria, que é popularmente chamada de síndrome do olho de gato. Sua manifestação pode ser vista se o tumor cresceu para um tamanho bastante grande ou com dissecção da retina. A neoplasia neste caso rasteja por trás da lente e pode ser facilmente vista através da pupila.
Dependendo do estágio da patologia, os sintomas em cada caso são diferentes:
- PalcoT1 (repouso) - ainda não há sinais pronunciados aqui, no entanto, durante o exame, pode-se notar leucocoria ou olho de gato (como observado acima), devido à transmissão do tumor através da pupila. Os pacientes também podem apresentar estrabismo e perda total da visão estereoscópica.
- Fase T2 (glaucoma) – um bom especialista em fotografia de retinoblastoma em crianças pode detectar todos os sinais de inflamação das membranas oculares (mucosa, íris, vascular), que é acompanhada de vermelhidão. Além disso, lacrimejamento e fotofobia são observados. E devido ao fato de que a saída do fluido interno é prejudicada, a pressão no olho aumenta, o que, por sua vez, leva à dor.
- Estágio T3 (germinação) - neste caso, o tumor já adquiriu dimensões extensas, e o globo ocular começa a inchar para frente, além da órbita. Além disso, o tumor afetou os tecidos circundantes, os seios paranasais, incluindo o espaço entre a pia-máter e a aracnóide. Não só existe o perigo de perda de visão, mas também uma ameaça à vida do paciente.
- Estágio T4 (metástase) - Tumores de retinoblastoma recorrentes podem estar no fígado, ossos, costas ou cérebro. A disseminação das metástases é realizada através dos sistemas circulatório e linfático do corpo, do nervo óptico e dos tecidos cerebrais. Neste caso, há muito mais sintomas: intoxicação grave, fraqueza e aparecimento de vômitos, dor de cabeça.
Muitas vezes é possível determinar a presença de um tumor antes mesmo de o tumor sairárea dos olhos. Portanto, o mais importante aqui é diagnosticar em tempo hábil.
Diagnóstico da patologia
É possível detectar o desenvolvimento de um tumor mesmo no estágio inicial do retinoblastoma, quando os sinais ainda não se manifestam completamente. Durante o exame do paciente, o oftalmologista pode determinar o tamanho da neoplasia, mesmo quando são muito pequenas. Pupilas brancas na foto (da exposição ao flash), estrabismo, diminuição da visão - tudo isso é um motivo sério para entrar em contato com um especialista para um diagnóstico. Ele só precisa olhar a foto e os sintomas do retinoblastoma serão imediatamente detectados.
Atenção especial deve ser dada às famílias em que houve casos de tal doença em parentes próximos. É necessário monitorar cuidadosamente a saúde de seus filhos, pois eles são de alto risco.
Atualmente, os seguintes métodos de diagnóstico são usados para detectar a patologia:
- RM. Aqui você pode estimar o tamanho do tumor e seu número.
- CT. A tomografia computadorizada permite determinar o quanto o olho foi afetado.
- punção da medula óssea. Sua necessidade é entender se o tecido ósseo é afetado por células cancerígenas.
- Ultrassom do peritônio. Permite confirmar ou refutar a presença de focos repetidos de patologia no corpo.
- Raio X dos pulmões. Feito com a mesma finalidade de um ultrassom.
- Exame de sangue e urina. O estudo permite avaliar a funcionalidade dos órgãos internos.
Usando os métodos acima, o médico faz um diagnóstico com base nos sintomas do retinoblastoma. Mas, além disso, os especialistas podem realizar exames adicionais. Estes incluem a medição da pressão intra-ocular, o estudo mais detalhado das estruturas do olho com uma lâmpada de fenda, diacinoscopia, biometria ultrassônica, uso de radioisótopos.
Com a ajuda da radiografia das órbitas oculares, é possível detectar a precipitação de sais de cálcio nas áreas afetadas no contexto da morte do tecido (necrose). Como regra, isso acontece nos últimos estágios do desenvolvimento da patologia.
Métodos de tratamento da patologia
Dependendo do estágio do retinoblastoma, é prescrito um tratamento adequado e de forma complexa. Mas aqui vale a pena considerar uma série de fatores. Em primeiro lugar, é necessário descobrir a área de cobertura tumoral dos tecidos vizinhos, se há metástases no corpo, etc.
Como regra, o tratamento complexo inclui o seguinte:
- Intervenção cirúrgica.
- Radioterapia.
- Quimioterapia.
Normalmente, a cirurgia pode ser usada para se livrar do tumor, que é o principal tratamento para o retinoblastoma. Anteriormente, a enucleação ocular era realizada para esse fim, mas agora, graças a soluções médicas modernas e inovadoras, outros métodos eficazes se tornaram disponíveis.
Tratamento cirúrgico
Como mencionado acima, a cirurgia é o principal tratamento para o retinoblastoma. Uma indicação médica direta para sua implementação é uma extensainvasão de neoplasia, aumento da pressão intraocular, incapacidade de recuperar a visão perdida.
Atualmente, são utilizados os seguintes métodos de intervenção cirúrgica:
- Fotocoagulação.
- Criocirurgia.
- Enucleação.
Na fotocoagulação, as células tumorais são destruídas por um laser. A cirurgia para reparar retinoblastoma unilateral ou bilateral é realizada com anestesia local e é facilmente tolerada por muitos pacientes.
Criodestruição é essencialmente o processo de congelamento de células cancerosas. Esta é uma tecnologia moderna para se livrar do retinoblastoma, que usa nitrogênio líquido como refrigerante.
Enucleação é a remoção do olho afetado. Tal operação é prescrita no caso em que a neoplasia afetou quase todo (ou completamente) o globo ocular. A sobrevida do paciente é bastante alta.
Em relação a este último, pode-se notar que, apesar da alta eficiência de tal operação, é um trauma psicológico grave não só para a criança, mas também para seus pais. Além disso, o procedimento deixa um defeito cosmético pronunciado, devido ao qual pode haver problemas.
O fato é que nas crianças o processo de formação da órbita ocular e o crescimento dos ossos do crânio ainda está em andamento. Nesse sentido, pacientes jovens precisam de próteses frequentes e repetidas.
A situação é um pouco pior quando os sinais de retinoblastoma indicam um estágio avançado da patologia, em que o tumor ultrapassou a órbita do olho. Operaçãoneste caso, ainda mais traumático, pois torna-se necessário remover os segmentos ósseos do crânio.
Características da radioterapia
Se houver a menor possibilidade de preservar o órgão da visão, a radioterapia é aplicada no olho afetado. Devido ao fato de que o tumor é capaz de responder ativamente aos raios-x, esse método de tratamento é totalmente justificado. Ao mesmo tempo, a retina, o corpo vítreo e o segmento anterior do nervo óptico (pelo menos 1 cm) devem estar na zona de influência do aparelho.
Graças às telas de proteção especiais, a turvação do cristalino pode ser evitada, reduzindo assim o perigo deste método de tratamento do retinoblastoma. Isso, por sua vez, minimiza os efeitos nocivos da terapia no corpo.
E como os pacientes geralmente são crianças pequenas, essa operação é realizada com anestesia geral com fixação da criança em uma mesa especial.
Uso de quimioterapia
Aqui, geralmente, são utilizados os citostáticos, que são prescritos para lesões intraoculares extensas com invasão do nervo óptico. O tratamento é realizado com os seguintes medicamentos:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatina";
- "Ciclofosfamida";
- "Doxorrubicina" ("Adriablastina");
- "Farmorrubicina" ("Epirrubicina").
Eficiência da quimioterapiaé bastante alto, e o tratamento também é totalmente justificado. Mas, ao mesmo tempo, o uso desses medicamentos afeta negativamente o paciente. A este respeito, se existir tal possibilidade, o fornecimento de citostáticos é realizado diretamente na área afetada pelo retinoblastoma. Isso reduz o grau de dano ao corpo humano.
Quais são as previsões?
Se a patologia foi detectada no estágio inicial, a probabilidade de uma recuperação completa do paciente ainda é uma realidade. Além disso, a visão e os próprios olhos estarão intactos. A saúde do paciente também não está em perigo, e ele pode levar seu modo de vida habitual. A vantagem da fase inicial da doença também pode ser considerada a possibilidade de tratamento com técnicas conservadoras e poupadoras.
Se o processo oncológico afetar as membranas do cérebro, seios paranasais, bem como o nervo óptico, incluindo metástase à distância, o prognóstico final não é tão bom.
Portanto, para reduzir o risco de retinoblastoma, as crianças que estão em risco devem estar sob a supervisão constante de um especialista. Somente assim o retinoblastoma do olho pode ser detectado em tempo hábil, o que permitirá o tratamento imediato.
