As doenças do sangue compõem um grande e diversificado grupo de síndromes que se formam em violação da composição qualitativa e quantitativa do sangue. Todos eles são sistematizados com base no dano a qualquer componente do sangue. As doenças hematológicas são divididas em três grupos principais:
- patologias caracterizadas por diminuição dos níveis de hemoglobina;
- hemoblastose;
- hemostasiopatias.
Anemia refratária é uma das variedades de anemia, caracterizada por uma violação da maturação das células germinativas vermelhas.
Síndrome mielodisplásica - o que é?
Um grupo de doenças e condições com violação da formação de eritrócitos, monócitos, plaquetas, granulócitos no tecido mielóide (hematopoiese mielóide) com alta probabilidade de desenvolver um tumorlesões do sistema hematopoiético na medicina são chamadas de síndrome mielodisplásica (SMD).
Os sinais clínicos neste caso são os mesmos da anemia, condição caracterizada por diminuição do nível de granulócitos neutrofílicos no sangue e trombocitopenia. A doença é mais comum em pessoas com mais de 60 anos, e os homens são mais suscetíveis a ela do que as mulheres. No entanto, recentemente houve um "rejuvenescimento" da doença. Os hematologistas acreditam que a razão está na deterioração da situação ambiental.
Uma das doenças do grupo das síndromes mielodisplásicas é a anemia refratária. Esta patologia, como todas as outras SMD combinadas, refere-se a doenças hematológicas caracterizadas por citopenia (diminuição do nível de um determinado tipo de célula no sangue) e alterações patológicas na medula óssea.
Classificação da síndrome mielodisplásica
Foram feitas algumas alterações na classificação internacional de doenças, que também afetou as doenças hematológicas. A sistematização é semelhante à proposta anteriormente pela OMS, mas difere da FAB no número de opções para definição de doenças:
- D46.0 - anemia refratária sem sideroblastos.
- D46.1 - RA com sideroblastos em anel. As células sanguíneas imaturas não são encontradas no sangue.
- D46.2 - anemia refratária com excesso de blastos 1. No exame de sangue, citopenia, excesso de monócitos, corpos de Auer ausentes.
- D46.3 - anemia refratária (AR) com muitos blastos com transformação.
- D46.4 - RA não especificado.
- D46.5 - citopenia refratária com multilinhagemdisplasia.
- D46.6 - síndrome mielodisplásica associada à deleção de 5q.
- D46.7 - outras síndromes mielodisplásicas.
- D46.9 - síndrome mielodisplásica, não especificada.
Características da anemia refratária
Refractorius em latim significa "não receptivo", "intratável". A doença pertence ao hematológico e é caracterizada por uma violação do desenvolvimento de um germe de eritrócitos no sangue produzido pela medula óssea. Na síndrome da anemia refratária, o conteúdo de eritrócitos no sangue diminui primeiro e, em seguida, o restante das células, o órgão do sistema hematopoiético responsável pela hematopoiese, é afetado.
O principal perigo da patologia é que ela não é passível de tratamento baseado no uso de medicamentos contendo ferro. Este tipo de anemia é muitas vezes quase assintomático e é detectado no diagnóstico de outras patologias. A doença progride rapidamente e leva ao desenvolvimento de leucemia aguda.
Anemia refratária com excesso de blastos
Com base nas estatísticas, existem cerca de 1.015.000 pessoas com diagnóstico semelhante. A doença é mais comum em homens de 75 a 80 anos e em mulheres de 73 a 79 anos. A patologia é dividida em dois tipos:
- RAIB-1 - caracterizada por citopenia, aumento do número de monócitos no sangue. Inclusões de proteína vermelha em forma de bastonete no citoplasma de monócitos (corpos de Auer) não são detectadas. A medula óssea mostra displasia de uma linha celular, blastos (células sanguíneas imaturas)cerca de 5-19%.
- RAIB com transformação - exame de sangue mostra um aumento do conteúdo de monócitos, corpos de Auer são detectados. O conteúdo de explosões é de cerca de 30%. Na medula óssea, displasias de várias linhagens celulares são encontradas de uma só vez. Esse padrão contribui para o desenvolvimento da leucemia mieloide aguda.
A taxa de mortalidade desta patologia é de cerca de 11%.
Causas da patologia
As causas exatas do desenvolvimento da doença ainda não foram identificadas. Existem dois tipos de síndrome e fatores de risco foram estabelecidos para cada um deles.
Primário (ideopático) é detectado em quase 90% dos casos. Fatores de risco:
- Fumar.
- Nível de radiação excedido.
- Residir em zona ecológica desfavorável.
- Inalação regular de vapores de gasolina, solventes orgânicos, pesticidas.
- Neurofibromatose congênita de Recklinghausen (desenvolvimento de tumores do tecido nervoso).
- Anemia hereditária de Fanconi.
- Síndrome de Down.
Anemia refratária do tipo secundário (SMD) ocorre em 20% dos casos, podendo se desenvolver em qualquer idade. Principais razões para o desenvolvimento:
- Quimioterapia ou radioterapia.
- Uso prolongado de certos grupos de medicamentos: ciclofosfatos, antraciclinas, inibidores da topoisomerase, podofilotoxinas.
A variante secundária é caracterizada por alta resistência à terapia e alta probabilidade de desenvolver leucemia aguda e, como resultado, um prognóstico desfavorável.
Como identificar a doença?
Muitas vezes, a patologia desenvolve-se sem sintomas, o que dificulta o início do tratamento precocemente e nas formas leves. Via de regra, a anemia refratária grave é diagnosticada durante um exame de rotina do paciente.
Mas ainda é possível detectar a doença nos estágios iniciais. Seus primeiros sinais têm muito em comum com as manifestações que ocorrem com patologias hepáticas, doenças autoimunes e qualquer outra anemia. Estes incluem:
- Palidez, transparência da pele, principalmente na face.
- Espessamento excessivo do estrato córneo da epiderme nos cotovelos e joelhos.
- A formação de hematomas que demoram a passar.
- Fissuras permanentes na mucosa oral.
- Unhas quebradiças.
- Mudança de olfato e paladar: vício em odores fortes, vontade de comer terra, giz.
- Fadiga.
- SRA frequente com curso grave.
Se sentir estes sintomas, deve consultar um médico.
Manifestações clínicas de patologia grave
O quadro clínico da anemia consiste em duas fases: hemossupressão crônica e estágio grave (final).
As seguintes manifestações são observadas na hemodepressão:
- Aumento significativo da temperatura, febre.
- Detalhamento acentuado.
- Indisposição geral.
- Perda de peso.
- Aumento dos órgãos internos: baço, fígado.
- Linfonodos inchados e doloridos.
Tais condições são prolongadas, com períodosremissão.
Os sintomas da anemia refratária grave (síndrome mielodisplásica) são os mesmos da leucemia aguda. A doença se desenvolve rapidamente. Uma de suas características é a detecção de blastos em um exame de sangue. A doença é acompanhada pelos seguintes sintomas:
- Hematomas, mesmo com pequenos hematomas.
- gengiva sangrando.
- Gengivite.
- Deslocamento binocular do globo ocular.
- Processos inflamatórios repetidos e persistentes na nasofaringe.
- Supuração de arranhões, pequenas feridas.
- Dor na coluna.
Em pacientes idosos, ocorrem doenças secundárias, o sistema cardiovascular é mais frequentemente afetado. Os pacientes sentem dor ao caminhar nas extremidades inferiores.
Medidas de diagnóstico
Nos primeiros sintomas suspeitos, você deve consultar um médico. O diagnóstico de "síndrome mielodisplásica" ou "anemia refratária com excesso de blastos" é feito somente após passar por uma série de exames laboratoriais. Eles incluem:
- Análise clínica do sangue periférico.
- Estudos citológicos de aspirado de medula óssea.
- Trepanobiópsia é a retirada de biomaterial da medula óssea por punção da tíbia.
- Teste citogenético. O teste para anormalidades cromossômicas é obrigatório.
Dependendo do quadro clínico da doença, medidas diagnósticas adicionais podem ser prescritas:
- Ultrassom abdominal.
- Esofagogastroduodenoscopia do trato gastrointestinal.
- Análise para marcadores tumorais específicos.
Métodos de Terapia
A escolha do tratamento da anemia refratária é determinada pela gravidade das manifestações clínicas e pelos resultados dos exames laboratoriais. Os regimes de tratamento são bastante complexos e são determinados pelo médico. Pacientes com poucos blastos têm baixo risco. Eles recebem tratamento de substituição e manutenção e podem levar uma vida quase normal. O regime de tratamento aproximado é o seguinte:
- Em condições estacionárias, a observação é realizada. A principal tarefa: manter um nível normal de hemoglobina e prevenir o desenvolvimento de uma síndrome anêmica. O paciente está recebendo uma transfusão de hemácias doadas.
- Na anemia grave, são prescritos medicamentos que ajudam a restaurar as proteínas que contêm ferro: Exjade, Desferol.
- Para prevenir a agressão imunológica contra a medula óssea, a Lenalidomida é usada com globulina antimonocítica e Ciclosporina.
- Quando doenças infecciosas são detectadas, medicamentos antibacterianos são prescritos dependendo do patógeno e sua resistência.
- Se necessário, faça um transplante de medula óssea.
Previsão
O prognóstico da anemia refratária (síndrome mielodisplásica) depende do quadro clínico, da resposta do organismo à terapia e da oportunidade de procurar ajuda médica. O resultado da doença é determinado pela gravidadedeficiência de certas células, a presença e o perfil de anormalidades cromossômicas, o número de blastos e sua tendência a se desenvolver no sangue e na medula óssea.
Prevenção
Tendo em vista que a essência, as circunstâncias e os mecanismos do desenvolvimento da patologia ainda não foram totalmente investigados, é quase impossível nomear métodos preventivos eficazes. Os médicos aconselham a adesão às seguintes recomendações de saúde:
- Tenha uma dieta bem balanceada.
- Inclua alimentos ricos em ferro em sua dieta.
- Fique ao ar livre com mais frequência.
- Abandone os maus hábitos, principalmente o tabagismo.
- Use equipamentos de proteção ao trabalhar com pesticidas ou solventes orgânicos.
A anemia refratária é uma doença hematológica perigosa que se transforma em oncologia. Para evitar estágios graves da doença e consequências graves, é necessário realizar regularmente um exame de rotina. Se uma patologia for detectada, é necessário completar o curso da terapia, para muitos pacientes isso ajudou não apenas a melhorar, mas também a prolongar a vida.
