A síndrome antifosfolípide (APS) é uma doença autoimune. Baseia-se na formação de anticorpos para fosfolipídios, que são os principais componentes das membranas celulares. Tal doença se manifesta por problemas nos vasos sanguíneos, no coração, em outros órgãos, bem como na gravidez.
No artigo, consideraremos as causas, sintomas, métodos para diagnosticar a síndrome antifosfolípide. As diretrizes clínicas para o tratamento da SAF passaram por revisão pública e foram aprovadas em dezembro de 2013. As diretrizes também fornecem uma descrição detalhada do que constitui a síndrome antifosfolípide. As informações fornecidas neste documento são um guia prático para profissionais de saúde que trabalham com pacientes diagnosticados com SAF.
Informações gerais
APS pode ser chamado de complexo de sintomas, incluindo trombose arterial e venosa recorrente, bem como patologia obstétrica. Existem dois tipos de doença:
- Síndrome antifosfolípide primária.
- API secundária.
Primário é diagnosticado quando o paciente não apresenta outras doenças, exceto SAF por 5 anos.
Secundária é uma patologia que se desenvolveu no contexto de outra patologia (lúpus eritematoso, esclerodermia, artrite reumatóide e outras).
Na primeira variante, o paciente não apresenta eritema na face, erupções cutâneas, estomatite, inflamação do peritônio, síndrome de Raynaud, ausência de fator antinuclear, anticorpos para DNA nativo e anticorpos para antígeno Sm em o exame de sangue.
Diagnóstico da doença
A síndrome antifosfolípide é diagnosticada quando as pessoas apresentam pelo menos um critério clínico e laboratorial para sua manifestação. Se houver apenas critérios clínicos e não houver parâmetros laboratoriais, o diagnóstico desta doença não é feito. Além disso, o diagnóstico de SAF não é feito apenas na presença de critérios laboratoriais. O diagnóstico de SAF é descartado se uma pessoa tiver anticorpos antifosfolípides no sangue por mais de cinco anos consecutivos, mas não houver sintomas clínicos.
O diagnóstico da síndrome antifosfolípide tem suas próprias nuances.
Dado que para determinar os parâmetros laboratoriais da APS, é necessário examinar a concentração de anticorpos antifosfolípides no sangue pelo menos duas vezes, é impossível fazer um diagnóstico preciso em um único exame. Somente quando os testes relevantes forem aprovados duas vezes, os critérios laboratoriais podem ser avaliados.
Um resultado de teste positivo será considerado apenas se a quantidade de anticorpos para fosfolipídios em um exame de sangue para síndrome antifosfolípide for aumentada duas vezes seguidas. Caso apenas uma vez os anticorpos antifosfolípides tenham sido observados em quantidade aumentada, e no reexame estivessem normais, este é considerado um critério negativo e não serve como sinal desta doença. O diagnóstico da síndrome antifosfolípide deve ser realizado por um especialista altamente qualificado.
O fato é que um aumento temporário de anticorpos antifosfolípides no sangue pode ocorrer com muita frequência. De fato, é fixado após cada doença infecciosa, mesmo no contexto de doenças otorrinolaringológicas banais. Esse aumento temporário nos níveis de anticorpos não requer tratamento e se resolve sozinho em apenas algumas semanas.
Quando o diagnóstico desta síndrome é confirmado ou refutado, não deve ser imediatamente considerado definitivo, pois seu nível pode variar dependendo de uma variedade de razões, como um resfriado recente ou estresse.
Diferenciação de outras doenças
Síndrome antifosfolípide de acordo com a CID 10 tem o código D 68.6. A décima revisão foi realizada em 1989 em Genebra. Sua inovação foi o uso de números e letras em códigos de doenças. Antes disso, a síndrome antifosfolípide segundo a CID 9 tinha o código 289.81 na classe “Doenças do sangue e dos órgãos hematopoiéticos”. A APS muitas vezes pode ser confundida com outras patologias. Assim, a doença deve ser capaz de distinguiras seguintes doenças com sintomas clínicos semelhantes:
- O paciente tem trombofilia adquirida ou genética.
- Presença de defeitos de fibrinólise.
- Desenvolvimento de tumores malignos de absolutamente qualquer localização.
- Presença de aterosclerose ou embolia.
- Desenvolvimento de infarto do miocárdio com trombose dos ventrículos cardíacos.
- Desenvolvimento da doença descompressiva.
- O paciente tem púrpura trombocitopênica trombótica ou síndrome hemolítico-urêmica.
Quais exames devem ser feitos para diagnosticar SAF
Como parte do diagnóstico de uma doença como a síndrome antifosfolípide, é necessário doar sangue de uma veia. Isso é feito com o estômago vazio pela manhã. Ao mesmo tempo, uma pessoa não deve estar resfriada.
Caso o paciente se sinta mal, é impossível fazer uma análise para síndrome antifosfolípide. É necessário esperar até que o estado esteja completamente normal, e somente depois disso fazer os testes necessários.
Imediatamente antes de fazer esses testes, não há necessidade de seguir nenhuma dieta especial, mas é muito importante limitar o álcool, fumar e comer junk food. Os testes podem ser feitos absolutamente em qualquer dia da menstruação, se for uma mulher. Assim, como parte do diagnóstico da síndrome antifosfolípide, é necessário realizar os seguintes estudos:
- Anticorpos para fosfolipídios como "IgG" e "IgM".
- Anticorpo para cardiolipina tipo "IgG" e "IgM".
- Anticorpos para glicoproteína tipo "IgG" e"IgM".
- Pesquisa sobre anticoagulante lúpico. É considerado ótimo determinar este parâmetro em laboratório usando o teste de Russell usando veneno de víbora.
- Hemograma completo com contagem de plaquetas.
- Realizando um coagulograma.
As análises indicadas são bastante suficientes para fazer ou refutar o diagnóstico correspondente. Por recomendação de um médico, você pode fazer outros testes adicionais para indicadores que caracterizam o estado do sistema de coagulação do sangue. Por exemplo, você também pode obter um D-dímero, tromboelastograma e assim por diante. No entanto, tais testes adicionais não permitirão esclarecer o diagnóstico, mas com base neles será possível avaliar com mais precisão o risco de trombose e o sistema de coagulação como um todo.
Síndrome antifosfolípide e gravidez
Nas mulheres, a SAF pode causar aborto (se o período for curto) ou parto prematuro.
A doença pode levar a atraso no desenvolvimento ou morte fetal. A interrupção da gravidez ocorre mais frequentemente no 2º e 3º trimestres. Se não houver terapia, um resultado tão triste será em 90-95% dos pacientes. Com o tratamento adequado e oportuno, o desenvolvimento adverso da gravidez é provável em 30% dos casos.
Opções para a patologia da gravidez:
- Morte de feto saudável sem motivo aparente.
- Pré-eclâmpsia, eclâmpsia ou insuficiência placentária antes de 34 semanas.
- Abortos espontâneos até 10 semanas, sem anormalidades cromossômicas nos pais, assim como hormonais ou anatômicasdistúrbios genitais maternos.
A síndrome antifosfolípide pode levar a uma gravidez normal.
As manifestações clínicas podem estar ausentes. Nesses casos, a doença é detectada apenas ao realizar exames laboratoriais. O ácido acetilsalicílico até 100 mg por dia é prescrito como tratamento, mas o benefício dessa terapia não foi definitivamente estabelecido.
Síndrome antifosfolípide assintomática é tratada com Hidroxicloroquina. Especialmente muitas vezes é prescrito para doenças concomitantes do tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico. Se houver risco de trombose, prescreve-se "Heparina" em dose profilática.
A seguir, vamos descobrir como esta patologia está sendo tratada atualmente.
Tratamento
Atualmente, infelizmente, o tratamento da síndrome antifosfolípide é uma tarefa muito difícil, pois hoje ainda não existem dados precisos e confiáveis sobre o mecanismo e a causa dessa patologia.
Atualmente, a terapia está direcionada para a eliminação e prevenção da trombose. Assim, o tratamento é essencialmente sintomático e não permite alcançar uma cura absoluta para esta doença. Isso significa que essa terapia é realizada por toda a vida, pois permite minimizar os riscos de trombose, mas ao mesmo tempo não elimina a doença. Ou seja, verifica-se que, de acordo com o estado da medicina e o conhecimento da ciência atual, os pacientes devem eliminar os sintomas da SAF por toda a vida. Em terapia para issodoenças, duas direções principais são distinguidas, que são o alívio da trombose já brincalhona, bem como a prevenção de episódios repetidos de trombose.
Fornecendo tratamento de emergência
No contexto da síndrome antifosfolípide catastrófica, o tratamento urgente é realizado para os pacientes, realizado em terapia intensiva. Para fazer isso, use todos os métodos disponíveis de anti-inflamatórios e cuidados intensivos, por exemplo:
- Terapia antibacteriana que elimina focos de infecção.
- O uso de "Heparina". Além disso, drogas de baixo peso molecular como Fraxiparina são usadas junto com Fragmin e Clexane. Esses medicamentos ajudam a reduzir os coágulos sanguíneos.
- Tratamento com glicocorticóides na forma de "Prednisolona", "Dexametasona" e assim por diante. Esses medicamentos permitem interromper processos inflamatórios sistêmicos.
- Uso simultâneo de glicocorticóides com "Ciclofosfamida" para alívio de processos inflamatórios sistêmicos graves.
- Injeção intravenosa de imunoglobulina no fundo de trombocitopenia. Tal medida é apropriada na presença de um baixo número de plaquetas no sangue.
- Caso não haja efeito do uso de glicocorticóides, imunoglobulina e heparina, são introduzidos medicamentos experimentais geneticamente modificados como Rituximab e Eculizumab.
- A plasmaférese é realizada apenas com um título extremamente alto de anticorpos antifosfolípides.
Alguns estudos comprovaram a eficácia da Fibrinolisina junto com Uroquinase, Alteplase e"Antisreplaza" como parte do alívio da forma catastrófica da síndrome. Mas devo dizer que esses medicamentos não são prescritos constantemente, pois seu uso está associado a altos riscos de sangramento.
Tratamento medicamentoso da trombose
Como parte da prevenção da trombose, as pessoas que sofrem desta síndrome devem tomar medicamentos ao longo da vida que reduzem a coagulação do sangue. Diretamente a escolha dos medicamentos determina as características do curso clínico desta doença. Até o momento, recomenda-se que os médicos sigam as seguintes táticas durante a prevenção de trombose em pacientes que sofrem de síndrome antifosfolípide:
- Quando APS com anticorpos para fosfolipídios, contra os quais não há episódios clínicos de trombose, você pode limitar-se ao ácido acetilsalicílico em doses baixas de 75 miligramas por dia. "Aspirina" neste caso é tomada por toda a vida ou até uma mudança nas táticas de tratamento. No caso de esta síndrome ser secundária (por exemplo, ocorre no contexto de lúpus eritematoso), recomenda-se que os pacientes usem hidroxicloroquina simultaneamente com aspirina.
- A varfarina é recomendada para SAF com episódios de trombose venosa. Além da Varfarina, eles podem prescrever Hidroxicloroquina.
- Na síndrome de anticorpos antifosfolípides com presença de episódios de trombose arterial, também é recomendado o uso de Varfarina e Hidroxicloroquina. E além de "Warfarin" e "Hydroxychloroquine", em caso de alto risco de trombose, eles também prescrevemAspirina em baixa dosagem.
Medicamentos adicionais para tratamento
Além de qualquer um dos regimes acima, certos medicamentos podem ser prescritos para corrigir distúrbios existentes. Por exemplo, no contexto de trombocitopenia moderada, são usadas baixas doses de glicocorticóides - Metipred, Dexametasona, Prednisolona e assim por diante. Na presença de trombocitopenia clinicamente significativa, são usados glicocorticóides, bem como rituximabe. "Imunoglobulina" também pode ser usada.
Caso o tratamento não permita o aumento de plaquetas no sangue, é realizada a remoção cirúrgica do baço. Na presença de patologias renais no contexto desta síndrome, são utilizados medicamentos da categoria de inibidores, por exemplo, Captopril ou Lisinopril.
Novas drogas
Recentemente, tem havido um desenvolvimento ativo de novos medicamentos que previnem a trombose, que incluem heparinóides e, além disso, inibidores de receptores, como "Ticlopidina" junto com "Tagren", "Clopidogrel" e "Plavix".
De acordo com informações preliminares, é relatado que esses medicamentos são muito eficazes na síndrome antifosfolípide. É bastante provável que em breve sejam introduzidos nos padrões de tratamento recomendados pelas comunidades internacionais. Até hoje, esses medicamentos são usados como parte do tratamento da síndrome antifosfolípide, mas cada médico tenta prescrevê-los de acordo com seu próprio esquema.
Se houver necessidade de intervenção cirúrgica nesta síndrome, deve-seo maior tempo possível para tomar anticoagulantes na forma de "varfarina" e "heparina". Eles precisam ser cancelados pelo período mínimo de tempo possível antes da operação. É necessário retomar o uso de Warfarin após a cirurgia.
Além disso, as pessoas que sofrem de síndrome antifosfolípide devem sair da cama e começar a se movimentar o mais rápido possível após a cirurgia. Não será supérfluo usar meias feitas de meias de compressão especiais, o que permitirá uma prevenção adicional do risco de trombose. Em vez de roupas íntimas especiais de compressão, basta um simples envolvimento das pernas com bandagens elásticas.
As diretrizes clínicas para síndrome antifosfolípide devem ser rigorosamente seguidas.
Quais outras drogas são usadas
No tratamento desta doença são utilizados medicamentos dos seguintes grupos:
- Tratamento com antiplaquetários e anticoagulantes indiretos. Neste caso (além de Aspirina e Varfarina), a Pentoxifilina é frequentemente usada.
- O uso de glicocorticóides. Neste caso, a droga "Prednisolona" pode ser usada. Neste caso, também é possível combiná-lo com imunossupressores na forma de "Ciclofosfamida" e "Azatioprina".
- O uso de drogas aminoquinolinas, por exemplo, Delagil ou Plaquenil.
- Uso de anti-inflamatórios não esteroidais seletivos na forma de Nimesulida, Meloxicam ou Celecoxibe.
- Como parte das patologias obstétricas, "Imunoglobulina" é usada por via intravenosa.
- Tratamento com vitaminas do complexo B.
- O uso de preparações de ácidos graxos poliinsaturados, por exemplo, Omacora.
- Usando antioxidantes como Mexicora.
As seguintes categorias de medicamentos ainda não foram amplamente utilizadas, mas são muito promissoras no tratamento da síndrome antifosfolípide:
- Uso de anticorpos monoclonais para plaquetas.
- Tratamento com peptídeos anticoagulantes.
- Uso de inibidores de apoptose.
- O uso de medicamentos de terapia enzimática sistêmica, por exemplo, Wobenzym ou Phlogenzym.
- Tratamento com citocinas (mais usado hoje é a Interleucina-3).
Como parte da prevenção de trombose recorrente, os anticoagulantes indiretos são usados predominantemente. Nos casos de natureza secundária da síndrome antifosfolípide, o tratamento é realizado no contexto da terapia adequada da doença subjacente.
Prognóstico no contexto da patologia
O prognóstico para este diagnóstico é ambíguo e depende principalmente da oportunidade do tratamento, bem como da adequação dos métodos terapêuticos. Igualmente importante é a disciplina do paciente, o cumprimento de todas as prescrições necessárias do médico assistente.
Quais outras recomendações existem para a síndrome antifosfolípide? Os médicos aconselham a não realizar o tratamento a seu critério ou a conselho de "experientes", mas apenas sob a supervisão de um médico. Lembre-se, a seleção de medicamentos para cada paciente é individual. Medicamentos que ajudaram um paciente podem agravar significativamente a situação de outro. Também médicosaconselhar as pessoas com APS a monitorar regularmente seus parâmetros laboratoriais. Isso é especialmente verdadeiro para mulheres grávidas e para aquelas que planejam se tornar mães.
Qual médico devo procurar?
O tratamento de tal doença é realizado por um reumatologista. Considerando que a maioria dos casos desta doença está associada a patologias durante a gravidez, um ginecologista-obstetra muitas vezes também participa do tratamento. Como esta doença afeta vários órgãos, pode ser necessário consultar os especialistas relevantes, por exemplo, a participação de médicos como neurologista, nefrologista, oftalmologista, dermatologista, cirurgião vascular, flebologista, cardiologista.
