Não há um único órgão no corpo humano que sempre e em qualquer circunstância permaneça saudável. Infelizmente, muitas doenças e defeitos são colocados mesmo durante o desenvolvimento fetal. Vamos falar sobre um deles em nosso artigo. Muitas pessoas não conhecem o tumor de Wilms. O que é, alguns nem sabem. No artigo vamos tentar lidar com os sintomas, causas e táticas de tratamento desta doença.
Conceito de tumor de Wilms
Tumor de Wilms, ou, como também é chamado, nefroblastoma, refere-se a doenças malignas dos rins que aparecem mais frequentemente na infância. Geralmente é diagnosticado na idade de 2-5 anos. O tumor de Wilms em adultos é bastante raro, portanto pouco estudado.
Infelizmente, as crianças que sofrem desta doença apresentam, na maioria das vezes, outros desvios em seu desenvolvimento. Acredita-se que a formação de um tumor possa começar no pré-natal, pois já pode ser detectado em um bebê de duas semanas.
Tumor de Wilms geralmente está localizado em um lado, mas há casos elesão renal bilateral. Se você olhar para o órgão doente, pode-se notar que sua superfície é irregular, áreas de hemorragia e necrose são visíveis no corte e cistos estão presentes em alguns lugares. Nesse caso, diz-se que o paciente tem tumor de Wilms cístico.
No início, o tumor está localizado apenas dentro dos rins. Com o desenvolvimento subsequente, cresce em tecidos e órgãos vizinhos - é assim que as metástases se espalham.
Fases de progressão da doença
Este tumor maligno passa por vários estágios em seu desenvolvimento:
- No início, o nefroblastoma está localizado em apenas um rim. As crianças durante este período podem não sentir desconforto e não ter queixas.
- O tumor começa a se espalhar para fora do rim, mas ainda não há metástases.
- O desenvolvimento posterior é acompanhado pela germinação da cápsula, e a lesão afeta órgãos vizinhos, linfonodos.
- Metástases são encontradas no fígado, pulmões, ossos.
- No último estágio de seu desenvolvimento, o tumor de Wilms em crianças já afeta dois rins.
Provavelmente, não vale a pena explicar que quanto mais cedo o tumor for diagnosticado, mais otimista o prognóstico pode ser dado ao paciente.
Sintomas da doença
Como a patologia pode ser diagnosticada em diferentes estágios, os sinais podem variar dependendo disso. Na maioria das vezes, se o tumor de Wilms estiver presente, os sintomas são os seguintes:
- mal-estar geral;
- fraqueza, e se a criança estiver completamentepequeno, ele dorme constantemente;
- redução do apetite;
- perda de peso observada;
- alta temperatura em alguns casos;
- a pele fica pálida;
- pressão arterial pode subir;
- exame de sangue mostra VHS elevada e hemoglobina diminuída;
- sangue aparece na urina;
- em casos graves, pode-se observar obstrução intestinal, pois o tumor a comprime.
Com qualquer doença, o comportamento do bebê muda, e o tumor de Wilms em crianças não é exceção. A mãe sempre pode suspeitar imediatamente que algo está errado com a criança.
Quando a doença vai longe, o tumor é bem palpado com a mão. Nesse caso, o bebê sente dor, pois há compressão de órgãos vizinhos, o que os impede de funcionar normalmente. Em alguns pacientes, o abdome aumenta se o tumor de Wilms for diagnosticado. A foto abaixo demonstra bem isso.
Quando um grande número de metástases aparece, a criança começa a perder peso abruptamente. Na maioria das vezes, a morte ocorre como resultado de insuficiência pulmonar e exaustão excessiva do corpo. Notavelmente, a ocorrência de metástases depende, sim, não do tamanho do tumor, mas mais da idade do paciente. Acontece que crianças muito pequenas com esse diagnóstico são muito mais propensas a se recuperar completamente.
Mas não só o tumor de Wilms é diagnosticado com mais frequência, como geralmente é acompanhado por outras anormalidades do desenvolvimento.
Comorbidades
Raramente acontece que este tumor seja diagnosticado como a única anormalidade do desenvolvimento. Na maioria das vezes, é acompanhada de comorbidades:
- hipospádia, quando a uretra em meninos se abre em algum lugar no meio do pênis ou mesmo no períneo;
- órgãos internos aumentados, como uma língua grande;
- um membro é maior que o outro;
- criptorquismo;
- ausência da íris no olho (há uma sensação de que a pupila não está rodeada por nada).
Diagnóstico do tumor de Wilms
Quando o nefroblastoma está apenas no início de seu desenvolvimento, é bastante difícil fazer um diagnóstico correto, pois não há sintomas pronunciados. É por isso que na maioria dos casos o tratamento é iniciado já quando o tumor está no estágio 3 ou 4.
Os pais precisam monitorar de perto a condição da criança, e se forem observadas palidez, pressão alta, tônus reduzido, é possível sondar o tumor, então um exame completo deve ser concluído imediatamente. Geralmente inclui os seguintes tipos de diagnóstico:
- Exame de sangue e urina. Proteinúria, macrohematúria são encontradas na urina e VHS está aumentada no sangue, sendo observada anemia.
- Urografia permite fazer um diagnóstico preciso em mais de 70% dos casos. É possível ver os contornos do rim e, na presença de um tumor, são perceptíveis as menores alterações na forma do órgão e disfunção.
- A tomografia por ultrassom também facilita a visualização do tamanho do tumor e sua localização.
- Tumor de Wilms ligadoO ultrassom parece uma formação heterogênea com cistos dentro.
- Com a ajuda da tomografia computadorizada de raios X, é possível ver não apenas um tumor em um rim, mas também analisar a condição do segundo, bem como ver a presença de metástases em órgãos.
- Para tumores grandes, geralmente é prescrita a angiografia. Isso também é feito para esclarecer a localização do nefroblastoma em relação aos grandes vasos, para que durante a operação o cirurgião tenha uma ideia do estado das coisas.
- Ultrassom e TC podem determinar o grau de metástase do tumor para órgãos e tecidos.
Atualmente, os métodos de pesquisa médica estão em tal nível de desenvolvimento que possibilitam o diagnóstico correto em quase 95% dos casos. Mas em 5% ainda ocorrem erros, por exemplo, se um cisto multilocular foi confundido com um tumor de Wilms no ultrassom, somente durante a operação ele pode ser detectado. Com a ultrassonografia, a precisão é de 97% e com a TC é um pouco menor. Embora existam casos em que o tumor de Wilms é combinado com um cisto.
Os exames complementares visam detectar metástases, a fim de escolher as táticas corretas para o tratamento da doença. Se o tumor de Wilms se desenvolver em crianças, o tratamento é prescrito em cada caso individualmente, levando em consideração as características do organismo e o estágio de desenvolvimento da doença.
Causas de nefroblastoma
É impossível dizer exatamente o que causa o desenvolvimento de um tumor. Acredita-se que isso se deva a uma mutação no DNA das células. Em um pequenopor cento dos casos, é passado de pais para filhos. Mas, na maioria das vezes, os pesquisadores não encontram uma ligação entre a hereditariedade e o desenvolvimento do tumor de Wilms.
Os médicos acreditam que existem alguns fatores de risco que levam ao nefroblastoma. Estes incluem o seguinte:
- Feminino. De acordo com as estatísticas, as meninas são mais propensas a contrair esta doença do que os meninos.
- Sucessão hereditária. Embora os casos familiares sejam raros.
- Pertencente à raça negróide. Nesse tipo de população, a doença ocorre 2 vezes mais.
Em geral, pode-se notar que as causas exatas do desenvolvimento do tumor de Wilms ainda não foram estabelecidas.
Tratamento do nefroblastoma
Em regra, o tratamento de qualquer doença pode ser abordado de diferentes ângulos. Quando um tumor de Wilms é detectado em crianças, o tratamento é prescrito com base nos resultados de um exame histológico. Especialistas acreditam que uma boa histologia dá um prognóstico mais favorável. Mas isso não significa que testes ruins sejam um sinal para interromper o tratamento.
Se falamos de nefroblastoma, então os seguintes métodos são usados para tratá-lo:
- cirurgia;
- radioterapia.
A quimioterapia também funciona bem para o tumor de Wilms.
Táticas de tratamento são escolhidas individualmente para cada pequeno paciente. Dependerá não apenas do estágio de desenvolvimento do tumor, mas também do estado do corpo da criança.
Cirúrgicointervenção
Retirar um rim é uma nefrectomia. Ele vem em vários tipos:
- Simples. Neste caso, o cirurgião remove o rim completamente afetado durante a operação. Se o segundo órgão estiver saudável, pode funcionar "para dois".
- Nefrectomia parcial. Durante esta operação, o médico remove apenas o tumor canceroso dentro do rim e o tecido danificado adjacente. Na maioria das vezes, tal manipulação é forçada a ser realizada se o segundo rim já foi removido ou também está doente.
- Remoção radical. Não apenas o rim com estruturas circundantes é removido, mas também o ureter, a glândula adrenal. Os linfonodos também podem ser removidos se neles forem encontradas células cancerígenas.
Durante a operação, sempre pode acontecer que os tecidos vizinhos estejam danificados, então você precisa navegar pela situação e remover tudo infectado. Em casos graves, quando o nefroblastoma (tumor de Wilms) afeta os dois rins de uma criança, ambos os órgãos precisam ser removidos para salvar a vida do bebê.
Após uma nefrectomia bilateral, a criança recebe hemodiálise para limpar o sangue de toxinas. É possível tornar a vida plena após a retirada de ambos os rins somente após uma operação de transplante desse órgão de um doador, o que é bastante difícil de encontrar. Esses pacientes às vezes ficam na fila para transplantes por anos.
Após a operação para remover o tumor, ele é enviado para análise para estudar as especificidades das células cancerígenas, sua agressividade e a taxa de reprodução. Isso é necessário para encontrar o curso de quimioterapia mais eficaz.
Quimioterapia em tratamentonefroblastoma
Se o tumor não puder ser removido, o tratamento é reduzido a outros métodos, como o uso de quimioterapia.
Durante esse tratamento, são prescritos medicamentos quimioterápicos que ajudam a destruir as células cancerígenas. Na prática médica, para esses fins, os seguintes são mais frequentemente prescritos:
- Vincristina.
- "Dactinomicina".
- "Doxorrubicina".
Tal tratamento é bastante difícil para o corpo, há mudanças no funcionamento de muitos órgãos internos, por exemplo:
- processo de hematopoiese é perturbado;
- folículos capilares são danificados, causando calvície durante a quimioterapia;
- células do trato gastrointestinal sofrem, o que provoca perda de apetite, vômitos, náuseas;
- imunidade diminui, tornando o corpo mais suscetível a várias infecções.
Os pais devem perguntar ao médico sobre possíveis efeitos colaterais antes de iniciar os medicamentos quimioterápicos e tomar as medidas necessárias para apoiar o corpo da criança.
Se uma criança for forçada a prescrever uma dose alta de medicamentos, o médico deve alertar que isso pode causar a destruição das células da medula óssea, sugerindo congelá-las. Após o tratamento, eles podem ser descongelados e introduzidos no corpo do bebê, eles começarão suas funções diretas na produção de células sanguíneas. Assim, a medula óssea danificada durante a quimioterapia será restaurada.
Radioterapia
Se forteO tumor de Wilms progride, o tratamento necessariamente inclui radioterapia. É combinado com quimioterapia se o nefroblastoma estiver nos estágios 3-4 de seu desenvolvimento. A radioterapia ajuda a matar as células cancerígenas que "iludem" o cirurgião durante a cirurgia.
Durante este procedimento, é importante que a criança fique imóvel, pois os raios são direcionados diretamente para a área do tumor. Se o paciente for muito pequeno e for problemático conseguir sua imobilidade, uma pequena dose de sedativos é administrada a ele antes do procedimento.
Irradiação requer o cumprimento de recomendações precisas. O ponto para o qual os raios serão direcionados é marcado com um corante. Tudo o que não deve cair na zona de radiação é coberto com escudos especiais.
Todas as precauções, no entanto, não evitam os efeitos colaterais que ocorrem:
- náusea;
- fraqueza;
- irritação na pele no local da irradiação;
- diarréia.
O médico deve prescrever medicamentos que aliviem a condição do paciente e aliviem os efeitos colaterais.
Terapia dependendo do estágio da doença
Para qualquer doença, o tratamento é sempre selecionado individualmente. Isto é especialmente verdade para as crianças. O tumor de Wilms também requer análise cuidadosa e seleção de terapias adequadas. Isso leva em consideração não apenas o estágio de desenvolvimento da doença, mas também a idade do bebê, sua condição e as características do corpo.
- No primeiro e segundo estágios do desenvolvimento do tumor, quando o processo afeta apenas um rim e as células cancerosas não diferem em agressividade,o tratamento geralmente consiste na remoção do órgão afetado e posterior quimioterapia. A radioterapia também pode ser necessária.
- 3 e 4 estágios de nefroblastoma requerem uma abordagem diferente. O tumor se estende além do rim, então não pode mais ser removido sem atingir órgãos vizinhos. Nesse caso, é prescrita a remoção cirúrgica de parte do tumor, seguida de quimioterapia e radioterapia.
- O estágio 5 é caracterizado pelo aparecimento de patologia em ambos os rins. Uma remoção parcial do tumor é realizada, afetando os linfonodos vizinhos. Após a operação, é realizado um curso de radiação e quimioterapia. Se ambos os rins tiverem que ser removidos, o paciente recebe diálise e, em seguida, é necessário um transplante de órgãos saudáveis.
As crianças são todas diferentes, e cada reação individual do corpo à terapia do tumor. Antes de concordar com um plano de tratamento, os pais devem discutir todas as questões com o médico. Eles precisam saber qual o efeito das drogas no corpo, como evitar ou mitigar os efeitos colaterais durante o tratamento.
Realização de ensaios clínicos
Todos os anos surgem cada vez mais novos métodos e formas de tratar várias doenças. Isso é especialmente verdadeiro para tumores cancerígenos, pois sua taxa de mortalidade é alta.
Em muitos países, não apenas adultos, mas também crianças podem participar de ensaios clínicos dos mais recentes tratamentos para o inchaço de Wilms. Os pais podem perguntar ao médico se tais testes são realizados em nosso país, se houver a oportunidade de participar deles.
Se houver uma possibilidade, então o médicodeve fornecer informações completas sobre a segurança do tratamento. Vale a pena notar que a participação em tais ensaios experimentais muitas vezes dá uma chance adicional na luta contra a doença.
Mas o médico também deve alertar que no processo de tratamento pode haver efeitos colaterais imprevisíveis que não foram vistos antes, e ninguém pode garantir uma cura 100%.
Recaída
É importante não apenas lidar com a doença, mas também garantir que não haja recaídas. Infelizmente, isso acontece com nefroblastoma durante e após a terapia. Os exames são feitos e, se forem satisfatórios, são prescritos regimes de quimioterapia de apoio:
- Vincristina.
- "Doxorrubicina".
- Ciclofosfamida combinada com Dactinomicina ou Ifosfamida.
- Carboplatina.
Cada caso é diferente e alguns pacientes que recidivam recebem uma alta dose de quimioterapia seguida de um transplante de células-tronco do sangue. O melhor efeito será se você combinar cirurgia com radioterapia e poliquimioterapia.
Tumor de Wilms na história de uma gestante
Os rins no corpo humano desempenham uma das principais funções - limpar o sangue de toxinas e produtos metabólicos. Durante a gravidez, eles carregam uma dupla responsabilidade não apenas pela condição da mãe, mas também pela vida de um novo organismo em desenvolvimento.
Se a futura mãe fez uma cirurgia para remover um rim muito antesgravidez, o prognóstico pode ser bastante favorável. Muitas mulheres passam pela gravidez com segurança e dão à luz bebês saudáveis.
Mas há exceções quando uma nova condição pode provocar uma recaída da doença. Então você tem que interromper a gravidez para salvar a vida da mulher.
Às vezes, um tumor de Wilms transferido na infância pode provocar o desenvolvimento de pielonefrite, e também pode afetar o desenvolvimento funcional do feto. Embora na maioria das vezes o resultado da gravidez seja favorável, o risco de metástase permanece 10-20 anos após a remoção do rim.
Prognóstico para um paciente com nefroblastoma
Para dar um prognóstico definitivo na presença de um tumor de Wilms, é necessário avaliar seu tamanho, estágio de desenvolvimento e análise histológica. O mais desfavorável é a presença de um tumor de mais de 500 g e em 3-4 estágios de desenvolvimento com histologia pobre.
Se for prescrito um regime de terapia adequado abrangente, a taxa de sobrevivência dos pacientes é de cerca de 60%. Nos estágios iniciais, o tumor pode ser tratado de forma ainda mais eficaz, a recuperação ocorre em 80-90% das pessoas.
Dado que não existem medidas especiais para prevenir tal doença, só podemos recomendar exames regulares se a criança estiver em risco. Quanto mais cedo o tumor for detectado, maiores as chances de recuperação.
