LES (lúpus eritematoso sistêmico) é uma doença atualmente diagnosticada em vários milhões de habitantes do nosso planeta. Os pacientes incluem idosos, bebês e adultos. Os médicos ainda não conseguiram estabelecer as causas da patologia, embora os fatores que estimulam a doença tenham sido estudados. O LES não é completamente curável, mas também não é uma sentença de morte. Medidas e métodos foram desenvolvidos para ajudar a estabilizar a condição dos pacientes e proporcionar-lhes uma vida longa e satisfatória.
O que é SLE: Básico
Algumas pessoas pensam que o tratamento do LES é inútil. O prognóstico dessa patologia em um paciente geralmente causa pânico quando uma pessoa descobre que uma recuperação completa não pode ser alcançada. Para que não seja tão assustador, você deve entender a essência da condição patológica. O termo é usado para denotar tal doença autoimune em que as células do corpo atacam outras estruturas saudáveis, formando componentes agressivos, clones linfocíticos. Isto é devido ao mau funcionamento do sistema imunológico.sistemas que, por várias razões, tomam elementos normais como alvos.
Atualmente, entre outras patologias autoimunes, o LES é considerado uma das mais complexas. Uma característica distintiva é a formação de anticorpos para o DNA do corpo. A doença cobre quase todos os tecidos e órgãos, várias células são danificadas nos locais mais imprevisíveis, o que leva a um processo inflamatório. As áreas mais típicas de localização da inflamação são os rins, coração, vasos sanguíneos, tecidos conjuntivos.
Cerca de cem anos atrás, nenhuma cura poderia ser oferecida para os sintomas do LES. A pessoa foi considerada condenada. Atualmente, uma grande variedade de medicamentos tem sido desenvolvida para aumentar a sobrevida, aliviar as manifestações e reduzir os danos internos. No total, isso ajuda a melhorar a qualidade de vida das pessoas com esse diagnóstico. Por volta do início do século passado, o LES foi a causa de morte rápida, em meados do século a taxa de sobrevivência atingiu 50%. Atualmente, 96% dos pacientes vivem cinco anos e 76% vivem quinze anos. A probabilidade de morte é ajustada por sexo, etnia, local de residência. Os homens negros são os mais atingidos pelo LES.
Características da terminologia
A discrepância de opiniões sobre o tratamento do LES na Europa, América e Rússia se deve a alguma diferença de terminologia. Em particular, em trabalhos científicos de língua inglesa, não apenas o LES é chamado de lúpus, mas também uma série de outras condições patológicas, ou seja, é um termo pré-fabricado. Na maioria das vezes implica LES, uma vez que esta forma é a mais amplamentedifundido. Deve-se admitir que cerca de cinco milhões de pessoas sofrem de vários tipos de lúpus. Além do LES, existem variedades neonatais, médicas e cutâneas.
Quando os processos patológicos da pele ocorrem apenas na pele, a doença não entra em uma forma sistêmica. Existem casos subagudos, discóides. Uma doença induzida por drogas é provocada por drogas, assemelha-se ao curso do LES, mas não requer um curso terapêutico - basta cancelar a droga que provocou a patologia.
As nuances das manifestações
É possível suspeitar que o tratamento do LES seja necessário se a ponte do nariz e as bochechas estiverem cobertas de erupções cutâneas. A forma da erupção lembra uma borboleta, que deu o nome da patologia. No entanto, essa manifestação não é observada em 100% dos casos. O conjunto específico de sintomas depende das características do organismo. Mesmo em um paciente, os sintomas podem mudar gradualmente e a própria doença pode enfraquecer ou se tornar ativa novamente. A porcentagem predominante de sintomas é inespecífica, o que dificulta o diagnóstico.
Normalmente, a necessidade de tratamento do LES é identificada quando um paciente vai ao médico com um conjunto de sintomas inespecíficos, dos quais o mais acentuado é a febre febril, em que a temperatura ultrapassa os 38,5 graus. No exame, o inchaço das articulações é visível, esta área responde com dor, o corpo dói. O paciente tem gânglios linfáticos aumentados, a pessoa rapidamente se cansa, enfraquece. Alguns desenvolvem úlceras na cavidade oral, o cabelo cai, são observadas disfunções do trato gastrointestinal. Dores de cabeça, estado mental deprimido são possíveis. Tudo isso diminuieficiência, exclui uma pessoa de uma vida social ativa. Às vezes, no contexto do LES, ocorrem falhas cognitivas, psicose e distúrbios afetivos, miastenia gravis, problemas com a coordenação do movimento.
Indexação de doenças
Os métodos modernos de tratamento do LES diferem em eficácia e eficiência, por isso decidiu-se introduzir sistemas de indexação para avaliar a adequação da terapia escolhida. Cerca de uma dúzia de índices foram introduzidos para monitorar o progresso dos sintomas durante um determinado período de tempo. Cada uma das violações recebe uma pontuação inicial, e a soma final ajuda a determinar claramente a gravidade do caso. Esse método de avaliação foi usado pela primeira vez na década de 1980 e estudos posteriores confirmaram sua confiabilidade e precisão.
SLE tratamento é praticado em Israel, Rússia, América e outros países com capacidade médica suficiente. Em nosso país, as pessoas com esse diagnóstico estão prontas para serem admitidas no Centro Clínico Regional do Estado de Moscou, no Hospital Clínico Infantil e no KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. No entanto, essa variedade de instituições ainda não indica um nível impecável de assistência. Infelizmente, a disponibilidade de medicamentos é relativamente baixa, especialmente aqueles relacionados aos desenvolvimentos mais recentes e eficazes. O preço do tratamento por ano é de 600.000 rublos ou mais, o que está associado ao alto custo dos medicamentos. Você terá que tomar remédios por muitos anos.
Passado e presente
Atualmente, o LES é uma doença cujo tratamento visa aliviar os sintomas. Em quenão conte com uma recuperação completa. Medicamentos ajudam a controlar o sistema imunológico. Um conjunto competente de meios é a chave para uma remissão a longo prazo, ou seja, o LES torna-se simplesmente uma doença crônica para uma pessoa. Quando a condição muda, o médico assistente seleciona um novo curso. Como regra, vários especialistas trabalham com o paciente ao mesmo tempo - uma equipe multidisciplinar. Atrair médicos especializados em doenças do sangue, rins, coração, pele, sistema nervoso. Reumatologistas e psiquiatras estão envolvidos no tratamento do LES. Nos países ocidentais, os médicos de família estão envolvidos no processo.
A complexidade e complexidade da patogênese explica o problema de selecionar um tratamento adequado para o LES. Atualmente, drogas direcionadas estão sendo desenvolvidas ativamente, mas as estatísticas mostram que você não deve contar com um milagre. Um grande número de desenvolvimentos aparentemente promissores na fase de ensaios clínicos já mostraram sua ineficiência. Atualmente, o curso clássico de tratamento é formado por um complexo de medicamentos não específicos.
O que vai ajudar
Medicamentos para o tratamento do LES são vários grupos. Primeiro, o paciente recebe compostos que suprimem o sistema imunológico, corrigindo assim o aumento da atividade das células. Agentes citostáticos são populares: "Metotrexato", "Ciclofosfamida". Às vezes, a azatioprina é prescrita, em outros casos, eles param no micofenolato de mofetil. As mesmas drogas encontraram uso ativo no tratamento antitumoral, são usadas para controlar a divisão de células muito ativas. Principala peculiaridade de seu tratamento é a abundância de efeitos negativos severos em vários sistemas e órgãos.
Os corticosteróides são usados para tratar o LES. Eles são mostrados durante a fase aguda. Este grupo inclui agentes não específicos que suprimem focos de inflamação. Sua tarefa é facilitar a reação autoimune. Os corticosteróides têm sido utilizados no tratamento do LES desde meados do século passado. Ao mesmo tempo, foram eles que se tornaram um novo passo para aliviar a condição dos pacientes. Hoje é quase impossível imaginar o tratamento da doença sem o uso de corticosteróides - na verdade, não há alternativa a eles. No entanto, é preciso estar ciente dos numerosos efeitos negativos graves no corpo. Os medicamentos mais comumente prescritos contendo prednisolona, metilprednisolona.
Exacerbação e remissão
Em 1976, pela primeira vez, a pulsoterapia foi utilizada para tratar o LES na fase aguda. Sua eficácia acabou sendo bastante alta, portanto, a abordagem é relevante no momento. A linha inferior é que o paciente recebe "Ciclofosfamida", "Metilprednisolona" por impulso. Nas décadas seguintes, o esquema foi aperfeiçoado, desenvolvendo-se o padrão-ouro para o tratamento do LES. Não sem inconvenientes - os efeitos colaterais são bastante graves e, para alguns grupos de pacientes, a terapia de pulso não é categoricamente recomendada. Não é adequado, por exemplo, para pessoas com pressão alta. Este indicador é difícil de controlar. A pulsoterapia não é indicada para infecção sistêmica do corpo, pois há alta probabilidade de problemas metabólicos,distúrbios comportamentais.
O tratamento do LES em crianças e adultos em remissão envolve o uso de medicamentos antimaláricos. A prática de seu uso nesta patologia é bastante longa. Muitas evidências foram acumuladas confirmando a eficácia de tal programa. As formulações antimaláricas são boas para pessoas que sofrem de lesões de pele localizadas no sistema musculoesquelético. A substância mais conhecida é a hidroxicloroquina, que inibe a produção de alfa-IFN. O uso de tal ferramenta no tratamento do LES permite por muito tempo reduzir a atividade da patologia, aliviar a condição dos sistemas e órgãos internos. Na gravidez, a hidroxicloroquina melhora significativamente os resultados. O uso da droga previne a trombose - uma complicação bastante comum dos vasos sanguíneos. Atualmente, entre outras recomendações clínicas no tratamento do LES, os antimaláricos são uma das condições básicas para a estabilidade do quadro para todos os pacientes. No entanto, não se esqueça dos possíveis efeitos colaterais. Existe o risco de retinopatia, envenenamento do corpo, que é especialmente característico de pessoas com funcionamento insuficiente do fígado e dos rins.
A ciência não pára
Descrito anteriormente é uma versão clássica do curso terapêutico, mas não negligencie o novo no tratamento do LES. Vários agentes direcionados estão agora disponíveis para os pacientes. Os mais eficazes interagem com as células B. Estes são Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" contém anticorpos de camundongo que se provaram em linfomas de células B. Substâncialuta seletivamente com células maduras deste tipo, reage com a proteína de membrana CD20. Estudos têm sido realizados mostrando que o remédio é eficaz no LES, principalmente na forma grave. A droga é utilizada se os sintomas são expressos no trabalho dos rins, no sistema circulatório, existem manifestações na pele. No entanto, os dois principais estudos randomizados controlados não confirmaram a alta eficácia do medicamento. Atualmente, o rituximabe não está incluído nas diretrizes clínicas para o tratamento do LES.
"Belimumab" estabeleceu-se como uma ferramenta mais eficaz e confiável. Estudos mostraram que BAFF/BLYS no soro sanguíneo com a doença em questão aumenta quando comparado com os de uma pessoa saudável. BAFF é um elemento da cascata de sinalização que desencadeia estruturas celulares autorreativas. Este elemento determina a maturação celular, a reprodução e a geração de imunoglobulina. O belimumab contém anticorpos com o mesmo nome que se ligam ao BAFF e neutralizam os seus efeitos. Como tem demonstrado a prática do tratamento do LES em Israel, América, Europa e Rússia, a substância é segura e bem tolerada pelos pacientes. As atividades dedicadas à determinação da qualidade do "Belimumab" duraram sete anos. Foi estabelecido que, entre os efeitos colaterais mais frequentes, há uma infecção leve e moderada que não apresenta risco de vida para os pacientes. Oficialmente, o Belimumab tem sido o tratamento primário para o LES desde 1956.
Oportunidades e Terapia
Presumivelmente eficazhaverá tratamento para LES direcionado ao primeiro tipo de interferons. Vários anticorpos para eles já mostraram bons resultados em testes, mas os testes finais ainda precisam ser organizados. A eficácia do abatacept está a ser ativamente investigada. Este composto é capaz de inibir reações mútuas no nível celular, estabilizando assim a tolerância da imunidade. Presumivelmente, no futuro, a terapia do LES será praticada com o uso de agentes anticitocinas, que estão atualmente em fase de desenvolvimento e testes. Os medicamentos "Etanercept", "Infliximab" são de particular interesse para a comunidade científica.
O mercado está repleto de uma variedade de medicamentos que pretendem ser eficazes no tratamento do LES. Comentários de "Transfactor", por exemplo, afirmam que esta substância ajudou a colocar em seus pés, curar completamente o lúpus, apesar da incurabilidade oficialmente comprovada da doença. Antes de usar quaisquer medicamentos genéricos, substâncias não específicas e suplementos, você deve consultar seu médico. A má escolha de formulações pode causar perigo à saúde e à vida.
Remédios populares
É possível praticar o tratamento do LES com remédios populares? É claro que certas abordagens foram inventadas, mas não se deve esperar que sejam particularmente eficazes. Isso se deve às peculiaridades da doença, porque apenas os meios mais modernos podem lidar com distúrbios no nível celular, e mesmo esses ainda não são suficientemente eficazes. Infelizmente, nenhuma erva medicinal e infusões podem curar o LES. PorEm consulta com o médico, algumas prescrições podem ser usadas para aliviar sintomas específicos. A escolha deve ser estritamente individual. Sempre depende das nuances do curso da doença.
O tratamento de spa para o LES em remissão pode melhorar a qualidade de vida do paciente. A recuperação total não pode ser alcançada dessa forma, mas estar em condições confortáveis, em um ambiente ecologicamente correto com a prática de procedimentos específicos e tomar medicamentos recomendados pelo médico assistente é a chave para melhorar o bem-estar da pessoa. Um curso de sanatório bem escolhido ajudará a consolidar a remissão.
Patogênese
Por muito tempo, os cientistas não sabiam qual era a patogênese do LES. Nos últimos anos, foi estabelecido que existem vários mecanismos que desencadeiam a doença. O principal fator é o trabalho do sistema imunológico, a resposta imune. Ao examinar os pacientes, aproximadamente 95% dos pacientes podem detectar autoanticorpos que atacam as células do corpo devido ao reconhecimento errôneo delas como estruturas estranhas. Atualmente, as principais células com as quais o perigo está associado são as do tipo B, que produzem autoanticorpos ativos. São indispensáveis para a imunidade adaptativa, produzem citocinas sinalizadoras. Supõe-se que com o aumento da atividade celular, o LES se desenvolve, uma vez que são gerados muitos autoanticorpos que atacam antígenos no soro sanguíneo nas membranas, citoplasma e núcleos celulares. Isso explica as manifestações clínicas do LES. A situação é complicada pelo fato de que as células geram mediadores inflamatórios, transmitemOs linfócitos T recebem dados não sobre estruturas estranhas, mas sobre os elementos de seu próprio corpo.
A patogênese do LES tem dois aspectos: apoptose linfocítica ativa, diminuição da qualidade do processamento dos subprodutos da autofagia. Isso estimula uma resposta imune direcionada às células do seu corpo.
De onde vem o problema
Apesar do esclarecimento da patogênese, até o momento não foi possível determinar exatamente as razões do aparecimento do LES. Acredita-se que a doença seja multifatorial, aparece com a complexa influência de vários aspectos.
Atenção especial dos cientistas é atraída pela hereditariedade como um impulso para o desenvolvimento do LES. De muitas maneiras, a relevância desse aspecto é indicada pela variabilidade de etnia, gênero. Foi estabelecido que entre as mulheres o LES ocorre até dez vezes mais do que entre os homens, e o pico de incidência é na faixa etária de 15 a 40 anos, ou seja, todo o período reprodutivo.
Etnia, como pode ser visto nas estatísticas, determina a gravidade do curso, a prevalência da doença, a probabilidade de morte. A erupção cutânea em borboleta é uma manifestação bastante típica em pacientes de pele branca. Pessoas de pele escura são mais propensas a serem diagnosticadas com um curso grave com tendência a recaídas frequentes. Afro-caribenhos e afro-americanos são mais propensos do que outros a ter problemas renais com LES. A forma discóide é mais comum entre os negros.
As estatísticas sugerem que a hereditariedade, características genéticas é um fator importante na etiologia do LES.
Dificuldadesno desenvolvimento de medicamentos
Para confirmar a teoria da predisposição genética, foi desenvolvido e aplicado um método de busca associativa de todo o genoma, no qual milhares de variantes de genomas e fenótipos são comparados. As informações dos pacientes com LES estão sendo estudadas. Essa tecnologia permitiu identificar 60 loci divididos em várias categorias. Alguns estão associados a características inatas, outros são fatores genéticos que afetam a imunidade adaptativa. Foi estabelecido que uma porcentagem impressionante de loci é característica não apenas do LES, mas também de outras doenças autoimunes.
Sugere-se que os dados genéticos de uma pessoa possam ser usados para determinar o nível de risco de desenvolver LES. Talvez, no futuro, a informação genética simplifique o diagnóstico da doença e ajude a escolher de forma mais eficaz os métodos de seu tratamento. A especificidade da doença é tal que as queixas primárias raramente ajudam a estabelecer um diagnóstico preciso, pelo que se perde muito tempo. A escolha de um curso terapêutico adequado também raramente é bem-sucedida na primeira vez, porque a variabilidade nas respostas a diferentes drogas é muito grande.
Hoje, os testes genéticos ainda não chegaram à prática clínica - eles ainda precisam ser finalizados e tornados mais acessíveis. Formando um modelo de predisposição, é necessário levar em consideração as características dos genes, reações mútuas, número de citocinas, marcadores e outros indicadores. Além disso, o modelo deve incluir uma análise das características epigenéticas.
Fatores de provocação
Supostamente, o desenvolvimento do LES é influenciado pela radiação ultravioleta. A luz do nosso luminarmuitas vezes provoca erupções cutâneas, vermelhidão. Possivelmente, a infecção desempenha um papel. Existe uma teoria que explica as reações autoimunes como uma resposta ao mimetismo viral. Talvez os provocadores não sejam vírus específicos, mas características do método típico do corpo de combater a invasão.
Não foi possível formular exatamente se fumar, beber álcool afeta a probabilidade de desenvolver LES. A primeira pode aumentar o risco, a segunda, como visto em alguns estudos, reduz, mas não há informações confirmadas.
Refinamento de caso
Como mencionado acima, o SLE não possui recursos específicos. Se a condição do paciente for difícil de explicar por outros motivos, há suspeita de lúpus. O paciente é encaminhado para exame laboratorial de sangue, determinação de corpos antinucleares, células LE. Se os exames mostrarem a presença de anticorpos para DNA, o diagnóstico é considerado confirmado.
