A deficiência de dissacaridase é um grupo de condições patológicas gastrointestinais caracterizadas por diminuição da atividade ou ausência completa de quaisquer enzimas. O paciente se depara com o problema de absorção e quebra de carboidratos: sacarose, m altase, trecolase, lactose.
Etiologia e patogênese
A deficiência de dissacaridase pode ser adquirida ou congênita.
Insuficiência primária ou congênita é formada no contexto de uma falha genética e está presente desde o nascimento da criança. A doença está associada a um defeito na membrana mucosa do intestino delgado. Na maioria das vezes, a patologia aparece em bebês prematuros, mas eventualmente desaparece, à medida que a função enzimática do intestino é restaurada.
A intolerância à lactose é bastante comum em crianças e se manifesta após a amamentação. A prevalência da doença em cada país depende inteiramente da dieta tradicional. Se o leite é um produto alimentar acessível e favorito, a taxa de incidência é alta. Por exemplo, na Ásia, África e EUAa taxa de pessoas que sofrem de deficiência de dissacaridase é de 70% da população total e mais, e nos países escandinavos não excede 15%. Na Rússia, a incidência da doença não ultrapassa 18%.
O tipo secundário ou adquirido de insuficiência é formado no fundo de patologias intestinais crônicas. Na maioria das vezes, os problemas aparecem após uma doença infecciosa do trato gastrointestinal. Processos bioquímicos ocorrem nas células do corpo, levando à formação de deficiência de dissacaridase.
Aspectos genéticos
De muitas maneiras, as opiniões dos médicos sobre a questão da deficiência de dissacaridase diferem, mas eles têm certeza unânime de uma coisa - a doença tem uma base genética. Há muita controvérsia sobre como a deficiência é herdada. Alguns pesquisadores afirmam que a doença é transmitida de forma autossômica dominante, outros - de forma autossômica recessiva. Mas também há questões em que todos os especialistas em medicina científica concordam.
Em primeiro lugar, a patologia é igualmente comum na infância em meninos e meninas. Além disso, os médicos concordam que a intolerância à isom altase e m altase na maioria dos casos é completamente assintomática. E a deficiência de sacarose-isom altase permanece por toda a vida e na maioria das vezes ocorre no contexto da intolerância à lactose. Afinal, ambos os problemas são o resultado de uma mutação.
Sintomática em Pediatria
Deficiência de dissacaridase em crianças é caracterizada por decomposição incompletacarboidratos e aumento da pressão osmótica no lúmen intestinal. A este respeito, a água e os eletrólitos entram no lúmen e os processos de fermentação ativos começam. Como resultado da fermentação de carboidratos, ácidos orgânicos são formados. Devido ao aumento da quantidade de dióxido de carbono e hidrogênio no intestino, começa a formação abundante de gás. Como resultado, a criança desenvolve diarréia persistente que dura mais de três semanas. A intolerância hereditária à lactose do tipo Durand ocorre no fundo de fezes copiosas que espumam e têm um forte cheiro azedo. A criança tem uma eructação, uma sensação de peso no abdômen. Em alguns casos, há uma diminuição do peso corporal no contexto da desidratação. A concentração de lactose no sangue aumenta. Na maioria dos casos, um resultado favorável é observado e, aos 2-3 anos, todos os sintomas desaparecem, a função intestinal é restaurada. Se a doença é grave, torna-se crônica, desenvolve-se a síndrome de absorção intestinal prejudicada, que é acompanhada por distúrbios metabólicos.
Se o bebê tiver uma forma sacarase ou isom altase da doença (os tipos mais raros de patologia), os sintomas ocorrem como resultado da ingestão de sacarose no corpo e aparecem como fezes aquosas. Ao diagnosticar fezes, uma enorme quantidade de ácido lático é encontrada. A criança pode começar a vomitar. Se o bebê ingerir uma grande quantidade de lactose em uma refeição, ele terá calafrios e taquicardia, hipovolemia e aumento da sudorese. Na maioria das vezes em crianças com esta forma de insuficiência, háintolerância ao amido.
Sintomas em adultos
A deficiência de dissacaridase em adultos é mais leve. Os pacientes são perturbados por diarréia intermitente ou crônica. A patologia é acompanhada por uma leve dor no abdômen e flatulência, estrondo. A gravidade dos sintomas depende em grande parte da quantidade de carboidratos ingeridos no corpo. Essa intolerância à lactose também é chamada de Holrel.
Medidas de diagnóstico
Após a anamnese, é obrigatório o estudo bioquímico do plasma e testes de sensibilidade aos carboidratos (amido, lactose, etc.). Um exame de raios-X do trato gastrointestinal ou uma biópsia da mucosa do intestino delgado podem ser prescritos. Um exame de sangue após a lactose entrar no corpo permite determinar o nível de glicose. Uma biópsia da mucosa só é feita para descartar células cancerígenas.
Em pediatria, a análise fecal é obrigatória para estabelecer o nível de pH e a quantidade de carboidratos. Além disso, a análise da deficiência de dissacaridase permite determinar a quantidade de gordura neutra, células neoplásicas malignas, helmintos, ácidos graxos e eritrócitos, ou seja, realizar um diagnóstico diferencial.
Um teste de tolerância à lactose é frequentemente realizado, o que permite determinar o nível de glicemia após a ingestão de lactose. E para estabelecer a atividade dos biótopos da membrana mucosa do intestino delgado, a criança recebe kefir.
Terapia da forma primária da patologia
Tratamento com dissacaridaseinsuficiência na infância é realizada no contexto de uma exclusão completa ou parcial da dieta de alimentos que provocam a doença. A dietoterapia visa completamente contornar o bloqueio metabólico. Se a alactosia for diagnosticada, a dieta deve ser seguida por toda a vida.
Se a dieta for escolhida corretamente, a melhora na condição do bebê pode ser observada no terceiro dia. O humor da criança melhora, o apetite melhora, a dor abdominal para, a flatulência diminui.
Sintomas graves de deficiência de dissacaridase às vezes são aliviados com a ajuda de preparações enzimáticas. Mas no tratamento de crianças, os medicamentos são prescritos em um curto período - de 5 a 7 dias. Entre as drogas podem estar Creon e Pancitrato. Nos próximos 30 a 45 dias, são usados probióticos, que normalizam o trabalho da microflora intestinal. O médico pode prescrever "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" sobre soja e outros medicamentos.
Tipos de fórmula infantil e duração da dieta
Para bebês no primeiro ano de vida, são feitos dois tipos de misturas:
- Laticínios. A proteína em tais produtos é representada pela dextrina-m altose, caseína. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- Sem soja ou lácteos (Nutria-soja, Humana SL, Enfamil-soja e outros).
Alimentos com alto teor de lactose são completamente excluídos da dieta: fórmulas lácteas, leite integral, requeijão e kefir de um dia. Se a criança for amamentada, pare de amamentarbebê não é recomendado.
Os pratos para alimentar crianças com intolerância são preparados não com leite, mas com misturas. Já aos 4-4, 5 meses de vida, são introduzidos purês de frutas, maçãs assadas. Acredita-se que os primeiros alimentos complementares principais devem consistir em produtos com fibra vegetal grossa e cereais (trigo sarraceno, arroz). A partir da segunda metade de vida, já é possível introduzir gradualmente produtos com baixo teor de lactose (manteiga, queijo duro, soro de queijo cottage).
A dieta para deficiência de dissacaridase dura em média de 2 a 6 meses, mas o tempo depende da taxa de recuperação da atividade da lactose.
Se uma criança não tolera sacarose e isom altase, então a quantidade de amido e dextrinas na dieta é reduzida. A essas crianças são mostradas fórmulas lácteas com componentes de carboidratos de lactose. Alimentos complementares são recomendados para começar com purê de batatas feito de legumes e frutas (ervilhas, couve de Bruxelas, couve-flor, brócolis, feijão verde, tomate, cranberries, cerejas).
Nutrição na forma secundária da patologia
A dieta em caso de detecção de deficiência secundária de dissacaridase (forma lactose) sugere a exclusão temporária da dieta de laticínios e leite integral. Permitido o uso de manteiga e queijo duro. Você pode comer legumes e frutas, carne, peixe, farinha, ovos, ou seja, todos os alimentos que não contenham lactose. Não é recomendado se envolver em produtos de panificação, pois a maioria deles contém açúcar do leite.
Com a forma sacarase-isom altase da doença da dietaalimentos que contenham m altose e açúcar são excluídos. Eles podem ser substituídos por frutose, galactose ou glicose. Mel é permitido.
Se uma deficiência de trecalase for diagnosticada, você terá que parar de comer cogumelos. Mas, mais importante, na forma secundária de insuficiência, atenção especial deve ser dada ao tratamento da doença subjacente que causou os sintomas.
Diretrizes clínicas
A deficiência de dissacaridase é uma doença bastante complexa, apesar de a patologia exigir apenas a correção nutricional. O médico, ao elaborar uma dieta, deve levar em conta muitos fatores:
- estado funcional do fígado, pâncreas e outros órgãos internos do paciente;
- idade;
- sensibilidade intestinal à carga osmótica;
- características individuais e preferências nutricionais;
- apetite.
Por isso, é muito importante não se automedicar e consultar um especialista a tempo, principalmente quando se trata de uma criança menor de um ano. Neste caso, geralmente é muito difícil fazer uma dieta.
