O termo "lipossarcoma de tecidos moles" refere-se a uma neoplasia maligna que, sob a influência de diversos fatores adversos, começa a se formar na camada de gordura. Segundo as estatísticas, a doença é mais frequentemente diagnosticada em homens com idade entre 50 e 60 anos. Na maioria dos casos, o lipossarcoma de tecidos moles é formado na área femoral. Com um pouco menos de frequência, localiza-se nas nádegas e no espaço retroperitoneal. Em casos isolados, o tumor é formado em outras partes do corpo, inclusive nos órgãos internos. Atualmente, o único tratamento para o lipossarcoma de partes moles é a cirurgia. Quimioterapia e radioterapia são prescritas como manutenção.
Patogênese
Sob a influência de vários fatores adversos, uma neoplasia começa a se formar no tecido adiposo. A base do tumor é imaturacélulas do tecido conjuntivo chamadas lipoblastos.
Com o tempo, a neoplasia aumenta de tamanho. O lipossarcoma cresce profundamente nos tecidos moles, afetando os músculos, zonas periarticulares e fáscia. Como regra, os limites do tumor são bem definidos. A neoplasia pode atingir até 25 cm de tamanho. O tumor tem coloração amarela e estrutura granular.
Lipossarcomas são divididos em vários tipos:
- Altamente diferenciado. Caracterizam-se por episódios frequentes de recaídas, mas as metástases não são características. O tumor é representado por células maduras e tem prognóstico favorável.
- Mixóide. O lipossarcoma de tecidos moles (uma foto da neoplasia é apresentada abaixo) consiste em células maduras e lipoblastos. Como regra, localiza-se nos quadris.
- Pleomórfico. Contêm células de forma redonda ou fusiforme. O lipossarcoma pleomórfico de tecidos moles é um tipo pouco diferenciado.
- Célula redonda. Composto por células que não se parecem com gordura.
- Indiferenciado. Contêm dois componentes que podem ser rastreados em diferentes locais da neoplasia.
A densidade do tumor é irregular. O crescimento de uma neoplasia pode levar a graves consequências, pelo que é necessário consultar um médico aos primeiros sinais de alerta.
Características do lipossarcoma mixóide de tecidos moles
Na maioria das vezes o tumor está localizado nas partes proximais das extremidades inferiores. A neoplasia é um nódulo único que tem uma forma irregular.
Mixoidelipossarcoma de tecidos moles (uma foto do tumor é mostrada esquematicamente abaixo) é representado tanto por células de gordura maduras quanto por lipoblastos redondos e em forma de fuso. Este tumor é caracterizado pela presença de um estroma mucóide. O lipossarcoma tem um grande número de vasos sanguíneos.
Esse tipo de tumor se repete com muita frequência. Mas, ao mesmo tempo, o lipossarcoma mixóide de tecidos moles não é propenso à ocorrência de metástases. Em alguns casos, áreas representadas por células pouco diferenciadas são encontradas no tumor. Neste caso, o prognóstico é desfavorável.
Etiologia
Atualmente, as causas do lipossarcoma mixóide dos tecidos moles da coxa não foram estabelecidas. Em casos raros, a neoplasia é resultado de malignidade do lipoma. A este respeito, os médicos recomendam a remoção de grandes wen em tempo hábil.
Apesar do fato de que as causas da doença são desconhecidas, os médicos identificam uma série de fatores provocadores, sob a influência dos quais o processo de formação do lipossarcoma pode começar. Estes incluem:
- Presença de neurofibromas. Muitas vezes, a formação de uma neoplasia maligna começa no tecido adiposo próximo a um tumor benigno, cujo desenvolvimento se inicia na bainha das fibras nervosas.
- Todos os tipos de lesões.
- Contato corporal regular com compostos cancerígenos.
- Irradiação.
- Patologias das estruturas ósseas, tanto congênitas quanto adquiridas.
- Predisposição hereditária. O risco de desenvolver a doença é maior em pessoascujos parentes sofriam de câncer.
Lipossarcoma de tecidos moles representa uma ameaça não só à saúde, mas também à vida humana. É capaz de crescer em articulações e estruturas ósseas, destruindo-as.
Manifestações clínicas
No estágio inicial de desenvolvimento do lipossarcoma de tecidos moles, não há sintomas. As primeiras manifestações clínicas ocorrem quando o tumor começa a aumentar de tamanho. A neoplasia pode ser vista a olho nu, pode chegar a 25 cm de diâmetro e, à palpação, o tumor é sentido como um nó denso de consistência irregular. Via de regra, há apenas uma neoplasia, mas também podem ser observados vários lipossarcomas.
Com o tempo, o tumor cresce nos tecidos moles circundantes, estruturas ósseas, comprime os vasos sanguíneos e as fibras nervosas. Esta fase é caracterizada pelos seguintes sintomas:
- Sensações dolorosas. Em cada cinco pessoas com lipossarcoma, o tumor cresce nas estruturas ósseas e comprime as terminações nervosas. Isso explica a ocorrência de dor de alta intensidade na área de localização do tumor.
- Deformação dos membros. O lipossarcoma mixóide dos tecidos moles da coxa (uma foto da parte afetada do corpo é apresentada abaixo) afeta negativamente as articulações. Este último começa a se deformar, a aparência do membro inferior também muda. Pela mesma razão, muitas vezes os pacientes são diagnosticados com trombose, edema, tromboflebite, isquemia.
- Violação da sensibilidade dos membros inferiores. mixóideo lipossarcoma dos tecidos moles da coxa, como mencionado acima, comprime e muitas vezes danifica as fibras nervosas. Devido a isso, a sensibilidade é perdida, ocorre paralisia e paresia.
- Deterioração do bem-estar geral. Nos estágios posteriores do curso da doença, as seguintes condições patológicas são detectadas nos pacientes: sinais de intoxicação, fraqueza muscular, febre, diminuição acentuada do peso corporal, perda de apetite. A pele na área do lipossarcoma fica quente e fica azulada.
Apesar de um tumor do tipo mixóide não ser propenso a metástases, a possibilidade de focos secundários distantes de patologia não pode ser descartada. O lipossarcoma é uma neoplasia maligna, e em todos os casos existe o risco de disseminação de suas células pelos vasos sanguíneos.
Classificação
Os tumores são geralmente divididos de acordo com o grau de diferenciação. Este termo refere-se ao processo de formação da estrutura, durante o qual as células adquirem as características específicas de músculo, gordura ou qualquer outro tecido. Quando maligno, esses traços característicos são apagados.
A diferenciação é indicada pela letra G. O valor G1 indica que ocorreram pequenas alterações nas células. Em outras palavras, o tumor não se comporta de forma agressiva. Cresce extremamente lentamente em tamanho e não é propenso a metástases. Tal neoplasia em suas características é muito semelhante a um lipoma, que é um tumor benigno.
Pior prognósticotem lipossarcoma G4. Trata-se de um tumor indiferenciado, representado por células que perderam completamente suas características específicas.
Em regra, o lipossarcoma mixóide de tecidos moles tem escore G3. Este valor indica que a neoplasia tem um grau médio de malignidade. Com lipossarcoma mixóide G3 dos tecidos moles da coxa, o prognóstico depende diretamente da oportunidade da visita ao médico.
Diagnóstico
Quando os primeiros sinais de alerta aparecerem, você precisa entrar em contato com um oncologista. Durante a consulta, o médico fará um diagnóstico inicial, que consiste em fazer uma anamnese e um exame físico. O especialista precisa fornecer informações sobre todos os sintomas presentes. Como regra, os pacientes se queixam de inchaço e dor na área do tumor.
Para fazer um diagnóstico preciso, o oncologista emite um encaminhamento para um exame abrangente, incluindo:
- Exames gerais e bioquímicos de sangue e urina. Com base em seus resultados, o médico é capaz de avaliar o grau de funcionamento dos rins, identificar processos inflamatórios e também detectar anormalidades no sistema hematopoiético (o que indica danos à medula óssea).
- Raio X. O estudo é realizado com o objetivo de avaliar o estado das estruturas ósseas e identificar o grau de dano. Além disso, o médico tem a oportunidade de saber a localização exata e o tamanho do lipossarcoma de tecidos moles.
- TC, RM. Esses estudos são realizados para avaliar a condição dos tecidos moles. No curso de sua implementação, o médico recebe informações,necessário para a escolha das táticas de tratamento. Clinicamente significativo é o indicador do grau de disseminação do processo oncológico.
- Varredura de radionuclídeos. A essência do método é avaliar a condição de todos os ossos do esqueleto do paciente. A varredura é feita para detectar metástases.
- Ultrassom.
- Exame citológico e histológico.
A fase final é o diagnóstico diferencial. Então, com base nos resultados de todos os estudos, o médico é determinado com as táticas de manejo do paciente.
Tratamento cirúrgico
Lipossarcoma mixóide requer uma abordagem integrada. Mas em todos os casos, a cirurgia é indispensável.
Existem vários métodos de tratamento cirúrgico. A escolha do método de intervenção é realizada pelo médico. O especialista leva em consideração não apenas a gravidade da doença, mas também a localização do tumor.
Em um estágio inicial de desenvolvimento, a neoplasia é extirpada junto com os tecidos circundantes. Via de regra, corta-se uma camada de 3 a 5 cm de largura e, em fases posteriores, indica-se a ressecção radical, mas com preservação do membro inferior. O lipossarcoma é removido não apenas junto com os tecidos moles circundantes, mas também com as estruturas ósseas. Na presença de metástases, eles também são excisados. A etapa final é a cirurgia plástica. O cirurgião substitui o osso removido por uma prótese.
Se a lesão for extensa e uma área muito grande do osso estiver danificada, está indicada a amputação do membro inferior. Perna cortada em uma obrigaçãosão enviados ao laboratório. Isso é necessário para avaliar o grau de radicalidade da intervenção cirúrgica.
Na fase muito tardia do desenvolvimento da patologia, a operação não é aconselhável. Pacientes graves recebem terapia sintomática destinada a aliviar o bem-estar. Mas não há esperança de cura neste caso. Tais pacientes são admitidos na unidade paliativa.
Radiação e quimioterapia
A cirurgia é o principal tratamento para o lipossarcoma mixóide de tecidos moles. No entanto, a eficácia da operação será mínima se não for complementada com radiação e quimioterapia. Isso se deve ao alto risco de recaída.
A radioterapia é administrada antes e depois da cirurgia. Antes da intervenção com este método, é possível interromper o crescimento do tumor. Nesse caso, tanto a própria neoplasia quanto 2-3 cm de tecidos próximos caem no campo de irradiação.
Após a cirurgia, a radioterapia é indicada se por algum motivo o tumor não foi completamente removido ou teve uma alta taxa de malignidade.
A quimioterapia é um método auxiliar para influenciar uma neoplasia. Também é indicado para pacientes com metástases. Como regra, os médicos prescrevem os seguintes medicamentos: Prednisolona, Metotrexato, Vincristina, Adriamicina, Ciclofosfamida.
Atualmente, a quimioterapia regional é considerada a mais eficaz. O regime de tratamento clássico é o seguinte: endovenosoa introdução de "Vincristina" (no 1º e 8º dia), "Doxorrubicina" (no primeiro dia). Do primeiro ao quinto dia, a "Dacarbazina" é exibida. Se necessário, o oncologista faz ajustes no regime de tratamento. Os medicamentos são prescritos estritamente de acordo com as características individuais de saúde.
Se, com base nos resultados do diagnóstico, o médico descobriu que o paciente não é operável, as táticas de tratamento neste caso incluem radioterapia e quimioterapia agressivas.
Previsão
A evolução da doença depende diretamente do grau de diferenciação da neoplasia. Se o paciente se candidatou a uma instituição médica em tempo hábil e o tumor foi detectado em um estágio inicial de desenvolvimento, o prognóstico é favorável. 75% dos pacientes têm uma taxa de sobrevivência de cinco anos. Dez anos, respectivamente, para 25%.
Em um estágio mais avançado do lipossarcoma de tecidos moles, o prognóstico é menos favorável. Nesse caso, as chances de até mesmo uma taxa de sobrevivência de cinco anos são 2 vezes menores. Se a operação radical foi realizada em tempo hábil, além disso, foi complementada com radiação e quimioterapia, o prognóstico é bom. Em 30% dos casos, há uma recuperação completa.
Quanto às crianças. Para eles, o prognóstico é o mais favorável. A sobrevida em cinco anos é observada em 90% dos pacientes.
Em conclusão
O lipossarcoma mixóide de tecidos moles é uma neoplasia maligna. Sob a influência de vários fatores adversos, inicia-se o processo de formação de tumor na camada de gordura. Com o tempo, aumenta de tamanho e comprimetecidos circundantes e fibras nervosas. Além disso, o lipossarcoma é capaz de crescer em músculos e estruturas ósseas. O principal tratamento para a doença é a cirurgia. É complementado por radiação e quimioterapia. Em casos extremamente graves, os cuidados paliativos são indicados.
