A hidrocefalia congênita é um acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano no cérebro desde o nascimento. Com esse tipo de patologia, os sistemas ventriculares do cérebro e o espaço subaracnóideo se expandem. Este fenômeno é mais conhecido como hidropisia do recém-nascido. No entanto, de acordo com a CID-10, a hidrocefalia congênita é definida precisamente como “hidrocefalia” e nada mais.
Com esta patologia, devido ao líquido cefalorraquidiano, a pressão no cérebro aumenta, o que leva a danos no órgão, ao desenvolvimento de deficiências físicas e mentais. Para evitar tudo isso, é necessário iniciar o tratamento o quanto antes, e o diagnóstico precoce da doença contribui para isso.
Segundo as estatísticas, cada milésimo recém-nascido sofre de hidrocefalia congênita. A patologia é frequentemente encontrada em crianças nascidas com desenvolvimento anormal do tubo cerebral.
Outro tipo de doença é a hidrocefalia adquirida, que se desenvolve a qualquer momento após o nascimento.
O que é
A hidrocefalia congênita é causada por um acúmulo anormal de líquido cefalorraquidiano dentro do cérebro. O licor é produzido pelo plexo coróide do cérebro. Além disso, o nível de produtividade depende da hora do dia. Normalmente, uma pessoa contém cerca de 150 fluidos cerebrais. Ele cobre a medula espinhal e o cérebro, preenche o sistema ventricular, que consiste em quatro ventrículos. O LCR flui através dos ventrículos do cérebro, sai na cavidade subaracnóidea, onde é reabsorvido na corrente sanguínea.
A absorção e produção de CSF são processos equilibrados. O próprio líquido tem propósitos especiais. Ele atua como um amortecedor para o cérebro, fornecendo proteção contra concussões e choques. O LCR também fornece os nutrientes que o cérebro precisa para funcionar corretamente.
Licor proporciona equilíbrio oncótico e osmótico. O LCR acumula anticorpos que protegem o cérebro de bactérias e vírus. O fluido participa da regulação da circulação sanguínea no espaço fechado da cavidade craniana, canal medular.
Quando há um desequilíbrio entre a produção e a remoção de líquido, ocorre a expansão dos ventrículos do cérebro. Devido ao seu aumento, a pressão no cérebro aumenta, o que pode levar a sérios danos neurológicos ao órgão.
Classificação Internacional de Doenças
A hidrocefalia congênita na CID-10 refere-se ao grupo de anomalias congênitas, deformidades e distúrbios cromossômicos (Q00-Q99). Esta classe inclui uma grande variedade de anomalias congênitas no desenvolvimento do sistema nervoso, olhos, ouvidos, pescoço, circulação, respiração, palato elábios.
Na CID 10, a hidrocefalia congênita está incluída no grupo de malformações congênitas do sistema nervoso - Q00-Q07. Este grupo inclui uma variedade de cefalias, malformações, incluindo anomalias congênitas do cérebro, canal espinhal e medula espinhal. No CNS CM da CID-10, a hidrocefalia congênita é descrita na seção Q03.
Tipos de patologia
Atualmente, não existe uma classificação única de hidrocefalia. As razões para a diversidade são a polietiologia, diversidade de manifestações morfológicas.
De acordo com as propriedades etiológicas, a hidrocefalia congênita (código CID 10 Q03) é dividida nos seguintes tipos:
- Hidrocefalia, na qual a pressão craniana normal é mantida. Normalmente, a patologia é observada em pessoas com mais de 50 anos de idade. Na maioria dos casos, a causa da condição patológica não é determinada.
- Hidrocefalia congênita. Pode ocorrer devido a patologias infecciosas congênitas sofridas pela mãe durante a gravidez, com anomalias congênitas de desenvolvimento e vários outros motivos.
- Hidrocefalia adquirida. Na maioria das vezes, desenvolve-se como uma complicação de um acidente vascular cerebral, tumores cerebrais, após um traumatismo craniano.
De acordo com as características morfológicas, a hidrocefalia é oclusiva e comunicante. Este último é caracterizado pela absorção prejudicada do fluido cerebral devido a danos em certas estruturas.
De acordo com a natureza do curso, a patologia é dividida em aguda, subaguda e crônica. O primeiro tipo ocorre antes do desenvolvimento da descompensação bruta. A forma aguda dura até trêsdias. Em seguida, vem o estágio subagudo, que se desenvolve por cerca de um mês. Em um curso crônico, as alterações patológicas se desenvolvem lentamente, até seis meses ou mais.
Formas de doença em crianças
A hidrocefalia congênita (código CID-10 acima) tem vários graus de gravidade. Pode ser moderada, em que os ventrículos laterais dilatam até três centímetros, e a espessura mínima da capa cerebral é superior a dois centímetros. Quando os ventrículos se expandem para quatro centímetros e o manto se estreita para um, eles falam de hidropisia grave. A forma crítica é caracterizada por uma expansão dos ventrículos para cinco centímetros ou mais e um estreitamento da capa cerebral para cinco milímetros ou menos.
Causas de uma doença congênita
A causa mais comum de hidrocefalia congênita é a estenose de Sylvian Falls, que conecta o quarto ventrículo ao terceiro. Não é incomum que a doença ocorra por hemorragia intracraniana sob o epíndima do aqueduto cerebral, causada por um aneurisma da veia cerebral. Na maioria das vezes, a hidrocefalia congênita do cérebro é do tipo fechado, ou seja, oclusivo.
Em metade dos casos da doença na anamnese, são detectadas patologias infecciosas da mãe. Esta é outra causa de hidrocefalia congênita em uma criança. Exemplos de patologias que causam hidropisia são:
- Citomegalovírus. Este é um dos tipos mais comuns de vírus transmitidos por via transplacentária - é transmitido através da placenta da mãe para o feto. Coloca o feto em risco de desenvolvimento anormal.
- Rubéola. A patologia não é perigosa, mas cominfecção durante a gravidez, especialmente nos estágios iniciais, há uma alta probabilidade de violações graves da formação do feto.
- Porco. A doença refere-se a patologias infecciosas agudas nas quais as glândulas são afetadas, em especial, a parótida.
- Sífilis. A doença pertence a venérea. Se uma mulher grávida for infectada nos estágios iniciais da gravidez, a patologia pode levar a aborto espontâneo, retardo do crescimento fetal e parto prematuro.
- Toxoplasmose. A patologia é parasitária, causada pelo toxoplasma. Com um tipo de doença congênita, ocorre uma anomalia no desenvolvimento do sistema nervoso da criança.
Existem várias outras patologias que levam ao desenvolvimento de hidrocefalia congênita do cérebro.
Sinais de doença
O principal sinal que sugere hidropisia em uma criança é o aumento do tamanho da cabeça. Você também pode experimentar os seguintes sintomas:
- distúrbio respiratório;
- congelado, propenso a contração dos músculos dos braços, pernas;
- desenvolvimento retardado de alguns estágios, por exemplo, a criança não consegue aprender a sentar, engatinhar;
- fontes abauladas, mudando sua forma;
- distúrbio do apetite;
- recusa-se a mover a cabeça;
- o couro cabeludo é fino, as veias são visíveis.
A hidrocefalia congênita em crianças pode se manifestar por uma violação da localização da pupila, próxima à parte inferior da pálpebra. Este sintoma é conhecido como o sintoma do sol poente. Também pode haver convulsões, vômitos.
Sintomas
Se congênitoa hidrocefalia interna não progride, então não apresenta sintomas graves. Na maioria das vezes, nessas crianças, o perímetro cefálico permanece normal, outros sintomas clínicos estão praticamente ausentes.
À medida que a hidropisia progride, há um aumento dinâmico no tamanho da cabeça. Em bebês prematuros no primeiro mês de vida, a circunferência não deve aumentar mais de um centímetro por semana. Com crescimento mais rápido, os médicos sugerem hidropisia.
Sinais de progressão da doença são os seguintes sintomas:
- fontes inchadas;
- a cabeça é deformada, as proporções do crânio não são respeitadas, uma predominância acentuada da região cerebral;
- Tônus muscular prejudicado;
- convulsões;
- tremor do queixo;
- reflexos tendinosos.
Nos momentos de aumento da pressão intracraniana, a criança vomita, o pulso acelera, a respiração fica perturbada. Há um atraso no desenvolvimento psicomotor, as funções do sistema nervoso autônomo são perturbadas, a função dos nervos cranianos muda.
Métodos de diagnóstico
Diferentes métodos diagnósticos são usados para estabelecer um diagnóstico. Eles incluem: coleta de queixas, anamnese, avaliação de dados clínicos. Nas crianças, há um aumento na cabeça, náuseas, vômitos, dores de cabeça. Recém-nascidos choram o tempo todo por causa da dor. Métodos diagnósticos instrumentais na forma de ressonância magnética, tomografia computadorizada são obrigatórios e é realizado um exame do fundo de olho. Muitas vezes é necessária uma consulta com um neurocirurgião.
Existem métodos para detectarhidrocefalia do cérebro no útero. Para isso, é prescrita a determinação de alfa-fetoproteína no soro sanguíneo, líquido amniótico e cariótipo. Um exame de ultra-som é realizado. Esses métodos permitem determinar a anomalia no desenvolvimento do sistema nervoso, e a gestante decide se a gravidez será interrompida. Essa abordagem ajuda a reduzir a taxa de natalidade de crianças com desenvolvimento anormal do sistema nervoso em muitos países do mundo.
Esta técnica diagnóstica é realizada em mulheres de risco. São todos aqueles cujo trabalho está associado a trabalho físico árduo, que sofreram de doenças infecciosas durante a gravidez, que têm uma situação ambiental precária, trabalham em produção perigosa.
Após o nascimento, a circunferência da cabeça do bebê é medida constantemente. Com um desvio da norma, vários testes começam a ser executados. O método mais simples e acessível é realizar diafanoscopia - transiluminação da cabeça com luz. O ultra-som é obrigatório, a tomografia pode ser prescrita. Possibilita ver a cavidade com líquido, avaliar seu tamanho, a gravidade do edema cerebral.
Ultrasonografia
A ultrassonografia fetal, a neurossonografia é o único método diagnóstico primário que permite determinar a hidrocefalia congênita do cérebro e monitorar a condição dos ventrículos, espaços subaracnóideos. Esta técnica é usada não apenas para exame intrauterino, mas também para exame de crianças mais velhas.
Craniografia
Sabendo como a hidrocefalia congênita se manifesta, é realizado um método craniográficoexames. Ajuda a avaliar o tecido ósseo do crânio, a condição das suturas, a forma da base e a ver as alterações locais. Com diferentes tipos e graus de hidropisia, observa-se uma localização diferente do seio transverso.
Oftalmoscopia
O sistema vascular do cérebro e do olho estão diretamente conectados. Com o aumento da pressão intracraniana, a saída do sangue pelas veias do fundo torna-se difícil. Este fenômeno leva à formação de edema dos nervos ópticos, pequenas hemorragias na retina. A presença de congestão no fundo do olho é um sinal direto de pressão alta.
Testes
No diagnóstico, os testes de drenagem por infusão são obrigatórios. Eles permitem determinar os parâmetros quantitativos, propriedades elásticas dos tecidos, licordinâmica.
O método de teste é drenar a cisterna lombar e reduzir a pressão nos seios da face. Quando infundido com solução salina, há um aumento de curto prazo na pressão nos seios da face, depois diminui. Os cálculos são realizados usando fórmulas especiais para determinar a velocidade do fluido, resistência e outros parâmetros.
Os testes ajudam a determinar se a cirurgia é necessária.
Tratamento
As causas e o tratamento da hidrocefalia congênita estão intimamente relacionados. O médico pode prescrever cirurgia ou escolher um método conservador de terapia.
Os métodos conservadores incluem medicamentos que reduzem a pressão intracraniana, os diuréticos são selecionados.
A terapia também inclui medicamentos que eliminam o processo inflamatório,levando ao desenvolvimento de hidropisia. Pode ser antibióticos e outros medicamentos. Com a progressão da doença, ocorrem oclusões, sendo indicada a intervenção cirúrgica.
Na maioria dos casos, o tratamento medicamentoso não traz os resultados desejados, que é a base da intervenção cirúrgica. Eles são convencionalmente divididos em vários grupos:
- Intervenções para reduzir temporariamente a PIC e neutralizar o desequilíbrio crânio-cerebral.
- Intervenção cirúrgica para remover fluido para outros sistemas do corpo.
- Operações realizadas para restabelecer a circulação do fluido.
- Intervenções para suprimir a produção de LCR.
- Intervenção cirúrgica para ativar a sorção do LCR.
O tratamento cirúrgico envolve a remoção da causa que levou ao acúmulo de líquido no cérebro, realizando uma operação de bypass. Envolve a implantação de um tubo de silicone através do qual o fluido é drenado do crânio para outra cavidade.
Métodos de tratamento cirúrgico
Em vários períodos do desenvolvimento, a neurocirurgia deu preferência às operações de derivação do LCR. Eles permitem a oclusão das vias do LCR por derivação com implantação do sistema valvar. Durante a cirurgia, um cateter é colocado no cérebro, através do qual o excesso de líquido cefalorraquidiano é drenado para outras partes do corpo. Isso pode ser uma combinação com a cavidade abdominal, as câmaras do coração. O médico insere uma extremidade do cateter no ventrículo do cérebro,então cria um túnel subcutâneo. Normalmente, esse procedimento dá resultados positivos, após os quais não é necessário realizar operações repetidas. No entanto, complicações como infecção ou bloqueio do shunt podem ocorrer.
Pacientes com hidropisia andam com shunt por toda a vida. Se for instalado na infância, à medida que crescem, várias outras operações são realizadas, nas quais o tubo é substituído por um mais longo.
Em alguns casos, o aqueduto plástico do cérebro é mostrado. É realizado em pacientes com oclusão por aqueductoplastia endoscópica.
Nos pacientes, o orifício rostral do aqueduto cerebral é recoberto por um tecido conjuntivo fino e elástico, formado por hemorragias e infecções. Eliminá-lo é simples, mas antes desse procedimento é realizado um exame minucioso do paciente por meio de tomografia.
Para o tratamento de recém-nascidos nos casos em que ocorrem hemorragias subaracnóideas maciças, intraventriculares, os diuréticos são combinados com punções de descarga da região lombar e ventricular. Quando um hematoma intratecal aparece, é realizado um procedimento para removê-lo.
O sistema de drenagem permite normalizar a PIC, bem como controlar a dinâmica do líquido cefalorraquidiano. Isso permite evitar crises hipertensivas do LCR e adiar a cirurgia de ponte de safena.
Para crianças com baixo peso corporal, pode ser instalado um reservatório subcutâneo adicional, que permite bombear repetidamente o fluido cerebral, controlar a PIC.
No tratamento da hidrocefalia progressiva, é realizada cirurgia de bypass. Em 50% dos casos, imediatamente após a instalação de uma derivação em crianças, o estado geral volta ao normal, o que elimina quase completamente as complicações pós-operatórias.
Após a cirurgia
Um shunt está sendo colocado para tratar a hidrocefalia. Na maioria das vezes, permanece por toda a vida. No entanto, o monitoramento médico periódico da pressão da válvula pode ser necessário. Um cirurgião o está observando.
Além disso, após a cirurgia de ponte de safena, é necessário monitorar o estado de saúde visitando constantemente um médico. Isso se deve ao fato de que cada operação pode ser complicada. Para evitar isso, recomenda-se realizar exames preventivos regularmente por um cirurgião, um neurologista. Esses especialistas irão monitorar o desenvolvimento da hidrocefalia e determinar se o shunt pode ser removido.
Complicações da hidropisia
As complicações da hidropisia podem ser:
- perda auditiva, deficiência visual até a cegueira;
- fraqueza muscular;
- carboidratos perturbados, metabolismo da gordura;
- existem violações do sistema respiratório, SS;
- regulação da temperatura corporal é perturbada.
Quando ocorrem complicações, o risco de morte é alto. Para evitar complicações, é necessário iniciar o tratamento da patologia o mais cedo possível. Ele permite que você obtenha uma recuperação completa ou uma remissão estável.
Com shunts implantados, as pessoas vivem a vida inteira. Se a hidropisia não retornar após alguns anos, o shunt é removido. Este resultado é considerado uma recuperação completa.
Complicações após as operações
Complicações pós-operatóriasobservado em cerca de 20% dos casos, tarde - em 15%. As complicações precoces são caracterizadas por alterações inflamatórias, a formação de coágulos fibrinosos.
Às vezes há complicações infecciosas na forma de meningite bacteriana, ventriculite. Menos comum glomerulonefrite, endocardite. Com um curso prolongado de ventriculite, ocorre encefalite periventricular.
As complicações podem ser causadas por:
- processos infecciosos em feridas pós-operatórias;
- contaminação de derivação com crescimento de patógeno;
- complicações necróticas.
Na maioria das vezes, a ventriculite não infecciosa provocada por antissépticos ocorre após a ventriculostomia.
Hipertermia, um estado febril pode ser devido à reação do hipotálamo ao aquecimento do fluxo de luz do endoscópio.
As complicações mais raras são sangramento que leva à bulimia e diabetes insípido.
Prevenção
Para prevenir a hidrocefalia congênita, é realizado um exame minucioso das mulheres grávidas, principalmente se estiverem em risco. As mulheres são aconselhadas a seguir a rotina diária, eliminar situações estressantes, excesso de trabalho. Também estão sendo tomadas medidas para prevenir patologias infecciosas como meningite, encefalite, sífilis e outras doenças que levam à infecção do feto, seu desenvolvimento anormal.
Os recém-nascidos devem ser submetidos à ultrassonografia transcraniana. Este procedimento diagnóstico é feito no primeiro dia de vida para excluir hemorragias e malformações congênitas do sistema nervoso central. Verificaçãohemorragias intraventriculares, a monitorização neurossonográfica é realizada todos os dias.
Ao aumentar a ventriculomegalia, as crianças devem estar em terapia intensiva sob supervisão constante. Em alguns casos, é aconselhável realizar imediatamente drenagem ventriculosubgaleal para evacuar o LCR.
Na cirurgia pediátrica, o método menos traumático no tratamento da hidrocefalia é a ventriculostomia endoscópica, realizada em crianças maiores de um ano.
Deficiência
Em alguns casos, uma criança recebe um grupo de deficiência para hidrocefalia congênita. É determinado pelo grau de perda de saúde. O status de "criança com deficiência" é dado por 1 ou 2 anos, ou até os 18 anos.
A hidrocefalia está incluída na lista de patologias em que uma criança é portadora de deficiência antes de completar 16 anos de idade. No entanto, para esclarecer qual grupo será dado, é necessário passar por um exame médico, no qual os médicos tirarão uma conclusão sobre o estado de saúde, distúrbios existentes, anomalias de desenvolvimento.
O tratamento oportuno permitirá que a criança viva, se desenvolva normalmente, sem desvios da norma. Mesmo que ele consiga um bypass, há uma chance de ele viver uma vida plena ou se recuperar completamente.
A medicina moderna aprendeu a ajudar as pessoas com uma variedade de doenças, e a hidropisia não é exceção.
