A doença de Ormond é uma inflamação crônica asséptica do tecido conjuntivo e adiposo do espaço retroperitoneal, que causa compressão das estruturas anatômicas tubulares ali localizadas (vasos linfáticos e sanguíneos, ureteres).
Fibrose retroperitoneal (outro nome para a doença) é um tipo de fibrose idiopática sistêmica, que também inclui fibrose mediastinal, struma de Riedel, colangite esclerosante, doença de Peyronie e outras. Todos os itens acima são manifestações locais da mesma doença.
Prevalência
A doença de Ormond é, felizmente, extremamente rara: apenas um caso por duzentas mil pessoas. Como regra, é detectado em homens de trinta a sessenta anos. Mulheres da mesma faixa etária adoecem duas vezes mais. A mortalidade é baixa e, na maioria dos casos descritos, foi causada por complicações e não pela doença em si.
Os ureteres, que são bem cobertos com gordura subcutânea, são mais frequentemente afetados pela compressão. Eles se encontram, por assim dizer, em uma densa e estreitacase e, devido à sua rigidez, deixa de cumprir sua função.
Classificação
Os médicos diferenciam entre a doença de Ormond primária e secundária. A fibrose primária, ou idiopática, ocorre sozinha, por razões desconhecidas. Os estudiosos têm várias explicações para isso:
- quebra dos genes responsáveis pela estrutura dos tecidos conjuntivos;
- manifestação específica de agressão autoimune;
- alterações inflamatórias.
Fibrose retroperitoneal secundária está associada a uma alteração nas características do tecido devido a uma doença prévia de longa duração. Pode ser uma infecção crônica (ou portador de um patógeno), doenças do tecido conjuntivo e outras.
Razões
Como mencionado anteriormente, as causas da doença de Ormond não são conhecidas com certeza. Existem várias teorias que tentam explicar as mudanças que ocorrem no corpo.
- Inflamatório. Como resultado de edema tecidual local prolongado, impregnação com fibrina e outras proteínas de fase aguda, tornam-se rígidas e inativas.
- Imune. Devido ao mau funcionamento dos sistemas de proteção, o corpo começa a produzir anticorpos contra seus próprios tecidos, lesa-os e, em resposta ao dano, substitui essas áreas por fibrina.
- Gennaya. Quebra na região do gene responsável pela estrutura do tecido conjuntivo. Manifestado em uma mudança na estrutura do tecido retroperitoneal.
Vários pesquisadores sugerem que a fibrose retroperitoneal pode ser atribuída a uma série decolagenose. Existem certos fatores que contribuem para a manifestação da doença. Estes incluem câncer, hepatite, pancreatite, alterações escleróticas no tecido adiposo em doenças do tubo digestivo e órgãos genitais femininos, danos tuberculosos nos ossos da coluna, hematomas maciços, vasculites. Além disso, cursos de quimioterapia e medicamentos que interrompem as crises de enxaqueca também podem contribuir para a formação de fibrose. Mas na maioria dos casos, não é possível determinar o fator de disparo.
Patogênese
A maioria das fibroses retroperitoneais (doença de Ormond) começa com o aparecimento de áreas compactadas ao nível da quarta ou quinta vértebra lombar. As artérias ilíacas e os ureteres estão localizados ali.
Com o tempo, a área afetada se expande e, capturando cada vez mais fibras, desce até a capa do sacro, e também para as laterais até as portas dos rins. Em quase metade dos casos, esse processo é de mão dupla. O tecido conjuntivo áspero torna-se comparável em densidade à madeira. Também ocorre ao redor da aorta, linfonodos retroperitoneais, artérias e veias. Essas estruturas anatômicas são comprimidas e contraídas, sua permeabilidade se deteriora com o tempo.
A patência prejudicada dos ureteres leva à estagnação do líquido nos rins, hidronefrose, inflamação crônica e, como consequência, insuficiência renal crônica. Em casos raros, isso é acompanhado por obstrução intestinal ou obstrução de grandes vasos.
Sintomas
Não há sinais que caracterizem inequivocamente a doença de Ormond. Tudo depende do estágio do processo, sua prevalência, atividade e características específicas do corpo humano. A duração do curso latente da doença pode variar de dois meses a onze anos.
Todos os sintomas da doença de Ormond podem ser divididos em três períodos, com base na época de seu aparecimento:
- início da doença;
- aumento de fibras fibrosas;
- "aperto" da fibrina e compressão.
Um paciente procura o médico local com queixas de dor constante nas costas ou nas laterais. Sensações desagradáveis podem se espalhar para a parte inferior do abdômen, virilha, genitais e parte frontal da coxa. Às vezes a dor pode ser unilateral, mas com o tempo ela ainda aparece no lado oposto.
A principal característica da doença é a manifestação gradual dos sintomas e o aumento de sua intensidade. Nos estágios posteriores, os pacientes se queixam de diminuição da quantidade de urina, aparecimento de dor aguda na região lombar, infecções persistentes do trato urinário que evoluem para insuficiência renal crônica.
Diagnóstico
A doença de Ormond é caracterizada por uma série de características laboratoriais e instrumentais que ajudam a distingui-la de outras doenças deste grupo.
Em um exame clínico de sangue, você pode ver a aceleração do tempo de sedimentação dos glóbulos vermelhos, análise bioquímicaindica aumento da quantidade de alfa-globulinas e proteína C reativa, aumento do teor de uréia e creatinina (sinais de IRC).
A partir de estudos instrumentais, raios-X são feitos para ver os contornos dos rins e dos músculos ao redor deles. Em seguida, um agente de contraste é injetado no sangue e observa-se a rapidez com que é filtrado. Nesse caso, você pode ver os contornos dos copos e da pelve dos rins, a forma, a localização dos ureteres e seu desvio para o plano central do corpo. Além disso, a cintilografia radiomarcada pode ser realizada para avaliar o estado funcional do sistema urinário.
Não se esqueça de um método como o ultrassom. Visualiza não apenas estruturas ocas, mas também o fluxo sanguíneo nos vasos importantes do espaço retroperitoneal. Às vezes, como método adicional, o diagnóstico de fibrose retroperitoneal por TC é usado para esclarecer a topografia de órgãos individuais antes da cirurgia. Se necessário, você pode recorrer a venokavagrafiya. Este método permite visualizar a veia cava inferior, seus ramos e colaterais, ver sua localização e permeabilidade em todo o vaso.
É importante não só o diagnóstico direcionado, mas também a busca do fator etiológico que impulsionou o desenvolvimento da doença. Portanto, recomenda-se realizar um exame pélvico e abdominal para doenças inflamatórias ocultas.
Diagnóstico Diferencial
Fibrose retroperitoneal (doença de Ormond ou FPR) deve ser diferenciada de outras por manifestações clínicasestreitamento patológico dos ureteres (estenoses e acalásia), bem como de hidronefrose bilateral. Este último é raro, pois a obstrução da saída de urina de ambos os lados ao mesmo tempo levará à insuficiência renal aguda e exigirá tratamento de emergência, ao contrário da fibrose lentamente progressiva.
Para esclarecer o diagnóstico e diferenciá-lo da patologia oncológica, várias biópsias de punção podem ser feitas seguidas de um exame histológico. Em casos raros, é possível estabelecer o fato da doença somente após a laparoscopia diagnóstica com a coleta de material para exame post-mortem.
Além disso, uma diferença importante entre a doença de Ormond é que o pinçamento dos ureteres ocorre no nível de sua intersecção com as artérias ilíacas, e não em um local arbitrário. Às vezes torna-se necessário distinguir FPR de cistos pancreáticos atipicamente localizados, neoplasias do trato digestivo, tuberculose dos rins e ureteres.
Além de todos os itens acima, o paciente pode precisar consultar um pneumologista, fisioterapeuta, oncologista e cardiologista.
Tratamento
Qual é a tática do médico para pacientes diagnosticados com fibrose retroperitoneal? O tratamento depende em grande parte da causa da doença. Se este for um RPF secundário, além da terapia sintomática, eles tentam eliminar a doença subjacente - cancelar a medicação, higienizar o foco de uma infecção crônica ou operar o tumor. Quando a etiologia da doença não é clara, são prescritos medicamentos esteróides.ou drogas imunossupressoras que inibem o crescimento de novos tecidos.
Cuidados paliativos consistem em manter a permeabilidade dos ureteres em todos os departamentos e evitar possíveis complicações.
Onde tratar a doença de Ormond? Tudo depende do estágio da doença. Inicialmente, você pode organizar a medicação em casa ou em ambulatório, pois não há alterações morfológicas graves. Em casos avançados, o paciente precisa estar em um hospital urológico, às vezes até em terapia intensiva.
A terapia conservadora é apropriada apenas se os ureteres estiverem suficientemente patentes e a função renal não estiver significativamente prejudicada. Para desacelerar e interromper o processo de fibrose, use:
- glucocorticosteroids ("Prednisolona");
- anti-inflamatórios não esteroides (ibuprofeno, paracetamol, celecoxibe));
- imunossupressores ("Azatioprina", "Metronidazol");
- preparações absorvíveis, enzimas (hialuronidase, suco de aloe).
O esquema a seguir é considerado o mais eficaz:
- 25 mg "Prednisolona" no primeiro mês, com diminuição gradual da dose nos próximos 3 meses;
- Esomeprazol 20mg diariamente ao deitar;
- curso semestral "Wobenzym" 15 comprimidos por dia;
- um mês após o início da Prednisolona, adicionar Celecoxib na dosagem de 100 mg.
Se necessário, além da patogenética, também é prescrita terapia sintomática. Ao tomar drogasa condição dos pacientes está melhorando. Infelizmente, esta doença é caracterizada por um curso recorrente. Portanto, após a descontinuação dos medicamentos na maioria dos pacientes, os sintomas retornam e pioram ainda mais.
O tratamento cirúrgico é prescrito apenas em caso de complicações como:
- dilatação pronunciada dos ureteres;
- deformidade grosseira das estruturas retroperitoneais;
- hipertensão arterial associada à insuficiência renal e outros.
Cirurgiões realizam ureteroplastia, instalam nefrostomia, restauram a permeabilidade da veia cava inferior e suas tributárias.
Características dos alimentos
Fibrose retroperitoneal é uma doença que requer uma dieta rigorosa. Os pacientes devem excluir da dieta alimentos fritos, salgados, condimentados e defumados. É especialmente importante monitorar sua dieta nos estágios iniciais do desenvolvimento da doença, pois as complicações são mais fáceis de prevenir do que tratar posteriormente. Além disso, a dieta ajuda a retardar o desenvolvimento da síndrome de Ormond.
Se, na primeira vez que uma pessoa vai ao hospital, o estreitamento do ureter já estiver presente, então ele é aconselhado a beber o máximo de água possível. Isso é necessário não apenas para manter o tônus do sistema urinário, mas também para remover metabólitos que se acumulam no sangue devido à diminuição da função renal.
O cotidiano de um paciente pode ser bastante afetado pela instalação de uma nefrostomia para retirada de urina através de um cateter. A drenagem requer cuidados especiais para evitar a maceração e inflamação dos tecidos ao redor do tubo.
Complicações
J. A doença de Ormond, como outros distúrbios sistêmicos, tem suas complicações. O mais perigoso deles é a cessação da saída de urina ou anúria. Isso leva à intoxicação rápida e ao desenvolvimento de insuficiência renal crônica, pois a urina fica estagnada no aparelho pélvico e danifica as células renais.
A hipertensão arterial está em segundo lugar em termos de ocorrência. Aparece devido a uma diminuição gradual do diâmetro da artéria renal e, como resultado, do fluxo sanguíneo nela. Isso leva a um aumento compensatório na concentração de renina e um aumento na pressão sistêmica.
A terceira complicação são as varizes devido à compressão da veia cava inferior e fluxo prejudicado das extremidades inferiores. Em casos avançados, podem aparecer úlceras de cicatrização deficiente.
Se as alças intestinais estão envolvidas no processo de fibrose tecidual, ocorre obstrução intestinal. Manifesta-se por retenção de fezes, inchaço e intoxicação.
Prevenção
Como em muitas outras doenças, o principal método para prevenir a ocorrência de fibrose retroperitoneal é eliminar focos de infecção crônica, tratamento competente e oportuno de hepatite, tuberculose ou vasculite sistêmica.
Além disso, os médicos recomendam que você monitore cuidadosamente sua saúde, principalmente se já houver casos de colagenopatia estabelecidos na família. Isso permitirá identificar a doença em estágio inicial e iniciar o tratamento em tempo hábil antes do desenvolvimento de complicações, que no futuro melhorarão a qualidade de vida e a prolongarão.
Previsão
O desenvolvimento da doença de Ormond em cada paciente depende do estágio em que a patologia foi detectada e da taxa de progressão da fibrose. Também é importante levar em consideração o estado do sistema urinário, a presença de complicações e defeitos congênitos. Na maioria dos casos, a terapia conservadora traz um efeito positivo temporário. O mais bem sucedido foi reconhecido como o método de tratamento cirúrgico, que consiste na plasticidade do ureter e seu movimento. Após a cirurgia, recomenda-se tomar medicamentos esteróides de longo prazo para melhorar o prognóstico de sobrevida e qualidade de vida. As recaídas são possíveis, mas são significativamente atrasadas em comparação com a terapia medicamentosa isolada.
A principal causa de morte é a insuficiência renal crônica. Portanto, o prognóstico permanece desfavorável. Em alguns casos, quando a doença foi detectada tardiamente, a probabilidade de morte é superior a sessenta por cento. Portanto, quanto mais cedo a patologia for detectada, mais sucesso será o tratamento.
