Anomalias dos rins são distúrbios intrauterinos no desenvolvimento dos órgãos do feto, que podem ameaçar a vida e a saúde ou não interferir na vida plena. As patologias dos rins de natureza congênita consistem em uma violação da estrutura do órgão, seus vasos, localização ou desempenho. As principais causas de anomalias renais são anormalidades genéticas durante a formação pré-natal de órgãos e sistemas internos (primeiro trimestre de gravidez). Fatores prejudiciais que afetam uma mulher grávida também podem afetar negativamente o sistema excretor do feto.
Causas de anormalidades renais
Defeitos do sistema excretor são diagnosticados com mais frequência do que outros distúrbios congênitos. O fato é que uma anomalia no desenvolvimento dos rins (de acordo com o código CID-10 Q63) não é apenas acompanhada de sintomas pronunciados, mas também tem um impacto negativo no funcionamento de outros sistemas do corpo. Juntamente com os rins, o fígado geralmente se desenvolve de forma anormal no feto.
Em processo de postura e diferenciação de tecidos na fase de maturação do embriãocélulas há uma certa falha, o que causa a formação de órgãos internos com desvios. A patologia pode ocorrer devido à influência de vários fatores endógenos e exógenos no feto:
- medicamentos fortes (antibióticos, corticosteroides, inibidores da ECA, etc.);
- estudo radioativo;
- microrganismos patogênicos (vírus, bactérias, fungos, protozoários).
A causa das anomalias congênitas dos rins em crianças pode ser uma falha genética. Nesse caso, o desvio no desenvolvimento do sistema excretor é combinado com distúrbios de outra localização, o que leva à formação de várias síndromes. Dependendo de qual dos processos ocorreu uma violação, ocorre um certo defeito (displasia, distopia e outras patologias renais).
Todos os desvios da formação do rim intrauterino podem ser divididos em:
- anomalias em quantidade (agenesia e aplasia unilateral e bilateral do rim, duplicação e presença de um terceiro rim adicional);
- distúrbios estruturais (displasia, cisto renal - estrutura anormal do tecido renal);
- patologia de posição (distopia renal, ou seja, a omissão de um órgão ou sua localização em local atípico, por exemplo, abaixo da cintura).
A maioria das anomalias congênitas são combinadas com outras anomalias do aparelho geniturinário. Alguns dos defeitos genéticos dos rins podem ser absolutamente incompatíveis com a vida, enquanto outros trazem um perigo oculto para a saúde, portanto, quaisquer alterações não naturais nos órgãos internos exigem monitoramento constante.
Sintomas de patologia congênita
O rim anormalmente desenvolvido ou mal localizado, via de regra, não apresenta manifestações específicas. Na maioria dos casos, não há quadro sintomático e a patologia é confirmada por acaso, muitas vezes durante uma consulta de ultrassom por um motivo completamente diferente.
A situação é um pouco diferente na presença de defeitos bilaterais: geralmente são detectados em um curto período após o parto devido à disfunção parcial ou total do órgão. A anomalia mais perigosa no desenvolvimento dos rins em crianças é a agenesia e, em alguns casos, mesmo uma forma unilateral pode levar à morte do feto ainda no útero da mãe. Se essa violação ocorrer, provavelmente, durante os primeiros meses e anos de vida, levará a insuficiência renal grave. Tal anomalia pode ser suspeitada na presença de malformações do esqueleto e outros órgãos internos.
Falando de distúrbios como hipoplasia, lóbulo renal acessório ou policístico, vale a pena notar que eles são acompanhados por sinais de pielonefrite resultantes de uma violação do fluxo de urina. As crianças geralmente se queixam de dor na região lombar, possivelmente febre e sintomas de intoxicação. Anomalias na relação dos rins são acompanhadas de hipertensão arterial. Com o aumento da pressão em idade precoce, a primeira coisa a descartar são distúrbios no trabalho do sistema renina-angiotensina.
Lóbulo adicional do rim - uma anomalia no desenvolvimento do corpo, que se caracteriza por incontinência urinária ecólica frequente. O motivo mais comum para entrar em contato com especialistas neste caso é a hematúria, uma mudança na cor e transparência da urina.
Diagnóstico
O estudo dos órgãos e sistemas internos do feto é realizado no período de 12 a 16 semanas. Nesse período, já é possível identificar a maioria das possíveis anomalias dos rins no feto. A triagem ultrassonográfica indicará a presença de defeito na aba errada na localização dos órgãos pareados ou a ausência da bexiga, o que também pode ser considerado um sinal secundário do desvio do sistema excretor.
Em crianças pequenas, uma indicação para diagnóstico clínico é a presença de sintomas relevantes do sistema urinário. Para os pacientes que recorrem ao pediatra com queixas, o médico deve prescrever exames laboratoriais gerais de urina e sangue, que permitem avaliar a funcionalidade dos órgãos e detectar sinais de um processo inflamatório. Se houver suspeita de etiologia bacteriana de pielonefrite secundária, uma cultura de urina é realizada.
O diagnóstico de anomalias renais em recém-nascidos e crianças maiores é realizado por meio de procedimentos instrumentais. Antes de tudo, é realizado um ultrassom, que pode revelar violações no número, posição dos órgãos e suspeitar de distúrbios displásicos do tecido. Se o objeto de estudo for a função urinária, a urografia excretora se tornará mais informativa, o que também ajudará a avaliar a estrutura do sistema pélvico e indicar hidronefrose. Além disso, se você suspeitardoença policística e resultados inconclusivos de estudos anteriores, tomografia computadorizada ou ressonância magnética é realizada.
Distúrbios vasculares
Na CID-10, o código para uma anomalia no desenvolvimento dos rins, que foi causada por um suprimento sanguíneo deficiente para o órgão, é o código Q63.8 "Outras anomalias congênitas especificadas". É precisamente por causa de problemas com os vasos que a saída total da urina do órgão é perturbada, como resultado da ocorrência de pielonefrite, aumento da pressão arterial e desenvolvimento de insuficiência renal.
Diagnosticando uma anomalia congênita dos vasos renais, antes de tudo, é necessário diferenciá-la da tuberculose, doenças hematológicas e hepatológicas. Os distúrbios vasculares são geralmente um fenômeno que acompanha o defeito do próprio rim. Convencionalmente, a patologia dos vasos dos rins é dividida em anomalias das veias e artérias. Um defeito na formação dos vasos principais do sistema excretor pode ser:
- formação de vários vasos;
- o aparecimento de uma artéria acessória, que já é a principal e está ligada ao órgão na parte superior ou inferior;
- presença de um vaso sanguíneo adicional de tamanho similar;
- estenose fibromuscular (estreitamento da luz dos vasos sanguíneos devido ao crescimento intensivo de tecido cístico e muscular);
- artéria em forma de joelho;
- aneurismas.
As malformações venosas são veias múltiplas e acessórias, assim como uma variante do arranjo dos vasos que emergem da parte anterior e posterior do órgão em forma de anel. Tanto a confluência extracaval quanto a colocação retroaortral da veia renal esquerda e a fixação da veia testicular direita àvaso renal. Para detectar tais desvios, a dopplerografia é prescrita. De acordo com os resultados do estudo, o médico poderá fazer uma avaliação objetiva da condição dos vasos renais.
Agenesia
Na ausência ou subdesenvolvimento profundo dos rins, o feto não é viável. A razão para tais violações na formação do sistema excretor é uma mutação genética ou um poderoso efeito negativo sobre o feto no útero da mãe.
O prognóstico mais favorável é dado às crianças com anomalias renais leves. Na ausência parcial de um dos órgãos pareados, a qualidade de vida não muda. Um rim saudável executa uma quantidade dupla de trabalho, compensando totalmente a disfunção do segundo. A patologia pode não se manifestar ao longo da vida.
Com a ausência completa de rins (agenesia bilateral), é impossível viver. Essas crianças nascem mortas ou morrem nos primeiros dias após o nascimento. O transplante imediato pode salvá-los.
Aplasia
Ao contrário da agenesia, esta patologia é a ausência parcial de um dos órgãos. Mesmo que externamente a anomalia seja invisível na forma dos rins, isso nem sempre significa que o órgão está totalmente desenvolvido. Para a parte incapacitada, todas as funções são desempenhadas pela parte sadia. Se o rim lidar e o sistema excretor não falhar, o paciente pode não estar ciente da presença de um problema, pois não aparecem sintomas com essa forma de aplasia.
Na maioria das vezes, a patologia é descoberta por acidente, mas nãotratamento não é dado. Recomenda-se que o paciente faça uma ultrassonografia anualmente, faça exames de sangue e urina e leve um estilo de vida saudável. É importante seguir uma dieta poupadora e abandonar os maus hábitos. Se um órgão saudável não puder suportar o aumento da carga, o paciente apresentará sintomas característicos, o que indicará a necessidade de tratamento urgente.
Outras anomalias na contagem de órgãos
Patologia está na formação congênita de um órgão adicional - o terceiro rim. Tal anomalia é rara na prática médica, principalmente se o lobo acessório estiver plenamente funcional e devidamente desenvolvido. A estrutura do terceiro órgão não é diferente do principal, também é dotado de um suprimento sanguíneo separado.
O terceiro rim está localizado no lado direito ou esquerdo sob um dos órgãos emparelhados. Ao mesmo tempo, seu tamanho pode ser um pouco menor, mas isso não é uma anomalia de desenvolvimento. O lóbulo adicional do rim não interfere na atividade vital do corpo. Em casos isolados, o paciente pode começar a perder urina. O desvio é detectado por acaso durante um ultra-som, cuja necessidade surgiu com exames de sangue e urina insatisfatórios mostrando a presença de inflamação. Na pielonefrite crônica, um órgão adicional pode ser removido.
Atenção especial merece hipoplasia - este é um fenômeno patológico em que um ou ambos os rins não crescem até o tamanho normal devido ao seu subdesenvolvimento. Ao mesmo tempo, a funcionalidade e a estrutura histológica dos órgãos não apresentam diferenças. A única coisa ema diferença está no lúmen menor dos vasos. Basicamente, apenas o lobo do rim é afetado. A necessidade de tratamento surge apenas nos casos em que se desenvolve glomerulonefrite.
Distúrbios na formação da pelve renal
A duplicação e bifurcação anormal dos rins é bastante comum. O desvio na maioria dos casos ocorre no nível genético. No entanto, também existem anomalias adquiridas de bifurcação do rim, que se desenvolvem antes do nascimento, mas após a colocação do órgão. A violação consiste na duplicação parcial da pelve e dos ureteres, que são combinados em um na frente da bexiga, ou bifurcação completa - neste caso, dois ureteres independentes levam à bexiga.
A patologia pode se desenvolver de um ou de ambos os lados ao mesmo tempo. Uma anomalia pode ser diagnosticada com a ajuda de urinálise geral e bacteriológica, triagem de ultra-som, urografia, cistoscopia. Esta patologia é tratada apenas cirurgicamente. O tamanho de um rim bifurcado é geralmente maior que o normal, e as seções superior e inferior são separadas. Cada fragmento do corpo é suprido com sangue igualmente. A anomalia renal pode ser parcial e muitas vezes leva a complicações como pielonefrite, tuberculose do tecido conjuntivo.
órgão de distopia
Durante o período pré-natal, os rins fetais podem se deslocar para a região lombar ou, inversamente, subir para a cavidade torácica. Uma mudança na posição dos órgãos é chamada de distopia.
Este desvio pode afetar apenas uma ou ambas as ações. Este defeito é o mais comum. Não é uma ameaça à vida e não é uma doença mortal. No entanto, o deslocamento pode trazer sérios desconfortos e ameaçar o pleno funcionamento do sistema excretor, órgãos abdominais e pequena pelve. Anomalia na posição dos rins pode ser de vários tipos:
- Lombar - o órgão é palpado no hipocôndrio inferior, os vasos sanguíneos correm perpendiculares.
- Ilíaca - a ação está localizada no íleo, é alimentada por muitos vasos ramificados, dor na região lombar é possível.
- Pélvica - com esta anomalia, a localização dos rins afeta negativamente o trabalho do reto e da vesícula biliar.
- Torácico - o lobo renal sobe para a cavidade torácica, mais frequentemente no lado esquerdo.
- Cruzado é um defeito congênito que envolve o deslocamento de um dos rins para mais perto do outro, pelo que ambos os órgãos estão localizados de um lado, não sendo excluída sua fusão.
Forma de ferradura e biscoito
As causas de tais patologias, conforme descrito acima, são alterações congênitas no nível genético. As violações são estabelecidas durante a gravidez. Uma anomalia do rim em ferradura é a sua fusão com duas extremidades juntas, pelo que o órgão assume a forma de uma ferradura.
Muitas vezes, o exame de ultrassom permite determinar que esse órgão está localizado abaixo do normal, enquanto seu suprimento sanguíneo não é alterado. Com uma anomalia de fusão dos rins, a junção pode comprimir os vasos e nervos.raízes em uma posição desconfortável do corpo. Um sintoma característico neste caso é uma dor paroxística aguda. Com formato de ferradura, ocorrem frequentemente processos inflamatórios na estrutura do órgão, que rapidamente se tornam crônicos. A patologia é tratada exclusivamente por cirurgia, sem o uso de medicamentos.
Rins tipo crack são outro tipo de anomalia na relação dos rins que ocorre durante a gravidez. Para tal defeito, a fusão de ambos os rins é característica. Os órgãos são conectados por bordas mediais, enquanto a própria patologia está localizada na linha média da coluna vertebral na região pélvica. O local de fusão é facilmente palpável à palpação do abdome. Você também pode determinar essa anomalia dos rins quando vista em uma cadeira ginecológica. Para o diagnóstico, são usados os mesmos métodos de diagnóstico da distopia.
Violação na estrutura do rim
A estrutura alterada de um órgão também pode ser um defeito colocado no útero. Anomalias congênitas na estrutura dos rins em crianças se desenvolvem sob a influência de fatores teratogênicos (drogas potentes, substâncias narcóticas, intoxicação do corpo, etc.). A consequência desses desvios na estrutura do corpo é uma predisposição a processos inflamatórios e infecciosos. O tratamento envolve cirurgia. Anomalia renal estrutural pode ser:
- cisto;
- displasia;
- hidronefrose congênita;
- hipoplasia.
Formações císticas simples
Se houver apenas um tumor benigno,é chamado de solitário. O cisto é formado in utero, mas também pode ser adquirido, localizado na superfície do órgão ou dentro dele. Como regra, a neoplasia tem uma forma arredondada.
Com o tempo, o cisto aumenta de tamanho, provoca atrofia e afeta negativamente o funcionamento do órgão. As anomalias são acompanhadas de dor lombar incômoda e aumento do tamanho do órgão. A patologia pode ser vista no ultra-som ou no raio-x. Este defeito pode ser curado apenas pela excisão cirúrgica da neoplasia, mas na maioria das vezes o cisto é deixado sob muitos anos de observação.
Doença renal multicística e policística: qual a diferença
No primeiro caso, estamos falando sobre a substituição completa do tecido renal por tecido fibroso, no segundo - sobre compactação anormal e numerosos crescimentos na superfície do órgão.
Multicistose geralmente afeta apenas um fragmento de um dos lobos renais. A patologia ocorre se durante o período de desenvolvimento intrauterino o aparelho excretor não for colocado no feto. A urina não é totalmente excretada, seus restos se acumulam, o que acaba levando à substituição do parênquima por tecido conjuntivo e formações císticas. Com a multicistose, a pelve renal também é modificada, às vezes está completamente ausente. Este distúrbio não é hereditário e na maioria dos casos é detectado por acaso. Com multicistose, o rim é palpável através do abdômen, especialmente com o desenvolvimento paralelo de hipoplasia.
Os sintomas desta doença incluem uma dor incômoda na parte inferior das costas. É possível aumentar a temperatura para valores subfebris,flatulência. Como regra, uma análise geral da urina não mostra desvios dos valores normais, mas as alterações serão perceptíveis no ultrassom.
A doença policística, ao contrário da doença multicística, é mais frequentemente transmitida geneticamente. Esta doença é muitas vezes acompanhada por numerosos cistos no fígado, pâncreas ou outros órgãos. Se houver suspeita de doença renal policística, o exame é recomendado não apenas para o paciente, mas também para todos os seus parentes próximos, principalmente se o paciente for uma mulher grávida.
Em casos graves, a doença policística afeta ambos os lobos dos rins. Os sintomas da doença policística não são muito diferentes dos multicísticos. Além deles, o paciente pode sofrer de sede constante, perda de força, fadiga. A doença policística é quase sempre acompanhada de pielonefrite, que, se não tratada, pode levar à atrofia e à insuficiência renal. Para confirmar a patologia, são utilizados os seguintes métodos de diagnóstico:
- ultrassom;
- determinação do nível de leucócitos na urina;
- tomografia computadorizada;
- exame de raio-x.
Na doença renal policística, é realizada terapia sintomática. As recomendações gerais incluem a exclusão de exercícios excessivos e prolongados, prevenção de infecções crônicas (cáries, SARS, amigdalite, sinusite, etc.), adesão a uma dieta rica em calorias e vitaminas com restrição de proteínas e sal.
Perigo de displasia
Uma patologia mortal que raramentefaz sem transplante, é o subdesenvolvimento dos rins, como resultado de danos nos tecidos displásicos. Com a displasia, o tamanho do órgão é menor do que o normal. O crescimento inadequado e a formação patológica intrauterina dos rins afetam negativamente a estrutura do parênquima e a funcionalidade do órgão no futuro.
A displasia pode ser anã e rudimentar. No primeiro caso, o pequeno tamanho do órgão e a ausência do ureter estão implícitos. A displasia rudimentar envolve a interrupção do desenvolvimento dos rins no primeiro trimestre da gravidez. Em vez de um rim, o feto tem uma pequena quantidade de tecido conjuntivo na forma de uma tampa no ureter. Uma criança recém-nascida com tal patologia está condenada.
O prognóstico para anomalias no desenvolvimento dos rins é favorável se as funções do sistema urinário permanecerem normais. As exceções são malformações grosseiras e anomalias bilaterais que requerem transplante de órgãos urgente ou procedimentos permanentes de hemodiálise. A prevenção de desvios no desenvolvimento do sistema excretor é realizada durante a gravidez.
