Um dos raros defeitos cardíacos é a anomalia de Ebstein. Esta é uma doença congênita em que a válvula tricúspide do coração é movida para o ventrículo direito, embora devesse estar na fronteira entre o ventrículo e o átrio. Ele está localizado bem a jusante da corrente sanguínea.
Características anatômicas
A anomalia de Ebstein leva ao fato de que a cavidade do ventrículo direito se torna menor e o átrio direito - mais do que o normal. As hastes das válvulas também são diferentes. Eles podem ser desenvolvidos incorretamente ou deslocados. O desenvolvimento de todo o aparato cordoal e muscular, que põe em movimento o aparelho tricúspide, é interrompido.
Devido ao pequeno tamanho do ventrículo direito, menos sangue é ejetado dele. E o aumento do tamanho do átrio direito se deve ao fato de que nele entra parte do sangue venoso.
Muitos pacientes com anomalia de Ebstein também apresentam comunicação interatrial e forame oval patente. Esse vício concomitante para muitos salva vidas. Através do defeito do septo do átrio direito transbordante, há uma descarga de sangue. Verdade, enquantosangue venoso no átrio esquerdo se mistura com sangue arterial. Isso causa f alta de oxigênio nos tecidos e órgãos.
Causas do desenvolvimento da doença
Menos de 1% das pessoas com defeitos cardíacos congênitos são diagnosticados com anomalia de Ebstein. As razões para o seu desenvolvimento não puderam ser determinadas com precisão. De acordo com suposições, aparece devido a anomalias genéticas. Além disso, de acordo com uma versão, o uso de medicamentos contendo sais de lítio durante a gravidez pode levar a esse desenvolvimento do músculo cardíaco.
Esta doença congênita é acompanhada em 50% dos casos por um defeito do septo atrial. Em outros casos, há uma violação do ritmo. Os médicos ainda não conseguiram descobrir por que ocorrem certas combinações de defeitos cardíacos.
Possíveis variantes do curso da doença
A anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congênita crítica. Ocorre em meninos e meninas. O curso da doença e o prognóstico dependerão do grau de deformação da válvula tricúspide. Também são importantes as alterações fisiopatológicas que ocorreram no átrio e ventrículo direitos.
Em alguns casos, o defeito interrompe significativamente a circulação sanguínea do feto. Ocorre insuficiência cardíaca, desenvolve hidropisia e, em 27% dos casos, ocorre a morte intrauterina da criança. Com uma patologia profunda após o nascimento, os bebês morrem no primeiro mês de vida. Segundo as estatísticas, isso representa cerca de 25% de todas as crianças que têm a anomalia de Ebstein. O diagnóstico durante a gravidez pode ser estabelecido já no dia 20semana.
Cerca de 68% dos recém-nascidos com esta patologia vivem até seis meses e até 5 anos - 64% das crianças. Este grupo inclui bebês em que a função da válvula tricúspide e do ventrículo direito é satisfatória. Eles morrem na maioria dos casos de insuficiência cardíaca progressiva e distúrbios do ritmo.
Classificação dos tipos de doenças
Especialistas identificam vários estágios da doença, conhecida como anomalia de Ebstein. Os sintomas dependerão de quão grande é o dano ao coração. O mais raro é o estágio assintomático. Esses pacientes podem nem estar cientes da patologia e levar uma vida normal. Eles toleram bem a atividade física.
No segundo estágio, as manifestações clínicas são pronunciadas. Essa anomalia se manifesta mesmo na infância e prossegue com bastante dificuldade. Os estágios são distinguidos separadamente:
- II a - caracteriza-se pela ausência de arritmias cardíacas;
- II b – convulsões são comuns.
O terceiro estágio é chamado de período de descompensação persistente. É diagnosticado quando o corpo é incapaz de compensar a atividade do coração com qualquer mecanismo auxiliar.
Quadro clínico da doença
No nascimento, os bebês com anomalia de Ebstein são azuis. A cianose após 2-3 meses de vida diminui devido ao fato de que a resistência dos vasos dos pulmões diminui. Mas em crianças com um defeito menor do septo cardíaco, o risco de morte por complicações de cianose einsuficiência cardíaca.
Crianças com anomalia de Ebstein geralmente apresentam os seguintes sintomas:
- f alta de ar mesmo em repouso;
- inchaço visível nas extremidades inferiores;
- aumento da fadiga, especialmente perceptível durante o esforço físico;
- distúrbios do ritmo cardíaco;
- cianose da pele e lábios.
Blueness aparece em crianças mais cedo do que os sintomas de insuficiência cardíaca. As crianças mais velhas podem queixar-se de palpitações intermitentes.
Diagnóstico da doença
Em alguns casos, a doença é determinada durante a gravidez ou imediatamente após o nascimento no hospital. Existem vários sinais indicadores de que um médico pode suspeitar que uma criança tenha a anomalia de Ebstein. O diagnóstico inclui ausculta, radiografia de tórax, ecocardiograma, ECG. Todos esses métodos combinados permitem que você estabeleça com precisão o diagnóstico.
Durante a ausculta, o médico pode ouvir um ritmo característico, podendo ser três ou quatro vezes. Ele abafa o sopro sistólico silencioso de alta frequência da insuficiência tricúspide. Além disso, a divisão do segundo tom é pronunciada, não muda durante a respiração. Um sopro suave e rouco mesodiastólico deve ser ouvido no ápice do esterno esquerdo.
A radiografia mostra uma sombra cardíaca aumentada, devido a um aumento significativo do átrio direito. O padrão vascular dos pulmões é geralmente pálido. O coração geralmente assume a forma de uma bola.
As alterações são observadas eno ECG. O cardiograma mostra sinais de hipertrofia atrial direita, o intervalo PQ está prolongado e há bloqueio completo ou parcial do bloqueio de ramo direito.
No ecocardiograma, você pode ver uma ampla abertura da valva tricúspide. O septo é deslocado para o topo.
Táticas de ação em caso de anomalia congênita
Após estabelecer o diagnóstico e determinar o grau de dano, o tratamento é selecionado. Claro, esses pacientes precisam de intervenção cirúrgica. A única exceção é aquele pequeno grupo de pacientes que tem anomalia de Ebstein assintomática.
O tratamento é baseado em outros problemas associados. Se o paciente sobreviveu à infância normalmente, a cirurgia pode ser adiada até que apareçam sintomas graves de insuficiência cardíaca.
Todos os bebês com este problema devem ser vistos por um cardiologista pediátrico especializado em cardiopatias congênitas. Além disso, sua condição deve ser monitorada por cirurgiões cardíacos.
Se os pacientes apresentarem uma diminuição acentuada do fluxo sanguíneo pulmonar e forem observados sinais de insuficiência cardíaca, são prescritas infusões de drogas ionotrópicas, prostaglandinas do grupo E. Também é indicada a correção da acidose metabólica. Este tratamento aumenta o débito cardíaco e reduz a compressão do ventrículo esquerdo pelo lado direito aumentado.
Nos casos em que se observa taquicardia, é necessário realizar terapia com antiarrítmicos especiais.
Indicaçõespara intervenção cirúrgica
No período neonatal, eles tentam não fazer cirurgia. Mas é necessário nos casos em que a displasia ventricular direita é pronunciada e é acompanhada de fluxo sanguíneo anterógrado prejudicado para o leito pulmonar. Ao mesmo tempo, há uma expansão acentuada das seções direitas e compressão simultânea do ventrículo esquerdo.
As contraindicações relativas incluem idade até 4-5 anos. Mas, se necessário, também realizam cirurgias em recém-nascidos. Além disso, a cirurgia não é realizada para aqueles que apresentam alterações orgânicas irreversíveis em seus órgãos internos.
Pacientes diagnosticados com anomalia de Ebstein podem viver em média até 20 anos sem cirurgia. Sua morte geralmente é repentina. Ocorre devido à fibrilação ventricular do coração.
Operação
Somente com a ajuda da cirurgia a situação pode ser completamente corrigida. Ao mesmo tempo, os médicos recomendam, se possível, fazê-lo em uma idade mais avançada devido ao tamanho muito pequeno do coração na infância.
A operação é realizada em coração aberto, para implementar a possibilidade de sua implementação, é organizado o processo de circulação extracorpórea. A porção excedente do átrio direito é suturada e a valva tricúspide é elevada com suturas até uma posição próxima ao normal. Nos casos em que isso não for possível, ele é removido e substituído por uma prótese. Isso permite que você esqueça que o paciente tinha uma anomalia de Ebstein. Em pacientes adultos, próteses podem ser realizadas, mascrianças menores de 15 anos são submetidas a cirurgia plástica valvar.
A mortalidade durante as operações não excede 2-5%. A probabilidade de um desfecho letal depende tanto da experiência do cirurgião cardíaco quanto da gravidade do defeito. Em quase 90% dos casos, os pacientes podem retornar ao seu estilo de vida normal dentro de um ano.
Atenção especial deve ser dada a esses pacientes pelos anestesiologistas. Afinal, é necessária uma abordagem especial para pacientes com anomalia de Ebstein. As características da anestesia devem ser conhecidas pelo médico. Ele deve levar em conta que a pressão nesses pacientes pode ser instável. Portanto, o anestesiologista monitora seus pacientes após a cirurgia.
Tipos de próteses
Na maioria dos casos, é possível decidir exatamente como a operação será realizada somente quando o paciente já estiver na mesa de operação. Se for possível realizar cirurgia plástica valvar, essa opção é a preferida. Mas há situações em que uma prótese é necessária para pacientes com anomalia de Ebstein. Este é o nome de uma válvula artificial, que se parece com um anel coberto com uma almofada sintética. Dentro dele há um mecanismo que pode abrir e fechar o chamado gateway. Pode ser mecânico ou biológico. A primeira opção é feita de uma liga de titânio, enquanto a segunda pode ser feita de uma válvula de porco ou um tecido de camisa de coração humano.
Ao instalar uma válvula mecânica, o paciente precisa beber constantemente medicamentos para afinar o sangue, mas se o regime for seguido, pode funcionar por mais tempo. O dispositivo biológico émenos durável.
