O sintoma de Dejerine é uma doença bastante rara. Tem uma predisposição genética. É incurável. Isso se deve ao fato de que qualquer patologia associada à mutação genética é considerada irreversível.
O neurologista Dejerine foi o primeiro a descrever esta doença. Ele percebeu que o problema é transmitido dentro da mesma família. Portanto, havia uma suposição sobre a relação da patologia com a genética. Devido aos aparelhos modernos, é possível saber antecipadamente se uma criança vai nascer saudável ou não.
É impossível evitar o desenvolvimento do problema. Se for passado para uma criança, sem dúvida se desenvolverá. De acordo com a CID-10, o código do sintoma de Dejerine é G60.
Epidemiologia
Até o momento, muitas variedades da síndrome descrita são conhecidas. Eles são semelhantes entre si em sinais especiais e aparecem até sete anos. Em 20% dos casos, os primeiros sintomas aparecem já no primeiro ano de vida da criança. No segundo - até 16%.
A síndrome de Dejerine-Sott mais comum. É diagnosticada em 43% dos casos. Durante o tratamento, até 95% dos pacientes permanecem incapacitados.
Na segundalugar é a chamada paralisia de Dejerine-Klumpke. Os sintomas aparecem rapidamente, a doença progride na velocidade da luz. Ocorre em 30% dos casos. Em terceiro lugar está a síndrome de Rousseau. Ocorre em 21% dos casos. Esta patologia é formada durante o ano naqueles pacientes que sofreram anteriormente um acidente vascular cerebral ou outra doença associada a problemas de circulação cerebral.
A síndrome da dor em cada pessoa cresce à sua maneira. Em metade dos casos, o desconforto ocorre um mês após o acidente vascular cerebral. Em 40%, a dor se desenvolve de 1 mês a 2 anos. Em 11% - dois anos depois.
Causas do problema
O sintoma de Dejerine é considerado uma mutação genética. A doença afeta a pessoa como um todo, principalmente o cérebro. As causas do problema incluem os seguintes fatores:
- s altos constantes na pressão intracraniana;
- fraturas desses ossos que estão perto do crânio;
- lesões que afetam os nervos localizados no crânio e no cérebro (por exemplo, uma concussão);
- inflamação das meninges das formas aguda e crônica.
Primeiros sinais de doença
Muitas vezes o problema se manifesta ativamente já na idade pré-escolar. No entanto, seus primeiros sinais podem ser percebidos desde o momento do nascimento. Por exemplo, uma criança se desenvolverá lentamente quando comparada com seus pares. Seu primeiro passo será atrasado e o movimento independente será difícil.
A criança tem os músculos abaixados localizados na face. Os membros começam a se deformar. eles são fracosresponder a estímulos externos. Com o tempo, os músculos atrofiam completamente.
Deve-se notar que o sintoma de Dejerine em neurologia é considerado uma doença bastante grave que precisa ser tentada abrandar desde a primeira manifestação.
Estágios do problema
Existem vários estágios da doença. Existe um elementar, intermediário e pesado. A fase leve aparece pela primeira vez na infância.
No estágio intermediário, o paciente apresenta um atraso no desenvolvimento dos músculos motores e da fala. A sensibilidade começa a cair, os reflexos ficam mais lentos e também há problemas com reações visuais.
Em um estágio grave, o paciente fica incapacitado. A doença progride rapidamente. Ocorrem deformidades esqueléticas, o tônus muscular é perturbado e a perda auditiva se instala.
Síndrome de Klumpke
Dejerine-Klumpke sintoma é acompanhado por problemas com a conexão do ombro. Nesse caso, nem todo o membro fica paralisado, mas apenas parte dele. Com o tempo, o problema se espalha para as mãos. Todas as áreas adjacentes começam a perder sensibilidade. Os vasos sofrem, há problemas com reflexos pupilares.
A paralisia se estende até a estrutura muscular. Primeiro, apenas as mãos ficam dormentes, depois os antebraços e cotovelos. Então a sensibilidade do nervo torácico é perdida.
Síndrome de Neri-Dejerine
Com o desenvolvimento deste problema, o paciente tem uma violação da funcionalidade das raízes da medula espinhal. Com osteocondrose, o sintoma de Dejerine desta forma ocorre frequentemente. Também podecausar tumores que pressionam o cérebro. Hérnias, beliscões e vários tipos de lesões que afetam as raízes também são fatores desencadeantes. A principal manifestação é considerada dor intensa no local da pressão.
Na maioria das vezes, o sintoma de Neri-Dejerine é considerado a manifestação de um problema mais sério. Por exemplo, a mesma osteocondrose. Se estivermos falando apenas desse histórico médico, o paciente terá uma dor aguda perto da região lombar, bem como desconforto próximo ao pescoço e à cabeça. Com o tempo, a sensibilidade dessas áreas diminuirá e a síndrome da dor diminuirá. Espasmos musculares podem ocorrer.
Síndrome de Dejerine-Roussy
Este problema afeta as artérias perfurantes. Áreas do cérebro também são afetadas. Uma pessoa constantemente tem dor intensa e penetrante. O paciente pode sentir náuseas. A hiperpatia se desenvolve. Por causa disso, todos os músculos vêm em um tom forte. Mas devido à sensibilidade reduzida, o paciente não percebe particularmente essa condição. Com o desenvolvimento do sintoma Dejerine-Roussy, pode ocorrer choro agudo, riso, gritos.
A paralisia geralmente afeta apenas um membro. Não há apenas dor, mas também uma sensação de queimação. As sensações são intensificadas sob a influência de fatores externos, assim como sensações internas.
O diagnóstico é difícil na maioria dos casos. Muitas vezes o diagnóstico correto é feito somente após o quadro clínico estar totalmente construído.
Diagnóstico
O problema é diagnosticado com base nas reclamações. É possível suspeitar do desenvolvimento deste problema específico já na primeiraexame externo. No entanto, a complexidade do diagnóstico reside mais na incapacidade de diagnosticar imediatamente. Os sintomas podem ser semelhantes a outros problemas neurológicos. É importante realizar um exame subjetivo, objetivo e anamnese completa. O diagnóstico final só pode ser feito após exames laboratoriais.
Tratamento
Dado que o problema é genético, é completamente impossível curá-lo. A doença vai progredir e é até difícil desacelerá-la. No entanto, isso não significa que você deve desistir. O tratamento deve ser completo e racional. É somente através desta abordagem que o sofrimento pode ser aliviado.
A terapia não visa eliminar o problema, mas sim eliminar os sintomas. É necessário melhorar a condição do paciente, bem como aliviar as manifestações do problema. Os regimes de tratamento diferem para cada paciente. Isso se deve ao fato de que os sintomas são sempre diferentes.
Ao realizar terapia complexa, são prescritos medicamentos contra a dor. Também são necessários os meios que ajudarão a manter a condição dos vasos sanguíneos, tecidos, processos metabólicos e assim por diante. Atenção especial deve ser dada à manutenção da condição dos músculos. Porque eles são os primeiros a sofrer. Também são necessários os medicamentos que manterão o estado do sistema nervoso.
