Anomalias do cérebro são frequentemente formadas enquanto uma pessoa está no útero. Nesse caso, o problema pode afetar tanto as regiões cerebrais individuais quanto o cérebro como um todo. Os sintomas clínicos não são característicos. Na maioria das vezes, há um atraso no desenvolvimento, tanto psicológico quanto mental, e uma síndrome epiléptica também é formada. A força das manifestações depende inteiramente da gravidade da lesão. O diagnóstico é feito por ultra-som antes do nascimento. Depois disso, EEG, ressonância magnética do cérebro e neurossonografia são usados. O tratamento é sintomático, pois é impossível se livrar completamente das anomalias cerebrais.
De todas as doenças congênitas, problemas no cérebro ocorrem em 1/3 dos casos. Muitas vezes, esse problema leva à morte do feto. Apenas um quarto de todas as crianças sobrevivem. Além disso, em recém-nascidos, nem sempre é possível detectar uma anomalia imediatamente após o nascimento, por isso as complicações são bastante tristes.
Descrição do problema
O que é - uma malformaçãocérebro em crianças? Esta é uma doença em que a estrutura anatômica das estruturas cerebrais é perturbada. Quão perceptíveis os sintomas serão em todos os casos depende do grau de dano. A morte fetal pré-natal ocorre em até 75% de todos os casos. O momento da manifestação é sempre diferente. Como regra, os sintomas de anomalias aparecem já nos primeiros meses após o nascimento. Mas devido ao fato de o cérebro ser formado antes dos oito anos de idade, a maioria dos defeitos é ativada somente após um ano. Não é incomum que ocorram anomalias com problemas de outros órgãos, por exemplo, fusão dos rins, atresia esofágica e assim por diante. Hoje, a medicina se esforça para diagnosticar o problema antes do nascimento de uma criança em 100% dos casos. Isso é feito por ginecologistas e obstetras. Via de regra, pediatras, neurologistas, neurocirurgiões e neonatologistas estão envolvidos no tratamento.
Formação do cérebro
Para ter uma ideia de quais estruturas cerebrais o defeito afeta em um recém-nascido, você precisa entender exatamente como esse órgão humano é formado.
A construção do sistema nervoso começa na primeira semana de gravidez. O tubo neural é finalmente formado no 23º dia de gestação. Se sua infecção não ocorrer até o fim, ocorrem anomalias cerebrais. A bexiga cerebral anterior, dividindo-se em duas laterais, forma a base dos hemisférios cerebrais. Formado no 28º dia de gestação. Depois disso, o córtex, convoluções, estruturas basais do cérebro e assim por diante são formados.
Separação de células nervosasna fase embrionária, forma a matéria cinzenta, bem como as células gliais, que compõem o cérebro humano. A matéria cinzenta é responsável pelo funcionamento do sistema nervoso. As células da glia compõem a substância branca. É responsável pela conexão de todas as estruturas cerebrais. Se uma criança nasce a termo, no momento do nascimento ela tem o mesmo número de neurônios que um adulto. Nos próximos três meses, o cérebro se desenvolve intensamente.
Causas das anomalias
As causas da malformação cerebral podem ser diferentes. A falha pode ocorrer em qualquer estágio da formação do órgão. Se ocorreu nos primeiros seis meses de gravidez, a criança experimenta hipoplasia das seções do cérebro e o número de neurônios produzidos também diminui. Mesmo que a substância cerebral já esteja totalmente formada, ela pode morrer devido a uma falha. Na maioria das vezes, a causa de tal problema é considerada o efeito na mulher grávida e, consequentemente, no feto de substâncias nocivas que têm efeito teratogênico. Caso contrário, a malformação do cérebro fetal ocorre em 1% dos casos.
Outra razão influente é exógena. Muitos compostos químicos são teratogênicos. Também é causada por contaminação radioativa e alguns fatores biológicos. A ecologia problemática pode ter um efeito prejudicial, devido ao qual substâncias nocivas entram no corpo de uma mulher grávida. Tabagismo, alcoolismo e dependência de drogas também podem levar à formação de anomalias. Diabetes mellitus, hipertireoidismo levam ao mesmo efeito. Alguns medicamentos também são teratogênicos. Os médicos não prescrevem para mulheres grávidas taisdrogas, mas há casos em que em um estágio inicial nada se sabe sobre a existência do feto. Apenas uma dose é suficiente para formar um defeito. Infecções transmitidas por uma mulher grávida podem levar a anormalidades. Rubéola, citomegalia e outras são consideradas especialmente perigosas.
Tipos de anomalias
Infelizmente, a malformação congênita do cérebro tem um grande número de variedades. Considere brevemente cada um deles:
- Anencefalia. É a ausência do cérebro e dos ossos do crânio. Em vez de um órgão importante, a criança tem muitos crescimentos conjuntivos e cistos. Há casos em que o "cérebro" fica exposto ou coberto de pele. Tal patologia é considerada fatal em qualquer caso.
- Heterotopia. Durante a migração neuronal, alguns neurônios podem ser retardados e não atingir o córtex. Esses clusters podem ser únicos ou múltiplos. A forma é fita e nodal. Difere da esclerose tuberosa porque o contraste não se acumula. Uma malformação semelhante do cérebro em crianças é manifestada por oligofrenia. A gravidade dos sintomas depende do tamanho e número de heterotopions. Se o cluster for único, as primeiras manifestações podem aparecer após 10 anos.
- Encefalocele. A patologia afeta os ossos do crânio, eles não se conectam em alguns lugares. Neste caso, observa-se a deformação dos tecidos e membranas cerebrais. A doença é formada na linha média. Algumas crianças têm um problema assimétrico. Às vezes, a doença pode imitar um cefalohematoma. Talcasos, as radiografias são usadas para estabelecer um diagnóstico preciso. O prognóstico depende inteiramente do tamanho e do conteúdo da encefalocele. Se a protuberância for pequena e houver tecido nervoso na cavidade, a cirurgia pode ser usada.
- Displasia cortical focal, ou FCD. Essa malformação do cérebro é acompanhada pela presença de enormes neurônios e astrócitos anormais no órgão. Como regra, eles estão localizados nas partes frontal e temporal do crânio. Na primeira vez após o desenvolvimento da doença, a criança pode vivenciar fenômenos motores demonstrativos. Eles estão na forma de gestos. Um exemplo é marcar o tempo e assim por diante.
- Microcefalia. O problema é caracterizado por uma diminuição do volume e da massa do cérebro. Isso acontece devido ao subdesenvolvimento do órgão. Ocorre uma vez em 5 mil recém-nascidos. Ao mesmo tempo, a circunferência da cabeça da criança é reduzida e o crânio tem proporções perturbadas. A oligofrenia ocorre em 11% de todos os pacientes com microcefalia. Às vezes, a idiotia se desenvolve. Além disso, a criança fica para trás no desenvolvimento físico.
- Hipoplasia do corpo caloso. Na maioria das vezes acompanhado pelo desenvolvimento da síndrome de Aicardi. As meninas estão em risco. Podem ocorrer defeitos oftálmicos, focos distróficos e outros problemas. Esta malformação do cérebro pode ser detectada com oftalmoscopia.
- Macrocefalia. Caracteriza-se por um aumento no volume do cérebro. A microcefalia é menos comum. Manifestado por retardo mental. Alguns pacientes desenvolvem convulsões. Há macrocefalia parcial, quando o volume e a massa de apenas um doshemisférios do cérebro. A medula do crânio é assimétrica.
- Micropoligiria. Na superfície do córtex há um grande número de pequenas circunvoluções. Normalmente, deve haver 6 camadas do córtex, em pacientes - não mais que quatro. Pode ser local e difuso. Este último se manifesta por epilepsia, que se desenvolve após um ano, retardo mental, problemas com os músculos da faringe e mastigação.
- Displasia cerebral cística. Esta malformação do cérebro é acompanhada pela formação de cavidades císticas no órgão. Eles se conectam ao sistema ventricular. Os cistos podem ser de tamanhos completamente diferentes. Em alguns casos, eles se desenvolvem em apenas um hemisfério. O aparecimento de cistos pode se manifestar por epilepsia, que não é tratável com terapia anticonvulsivante. Se os cistos são únicos, com o tempo eles se resolvem.
- Paquigiria. As principais circunvoluções são reforçadas, mas as terciárias e secundárias estão completamente ausentes. Os sulcos encurtam e começam a endireitar.
- Holoprosencefalia. Os hemisférios não são separados, sendo um único hemisfério. Os ventrículos laterais também são considerados um. A forma do crânio é visivelmente perturbada, pode haver defeitos somáticos. Como regra, essas crianças nascem mortas ou morrem durante o primeiro dia.
- Agiria. Ausência de circunvoluções ou seu subdesenvolvimento. Além disso, a arquitetônica da crosta é perturbada. A criança tem um distúrbio do desenvolvimento mental e motor, além de convulsões. Via de regra, essas crianças morrem no primeiro ano de vida.
Vistas adicionais
Além disso, existem malformações filontogeneticamente determinadas do cérebro humano. Caracterizam-se pela ausência de separação dos hemisférios. Em alguns casos, o prosencéfalo não é dividido ou parcialmente em hemisférios. Outro tipo de doença é o desenvolvimento correto do crânio, mas a ausência de hemisférios cerebrais.
Existem malformações filogeneticamente determinadas do cérebro humano. Em suma, essas são as anomalias que não são mais encontradas nas condições modernas, mas eram inerentes aos ancestrais. Existem três tipos de tais defeitos. A primeira está relacionada ao subdesenvolvimento dos órgãos. Se falamos apenas sobre o cérebro, isso é ausência de circunvoluções, córtex, não separação dos hemisférios. Às vezes, há uma pequena quantidade de circunvoluções espessadas. O segundo tipo está associado à preservação de estruturas embrionárias que antes eram características dos ancestrais. O terceiro tipo é caracterizado por defeitos atávicos, devido aos quais os órgãos não estão no local onde deveriam estar, mas onde antes estavam em condições normais entre os ancestrais.
Métodos de Diagnóstico
Se estamos falando de malformações graves do cérebro, um exame externo será suficiente como diagnóstico. Em outros casos, você precisa prestar atenção à condição da criança no primeiro ano de vida. Pode haver convulsões, hipotensão muscular. Para excluir a natureza hipóxica ou traumática da lesão, é necessário considerar a anamnese. Como regra, se não houve asfixia em uma criança ao nascer, hipóxia fetal ou trauma durantemomento do parto, então provavelmente a patologia é congênita. Durante a gravidez, o diagnóstico é realizado por meio de ultra-som. Já no primeiro trimestre, usando esse método, é possível evitar o nascimento de uma criança que tenha uma anomalia cerebral grave.
Métodos de diagnóstico adicionais
Outro tipo de diagnóstico é a neurossonografia. É realizado através da fontanela. Após o nascimento, você pode fazer uma ressonância magnética do cérebro. Isso permitirá que você estude 100% o problema, entenda qual é a natureza da doença, onde está localizada a anomalia, se há cistos, qual o tamanho e assim por diante. Se houver uma síndrome convulsiva, a seleção da terapia é realizada após o EEG. No caso de estarmos falando de casos familiares de anomalias cerebrais, antes e durante a gravidez é necessário ser observado por um geneticista. A análise de DNA e o exame genealógico são feitos. Para identificar problemas com outros órgãos, são feitos ultrassons, raios-x e assim por diante.
Tratamento
A terapia visa principalmente a redução dos sintomas. Com uma malformação congênita do cérebro (de acordo com o código CID-10 Q04 é atribuído), a criança deve ser observada por um pediatra, neonatologista, neurologista e epileptologista. Se houver uma síndrome convulsiva, é necessário prescrever terapia anticonvulsivante. A maioria das anomalias cerebrais é acompanhada pelo desenvolvimento de epilepsia. Não é tratável com monoterapia anticonvulsivante. Portanto, dois medicamentos são usados ao mesmo tempo, por exemplo, Levetiracetam e Lamotrigina. Se ocorrer hidrocefalia, o médico realiza terapia de desidratação. Nocirurgia de bypass é necessária. Para melhorar o metabolismo do corpo, bem como restaurar a funcionalidade normal dos tecidos cerebrais, é necessário tomar vitaminas do complexo B, glicina e assim por diante. Os nootrópicos só são permitidos se não houver epissíndrome.
Tratamento de malformação leve
Se uma criança tem um grau leve de malformação do cérebro (de acordo com o código CID-10 - Q04), é realizada uma correção neuropsicológica. Os médicos recomendam que a criança se envolva com um psicólogo, participe da arteterapia. As crianças devem ser enviadas para escolas especializadas. Se tais métodos de terapia forem realizados, a criança poderá servir a si mesma. Também reduzirá o nível de retardo mental e ajudará a criança a se adaptar à sociedade.
Previsão
O prognóstico costuma ser desfavorável, mas também depende do grau do defeito. Se a epilepsia se desenvolve em uma idade mais jovem, o que não é passível de terapia padrão, os médicos consideram esse sintoma desfavorável. O defeito do cérebro, juntamente com problemas somáticos, também não oferece grandes chances de uma longa continuação da vida. Portanto, é importante entender antes do nascimento da criança que ela tem problemas com o desenvolvimento do cérebro.
Resultados
Como conclusão, deve-se enfatizar que o problema descrito não pode ser curado. Qualquer terapia visa aliviar os sintomas. A maioria das crianças doentes morre durante os primeiros 3 anos de vida. Além disso, uma pequena porcentagem dos afetados chega a esse período. Na maioria das vezes, as criançasnascem mortos ou morrem no primeiro dia ou no primeiro ano.
Infelizmente, é impossível identificar todas as causas de mau funcionamento do corpo que levam a defeitos cerebrais. Mas deve-se notar que uma mulher grávida precisa monitorar cuidadosamente sua saúde e se livrar de todos os maus hábitos. Não há garantia de que fumar aparentemente normal não provocará uma falha na formação do cérebro fetal.
As crianças que nascem e vivem até os 10 anos de idade tomam pílulas por toda a vida. É difícil para eles andar, fazer as coisas sozinhos, falar. Claro, tudo depende do grau de destruição do cérebro. Há aquelas crianças que têm um ligeiro desvio. Uma tarefa importante dos pais é passar todo o tempo com a criança e desenvolvê-la. Uma pequena porcentagem de crianças é capaz de se integrar perfeitamente à sociedade e viver silenciosamente por conta própria. A chance é pequena, mas existe.
