O termo "poliangeíte microscópica" refere-se a uma doença grave, cujo curso é acompanhado por inflamação de pequenos vasos sanguíneos, formação de áreas de necrose em tecidos localizados nas proximidades de arteríolas, vênulas e capilares. A patologia pertence ao grupo das vasculites sistêmicas.
Atualmente, vários métodos têm sido desenvolvidos para o tratamento da poliangeíte microscópica. No entanto, é importante saber que a doença é extremamente difícil de tratar. Se os métodos conservadores forem ineficazes, a cirurgia é indicada.
Informações gerais
Pela primeira vez a doença foi isolada em uma forma nosológica separada em 1948. Os cientistas observaram que durante o desenvolvimento da poliarterite nodosa, mais cedo ou mais tarde, pequenos vasos sanguíneos foram afetados, o que levou à formaçãoglomerulonefrite necrosante, mas ao mesmo tempo a hipertensão arterial foi observada extremamente raramente em pacientes. Como resultado, decidiu-se separar esta condição patológica em uma nosologia separada.
A conveniência desta decisão deveu-se ao fato de que a poliangeíte microscópica é fundamentalmente diferente da poliarterite nodosa. Mas, ao mesmo tempo, a doença combina os sinais de granulomatose de Wegener e glomerulonefrite rapidamente progressiva. Os pulmões, a pele e os rins são os mais afetados.
De acordo com a CID-10, a poliangeíte microscópica é codificada como M31.7.
Razões
A etiologia da doença ainda é desconhecida. Atualmente, estão sendo realizados testes, com base nos resultados dos quais será possível supor qual a natureza da patologia - viral ou imunogenética.
Hoje, sabe-se que a patogênese da poliangeíte microscópica está diretamente relacionada à produção de anticorpos para o citoplasma dos neutrófilos, os quais têm efeito danoso nos vasos sanguíneos. Artérias médias e grandes raramente são afetadas.
Sintomas
Os médicos chamam a doença de forma diferente (dependendo de qual órgão está envolvido no processo patológico). Se estamos falando de poliangeíte microscópica com dano renal, costuma-se falar de glomerulonefrite necrosante. Quando os pulmões estão envolvidos no processo patológico, a doença é chamada de alveolite hemorrágica. Com lesões da pele, costuma-se falar de venulite leucocitoclástica.
As patologias acima apresentam vários sintomas, inclusive específicos. As manifestações clínicas da poliangeíte microscópica incluem as seguintes condições:
- Temperatura corporal baixa por muito tempo.
- Suor excessivo à noite.
- Fraqueza, mal-estar geral.
- Episódios frequentes de artralgia e mialgia.
- Síndromes hepáticas e pulmonares.
- Distúrbios do funcionamento do trato respiratório superior (sinusite, rinite de natureza atrófica ou necrótica ulcerativa, otite média).
- Sinovite das articulações (principalmente interfalângicas e metacarpofalângicas).
- Irregularidades no funcionamento do sistema visual. Pode se manifestar como ceratite, episclerite, conjuntivite, uveíte.
- Artrite.
- Dor na região do peito.
- Hipertensão.
- Insuficiência respiratória.
- F alta de ar que piora com o tempo.
- Hemoptise.
- Insuficiência renal aguda.
- Sangramento intestinal ou pulmonar.
- Presença de púrpura vascular na pele.
- Eritema.
- Necrose de tecidos moles.
- Hematúria e proteinúria (a doença é uma das principais causas de proteína C reativa elevada).
- Enterocolite isquêmica.
- Síndromes nefróticas e bronco-obstrutivas.
É importante saber que a poliangeíte microscópica representa uma ameaça não apenas à saúde, mas também à vida dos pacientes. Mais perturbadorcondições são: hemoptise, alto grau de proteinúria, oligúria. O início iminente da morte é evidenciado por: insuficiência renal e respiratória aguda, complicações infecciosas, sangramento pulmonar.
Variantes do curso da doença
Os médicos dividem a poliangeíte microscópica nas seguintes formas:
- Relâmpago rápido. Caracterizado pelo início da morte em poucas semanas devido ao desenvolvimento de insuficiência renal aguda ou hemorragia pulmonar.
- Afiado. Os pacientes têm glomerulonefrite, que progride muito rapidamente, ou síndrome nefrótica.
- Recorrente. Também é chamado de contínuo. Os episódios de exacerbação ocorrem a cada 6-12 meses. Ao mesmo tempo, manifestações clínicas inespecíficas são observadas nos pacientes.
- Latente. Nos pacientes, são detectadas predominantemente síndrome articular, hemoptise e hematúria.
Se sentir algum sintoma alarmante, deve consultar um médico. A poliangeíte microscópica é tratada por um otorrinolaringologista, fisioterapeuta, oftalmologista, pneumologista, dermatologista, nefrologista, etc. A escolha de um especialista depende diretamente da área afetada. Se a presença de síndromes isoladas for excluída, a patologia é tratada por um reumatologista.
Diagnóstico
Na fase inicial, o médico fará um exame e uma anamnese. Depois disso, o especialista prescreverá um exame abrangente. Diagnósticopoliangeíte microscópica inclui:
- Análise geral de urina e sangue.
- Teste para creatinina, eletrólitos, fibrinogênio e proteína C-reativa. A razão para seus valores aumentados é muitas vezes a poliangeíte.
- Análise para determinar a concentração de ferro no sangue.
- Biópsia do tecido afetado. Pode ser um pequeno pedaço do pulmão, rim, mucosa respiratória superior, pele.
- Cintilografia.
- exame de raio-X.
- CT.
- Ultrassom.
- Pesquisa de radioisótopos.
Com base nos resultados do diagnóstico, o médico escolherá as táticas de tratamento.
Terapia medicamentosa
Todas as atividades em andamento visam prevenir a disfunção e destruição de órgãos internos, alcançando um período de remissão estável, melhorando a qualidade e a longevidade.
De acordo com as diretrizes clínicas, a poliangeíte microscópica é uma doença cujo tratamento deve ser em vários estágios. Nesse sentido, o esquema clássico de terapia consiste nos seguintes pontos:
- Alcançar remissão estável. O processo patológico na fase ativa requer a introdução de drogas relacionadas às ciclofosfamidas e glicocorticosteróides. Em alguns casos, a plasmaférese é prescrita para aumentar o grau de eficácia.
- Manter remissão estável. Mesmo com o início desse período, é necessário continuar realizando as medidas terapêuticas. Os pacientes estão programados para receber ou administrar citostáticos e Prednisolona.
- Phase cuppingexacerbações. Atualmente, o método mais eficaz de tratamento em caso de recaída não foi desenvolvido. Se a exacerbação for de natureza leve, os médicos prescrevem a introdução de glicocorticosteróides em altas doses. Se a recaída for grave, são tomadas medidas para alcançar um período de remissão estável.
Se necessário, o médico assistente pode fazer ajustes neste esquema.
Cirurgia
Em alguns casos, o uso de métodos conservadores não leva a resultados positivos. Se, devido à poliangeíte microscópica, os pacientes desenvolverem insuficiência renal terminal, eles são indicados para transplante de órgãos. Até o momento, o transplante renal é o único método possível de tratamento cirúrgico.
Previsão
Na maioria dos casos, é desfavorável. É importante que os pacientes saibam que precisam de terapia de longo prazo. Além disso, eles regularmente (ao longo de suas vidas) precisam ir a um reumatologista para um check-up.
Segundo as estatísticas, a taxa de sobrevida em cinco anos com tratamento é de apenas 65%. É costume falar de mau prognóstico se o paciente tiver hemoptise. A velhice é um fator de risco.
Principais causas de morte: insuficiência renal ou respiratória aguda, hemorragia pulmonar, complicações infecciosas.
Fechando
poliangeíte microscópica -é uma doença relacionada à vasculite sistêmica. É caracterizada pela inflamação de pequenos vasos sanguíneos. Além disso, há uma morte de tecidos localizados em suas imediações. As razões para o desenvolvimento da patologia ainda são desconhecidas.
É importante saber que a doença é um perigo não só para a saúde, mas também para a vida do paciente. Nesse sentido, é necessário consultar um médico aos primeiros sinais de alerta.
