Muitas pessoas sabem que a anemia é uma doença bastante perigosa. Existem muitas variedades desta doença, e cada uma delas é prejudicial à saúde humana. A anemia sideroblástica é uma patologia perigosa associada a uma violação da síntese de oligoelementos. Nesta doença, a medula óssea usa o ferro para combinar a hemoglobina, por isso é depositada nos órgãos internos. O principal é prevenir complicações, e para isso é necessário buscar ajuda de um especialista em tempo hábil.
Conceito
A anemia sideroblástica difere de outros tipos da doença por uma concentração reduzida de ferro nos glóbulos vermelhos. O fato é que a medula óssea não utiliza esse elemento na síntese da hemoglobina. Na maioria das vezes, a doença se desenvolve como congênita ou adquirida. No nível genético, a anemia ocorre principalmente em meninos.
A doença também pode ser transmitida de forma autossômica dominante. Esta anemia é chamada de síndrome de Pearson. Quando o ferro é mal absorvido no corpo, ele é depositado nos órgãos internos, o que leva à anemia sideroblástica. Se houver muito ferroo trabalho do fígado, rins e músculo cardíaco é interrompido.
Tipos de doenças
A anemia desse tipo é subdividida de acordo com o grau de gravidade, bem como o motivo da aparência e o quadro clínico. Existem vários tipos de anemia sideroblástica:
- Hereditário. A doença é herdada como resultado de uma mutação genética. Esta patologia é causada por uma anomalia do processo metabólico com a participação da vitamina B6 e do ácido aminolevulínico. A doença se faz sentir após o nascimento ou durante a adolescência.
- Inato. Esta forma é isolada separadamente, embora até certo ponto pertença à espécie hereditária. Caracteriza-se por um alto teor de coproporfirina eritrocitária.
- Comprado. Aparece como resultado dos efeitos adversos dos produtos químicos. Entre eles, são isolados etanol, chumbo, ciclosirina.
Problemas com a síntese de ferro também ocorrem devido a processos tumorais no corpo. Aproximadamente 1/10 dos pacientes com anemia sideroblástica sofrem de leucemia aguda.
Causas da doença
A principal razão para o desenvolvimento desta doença é a f alta de protoporfiirina, que é um dos componentes da síntese do elemento mais importante da hemoglobina. Além dessa substância, proteínas e ferro também estão envolvidos na criação.
A forma adquirida de anemia sideroblástica ocorre devido ao fato de o organismo não receber as substâncias necessárias em quantidade suficiente. Há momentos em que os compostos certos são suprimidos pelos medicamentos que a pessoa está tomando.
O corpo está esgotado pelos efeitos do álcool. A anemia pode ocorrer devido ao envenenamento por chumbo ou ao uso de antibióticos fortes. A forma hereditária é transmitida através do cromossomo feminino com um gene danificado. Além disso, a causa da doença pode ser um distúrbio do sistema imunológico e o desenvolvimento de processos tumorais.
Diagnóstico de anemia sideroblástica
O processo de detecção desta doença é bastante difícil, pois é quase assintomático. Além disso, não há nenhum quadro clínico pronunciado em que se basear. Se você observar apenas os sinais externos, não é realista diagnosticar esta doença. No entanto, existe uma maneira de detectar a anemia sideroblástica - um exame de sangue.
Também se pratica examinar os órgãos internos do paciente para encontrar depósitos de ferro. Mas a essa altura, o elemento já está causando sintomas hematológicos. Para não se enganar, é necessário confirmar o diagnóstico. Isso é feito através de um exame macroscópico da medula óssea.
Para minimizar o risco, é necessária uma biópsia. É este procedimento que é a maneira mais eficaz de determinar a anemia sideroblástica. É realizado da seguinte forma: a biópsia é corada preliminarmente com uma substância especial e, se for detectado ferro não sintetizado, compostos característicos tornam-se visíveis.
Qual especialista devo contatar?
Como já mencionado, os sintomas da anemia sideroblástica praticamente não são determinados. Quadro clínicotambém está f altando, e por isso surgem certas dificuldades. Se uma pessoa sente fadiga, fraqueza no corpo, então, via de regra, ela recorre a um terapeuta. Trata-se de um médico que, em caso de suspeita de anemia, encaminha o paciente para um hematologista que realiza um exame.
Primeiro, o especialista descobre o estado geral do paciente, está interessado no estilo de vida, a presença de maus hábitos, uma lista de doenças anteriores, etc. Se o médico considerar necessário, ele realizará vários estudos. Estes incluem:
- exame de sangue (geral e bioquímico);
- biópsia hepática;
- análise da composição celular da medula óssea.
O hematologista, se necessário, pode encaminhar o paciente para outros especialistas para um exame mais completo. Por exemplo, para descobrir a forma de anemia, você precisa recorrer à genética. Este médico determinará se existe um tipo hereditário de anemia sideroblástica. Você também pode precisar consultar um ginecologista, urologista ou proctologista.
Tratamentos
Antes de iniciar a terapia, é necessário determinar se a deposição de ferro está realmente ocorrendo. Para isso, um teste deferal é usado. É administrado por via intramuscular e, como resultado, cerca de 0,5-1,1 mg de ferro deve ser excretado na urina e com anemia hipocrômica, hipersiderêmica, siderorésica, sideroblástica - 5-10 mg.
Vale ress altar que a forma hereditária da doença pode ser curadaimpossível. Para suprimir um gene que começou a sofrer mutação, o tratamento com altas doses de vitamina B6 é frequentemente usado. É administrado em uma quantidade de 100 mg por dia. No entanto, a reação do corpo aqui é quase imprevisível. No processo de tratamento da anemia sideroblástica, o nível de hemoglobina deve subir para níveis normais dentro de três meses. Se não houver melhora neste período de tempo, a terapia adicional é inútil.
Prevenção e prognóstico
Muitas vezes a doença ocorre como resultado de envenenamento por chumbo. Para evitar isso, deve-se ter cuidado ao manusear esta substância. Ao reconstruir casas antigas, precauções devem ser tomadas, se possível, realocando temporariamente as crianças. Não queime ou enterre a tinta que contém chumbo. É melhor raspar ou removê-los quimicamente. Além disso, você precisa monitorar regularmente a limpeza das instalações residenciais, cumprir as normas de construção e sanitárias.
É impossível curar a forma hereditária da doença. Para garantir efeitos favoráveis, é necessário monitorar constantemente as contagens sanguíneas, especialmente os níveis de hemoglobina. Isso é alcançado através de um curso regular de terapia que não permite que a doença se desenvolva e mantenha uma condição humana normal.
