Amiloidose - o que é? Esta é uma doença causada por uma violação do metabolismo das proteínas, em que a formação e deposição em vários tecidos e órgãos de uma substância polissacarídica específica - amilóide.
Desenvolvimento de doenças
Amiloidose desenvolve (o que é - já descobrimos) em violação da síntese de proteínas no sistema reticuloendotelial. Proteínas anormais se acumulam no plasma sanguíneo. Essas proteínas são essencialmente autoantígenos e causam a formação de autoanticorpos por analogia com alergias.
Então, esses anticorpos reagem com antígenos e precipitam proteínas grosseiramente dispersas. É assim que o amilóide é formado. Esta substância se instala nas paredes vasculares e em vários órgãos. Acumulando-se gradualmente, o amilóide leva à morte do órgão.
Tipos de amiloidose. Razões
Existem vários tipos de amiloidose. As causas do desenvolvimento da doença dependem diretamente do tipo de amiloidose. O que é isso? A classificação é realizada em função da principal proteína que compõe as fibrilas amilóides. Abaixo estão os tipos dedoenças.
- Amiloidose primária (AL-amiloidose). Com o seu desenvolvimento, aparecem no plasma sanguíneo cadeias leves anormais de imunoglobulinas, que são capazes de se instalar em vários tecidos do corpo. Da mesma forma, as células plasmáticas mudam no mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, hipergamaglobulinemia monoclonal.
- Amiloidose secundária (AA-amiloidose). Neste caso, há uma secreção excessiva da proteína alfa-globulina pelo fígado. É uma proteína de fase aguda que é sintetizada durante um processo inflamatório crônico. Isso é possível em várias doenças, como artrite reumatoide, malária, bronquiectasias, osteomielite, hanseníase, tuberculose.
- Amiloidose familiar (AF-amiloidose). Esta é uma forma hereditária da doença com um mecanismo de herança autossômico recessivo. Também é chamada de febre intermitente mediterrânea ou poliserosite paroxística familiar. Esta doença é expressa por ataques de febre, a ocorrência de dor abdominal, erupções cutâneas, artrite e pleurisia.
- Amiloidose em diálise (AH-amiloidose). Está relacionado ao fato de que a proteína beta-2-microglobulina MHC em pessoas saudáveis é utilizada pelos rins, e durante a hemodiálise não é filtrada e, portanto, se acumula no organismo.
- AE-amiloidose. Desenvolve-se em algumas formas de câncer, como câncer de tireoide.
- amiloidose senil.
Sintomas
Quando diagnosticado com amiloidose, os sintomas dependem da localização dos depósitos. Quando derrotadodo tracto gastrointestinal, pode observar-se uma língua alargada, dificuldade em engolir, obstipação ou diarreia. Depósitos semelhantes a tumores amilóides nos intestinos ou no estômago às vezes são possíveis.
A amiloidose intestinal é acompanhada por uma sensação de peso e desconforto, pode haver dor moderada no abdômen. Se o pâncreas for afetado, os mesmos sintomas estão presentes na pancreatite. Quando o fígado está danificado, observa-se seu aumento, aparecem náuseas, arrotos, crises de vômito, icterícia.
A amiloidose respiratória se manifesta da seguinte forma:
- voz rouca;
- sintomas de bronquite;
- tumor de amiloidose pulmonar.
A amiloidose do sistema nervoso pode apresentar os seguintes sintomas:
- formigamento ou sensação de queimação nos membros, dormência (polineuropatia periférica);
- dor de cabeça, tontura;
- distúrbios do esfíncter (incontinência urinária, fezes).
Amiloidose - o que é, consideramos suas causas e sintomas. Agora vamos descobrir como esta doença é diagnosticada e quais métodos de tratamento existem.
Diagnóstico
Em uma doença como a amiloidose, o diagnóstico é complexo. Laboratório designado e pesquisa de hardware.
Em estudos laboratoriais no exame de sangue geral, observa-se aumento da VHS, leucócitos e diminuição das plaquetas. Na análise geral da urina há proteína, no sedimento há cilindros, leucócitos e eritrócitos. No coprogramahá uma grande quantidade de amido, gordura e fibras musculares. Na bioquímica do sangue com dano hepático, é encontrado um teor aumentado de colesterol, bilirrubina, fosfatase alcalina.
Na amiloidose primária, um alto teor de amiloide é encontrado na urina e no plasma sanguíneo. No secundário, durante exames laboratoriais, são encontrados sinais de processo inflamatório crônico.
Efetuar também outras medidas de diagnóstico:
- exame radiológico;
- ecocardiografia (em caso de suspeita de cardiopatia);
- testes funcionais com corantes;
- biópsia de órgão.
Tratamento
Esta doença é tratada ambulatorialmente. A amiloidose em que há condições graves, como insuficiência renal crônica ou insuficiência cardíaca grave, é tratada em um hospital.
Na amiloidose primária, na fase inicial, são prescritos medicamentos como Cloroquina, Melfalano, Prednisolona, Colchicina.
Na amiloidose secundária, trata-se a doença de base, por exemplo, osteomielite, tuberculose, empiema pleural, etc. Muitas vezes, após a cura, todos os sintomas da amiloidose desaparecem.
Se a doença se desenvolver como resultado da hemodiálise renal, esse paciente é transferido para diálise peritoneal.
Adstringentes como subnitrato de bismuto ou adsorventes são usados se a diarreia se desenvolver.
Tratamento sintomático também é usado:
- medicamentos que reduzem a pressão arterial;
- vitaminas, diuréticos;
- transfusão de plasma, etc.
Além disso, o tratamento cirúrgico pode ser utilizado. A amiloidose do baço pode regredir após a remoção do órgão. Na maioria dos casos, isso leva a uma melhora na condição dos pacientes e uma diminuição na formação de amiloide.
Comida
Amiloidose requer uma dieta constante. Com o desenvolvimento da insuficiência renal crônica, a ingestão de sal e produtos proteicos como carnes, peixes e ovos deve ser limitada. Se ocorrer insuficiência cardíaca crônica, sal, alimentos defumados e em conserva devem ser excluídos da dieta.
Amiloidose cardíaca
Esta doença também é chamada de cardiopatia amiloide. Com o seu desenvolvimento, a deposição de amiloide pode ocorrer no miocárdio, pericárdio, endocárdio ou nas paredes da aorta e vasos coronários. A causa de tal dano ao coração pode ser amiloidose primária, secundária ou familiar. Muitas vezes, a amiloidose do coração não é uma doença isolada e se desenvolve em paralelo com a amiloidose dos pulmões, rins, intestinos ou baço.
Sintomas de amiloidose cardíaca
Muitas vezes os sintomas desta doença são semelhantes à cardiopatia hipertrófica ou doença cardíaca coronária. Na fase inicial, os sintomas não são claramente expressos. Irritabilidade e fadiga, alguma perda de peso, inchaço dos tecidos e tonturas podem ocorrer.
Uma deterioração acentuada geralmente ocorre após qualquer situação estressante ou uma infecção respiratória. Depois disso, a dor no coração geralmente aparece de acordo com o tipo de angina pectoris, arritmias, edema pronunciado, f alta de ar, aumento do fígado. A pressão arterial geralmente é baixa.
A doença progride rapidamente e sua característica distintiva é a resistência (resistência) à terapia em andamento. Em casos graves, os pacientes podem apresentar ascite (acúmulo de líquido no abdome) ou derrame pericárdico. Devido aos infiltrados amiloides, desenvolve-se fraqueza do nó sinusal e bradicardia. Isso pode levar à morte súbita.
Previsão
Com amiloidose do coração, o prognóstico é desfavorável. A insuficiência cardíaca nesta doença está progredindo constantemente e a morte é inevitável. Não há centros especializados na Rússia lidando com este problema.
