Uma das formas mais comuns de amiloidose é a amiloidose renal. Na maioria dos casos, a doença se desenvolve como uma complicação de patologias graves como tuberculose, sífilis, osteomielite. A lesão de órgãos é uma consequência da doença subjacente, que deve ser detectada e tratada em tempo hábil. A patologia aparece como resultado de um aumento de amilóide (uma proteína complexa) no sangue, que se instala nas paredes dos vasos sanguíneos e nos rins, resultando na interrupção da funcionalidade do órgão. Esta doença ocorre no contexto da síndrome nefrótica e passa para o desenvolvimento de insuficiência renal crônica. Em casos graves, um transplante de rim de doador pode ser necessário.
Descrição do problema
A amiloidose renal é uma complicação da amiloidose sistêmica, que se caracteriza pelo acúmulo de uma substância glicoproteica, amilóide, no espaço intercelular dos rins, que leva à ruptura do órgão.
Amilóide é um produto da síntese de proteínas patológicas como resultado da disproteinemia, que ocorre devido a uma doença crônica. Está associada a reações autoimunes. Como resultado do desenvolvimento de uma doença crônica, os produtos de decomposição de toxinas, leucócitos e tecidos se acumulam, o que leva à formação de anticorpos que, quando reagem com antígenos, formam amiloides. Esses amilóides são depositados em locais onde os anticorpos se acumulam.
A amiloidose secundária dos rins é de grande importância na prática médica, pois na maioria dos casos leva à formação de insuficiência renal, na qual os rins aumentam de tamanho e apresentam superfície lisa.
Epidemiologia
Existem diferenças na prevalência da doença entre os diferentes países do mundo. Nos países desenvolvidos da Europa, a doença ocorre em 0,7% dos casos e na Ásia - até 0,2%. Isto é devido à diferença na dieta das pessoas. Neste último caso, as pessoas costumam comer alimentos que contêm pequenas quantidades de colesterol e proteínas animais. Os casos de patologia familiar são mais diagnosticados nos países de Espanha e Portugal. A amiloidose geralmente afeta homens entre as idades de quarenta e cinquenta anos, mas casos foram observados em crianças, incluindo recém-nascidos.
Recentemente, a frequência de diagnóstico de patologia está crescendo. Especialmente muitas vezes a doença é acompanhada por patologia dos pulmões, artrite, colite ulcerativa, tumores cancerígenos. Muitas vezes, a amiloidose se desenvolve em pessoas que tiveram tuberculose ou infecções purulentas. A amiloidose também é frequentemente diagnosticada em viciados em drogas que usam drogas narcóticas.substâncias na forma de injeções, o que muitas vezes provoca o desenvolvimento de supuração.
Tipos de doenças
Na medicina, costuma-se distinguir os seguintes tipos de patologia:
- Doença primária que aparece como resultado de uma violação da adesão de imunoglobulinas que alteram a composição do sangue, instalando-se nas paredes dos vasos sanguíneos e órgãos internos. Esta patologia é difícil de diagnosticar. Uma vez que apresenta sintomas semelhantes a outras doenças.
- A amiloidose secundária dos rins é formada devido a doenças crônicas: osteomielite, colite, artrite, esclerose, tuberculose ou espondiloartrite. A doença geralmente aparece na velhice.
Todos esses tipos de amiloidose ocorrem e se desenvolvem mais frequentemente na infância. A doença prossegue com períodos de remissão e recaída, que são acompanhados por crises de dor. O tratamento neste caso não traz resultados.
Formas da doença
Na medicina, costuma-se distinguir várias formas da doença:
- Forma idiopática, na qual as causas e mecanismos de desenvolvimento da doença são desconhecidos.
- Forma familiar, que se caracteriza por uma predisposição genética para o aparecimento de proteínas anormais no organismo. Na medicina, foi estabelecido que a amiloidose é transmitida por várias gerações. Normalmente esse fenômeno é observado entre judeus e árabes. A doença é acompanhada por erupções cutâneas, dor no abdômen.
- A forma adquirida é caracterizada pelo desenvolvimento de patologia como resultado de distúrbios imunológicos.
- senila forma é caracterizada por um distúrbio do metabolismo das proteínas.
- A forma local tem causas inexplicáveis de desenvolvimento. Geralmente está associada a tumores do sistema endócrino, diabetes e síndrome de Alzheimer.
- A forma tumoral também se desenvolve por razões desconhecidas. Os médicos tendem a argumentar que a amiloidose dessa forma se desenvolve devido a certos tipos de neoplasias.
Causas da amiloidose
A causa do aparecimento da amiloidose renal na maioria dos casos é desconhecida. Muitas doenças podem provocar o aparecimento de complicações na forma de amiloidose, mas também pode atuar como uma doença independente.
Na patologia primária da causa não é possível estabelecê-la. Às vezes, a doença é formada com mieloma múltiplo. Neste caso, além dos rins, o processo patológico inclui a língua, a pele, o coração, os pulmões, o fígado, os intestinos e o baço.
A amiloidose secundária dos rins é formada devido a doenças infecciosas crônicas e condições anormais alguns anos após sua ocorrência. Na maioria das vezes, a doença se desenvolve após uma complicação da tuberculose pulmonar, afeta não apenas os rins, mas também os vasos, os gânglios linfáticos. A amiloidose senil é um sinal de envelhecimento e ocorre em 80% das pessoas com mais de oitenta anos.
O grupo de risco inclui pessoas com doença de células plasmáticas, doenças inflamatórias crônicas, espondilite anquilosante, artrite reumatoide e febre mediterrânea.
Sintomas e sinais de doença
Os sintomas da amiloidose renal podem variar dependendo da localização do acúmulo de amiloide em outros órgãos, do estágio do curso da doença, do grau de comprometimento do órgão afetado, bem como da doença que causou a patologia.
Os primeiros sinais de lesão renal são observados em um estágio inicial do desenvolvimento da doença. Em humanos, o nível de proteína na urina aumenta, aparecem fraqueza, anemia, imunidade prejudicada, distúrbios do sistema cardiovascular e diarréia. Esta doença provoca um aumento nos órgãos internos e o desenvolvimento de inchaço. Numa fase tardia do desenvolvimento da doença, observa-se hipertensão, anúria e trombose das veias renais.
Na medicina, os seguintes sintomas de amiloidose são registrados:
- função renal prejudicada, desenvolvimento de insuficiência renal;
- distúrbio do trato digestivo;
- dano ao sistema nervoso;
- desenvolvimento de arritmia e insuficiência cardíaca.
Com amiloidose, o edema sempre se desenvolve. Em alguns casos, ocorre trombose da veia renal, síndrome da dor, arritmia, tontura, f alta de ar.
Estágios da amiloidose renal
Durante o curso da doença, vários estágios são distinguidos, cada um caracterizado por sua própria manifestação de sintomas:
- A fase latente é caracterizada por um curso assintomático de amiloidose, podem aparecer sinais de patologia primária. O principal sinal do período latente é a presença de uma ligeiraproteinúria. Este período dura cerca de cinco anos.
- Fase proteinúrica ou albuminúrica é caracterizada pela excreção de proteína do corpo com a urina, aumento do tamanho dos rins como resultado do desenvolvimento de hiperemia e linfostase, deposição de amiloide nas paredes do sangue embarcações. Durante este período, a esclerose e a linfostase geralmente se desenvolvem. Esta fase leva cerca de doze anos.
- O estágio edematoso ou nefrótico é causado pelo aparecimento da síndrome nefrótica com sintomas como proteinúria, hipercolesterolemia e hipoproteinemia. Também neste caso, observa-se o desenvolvimento de edema, hipertensão, esplenomegalia. Os órgãos internos aumentam de tamanho, os intestinos são afetados. Esta fase leva cerca de sete anos.
- O estágio terminal ou azotêmico é caracterizado por cicatrização e deformação dos rins, diminuição do seu tamanho, desenvolvimento de insuficiência renal e hipotensão.
É muito importante detectar a amiloidose dos rins em um estágio inicial de desenvolvimento, quando é possível interromper o processo patológico. Nos estágios posteriores da doença, é irreversível, a recuperação é possível em casos muito raros. A insuficiência renal pode progredir rapidamente e ser fatal em qualquer um dos estágios da doença acima. Uma progressão tão rápida da amiloidose é causada por uma exacerbação da doença subjacente, a adição de uma infecção ou trombose das veias renais.
Exame diagnóstico. O que é?
A amiloidose renal, cujos sintomas e tratamento são discutidos neste artigo, é muito difícil de diagnosticar em um estágio inicialdesenvolvimento, uma vez que neste caso os sintomas não aparecem. O médico neste caso prescreve exames laboratoriais de sangue e urina.
De acordo com os resultados da análise da urina, nota-se a presença de proteinúria, que tende a aumentar, assim como leucocitúria, microhematúria e cilindrúria. Os resultados de um exame de sangue indicam aumento da VHS, anemia, leucocitose, aumento do nível de sódio e cálcio, colesterol, enzimas hepáticas.
Além disso, as fezes são levadas para pesquisa. A análise mostra que as fezes contêm fibras musculares, uma grande quantidade de amido, além de gordura.
Tipicamente, o diagnóstico de amiloidose renal envolve um eletrocardiograma, que muitas vezes mostra arritmias e distúrbios de condução de sinal, cardiomiopatia e disfunção diastólica. Muitas vezes, é realizada uma ultrassonografia da cavidade abdominal e dos rins, que mostra um aumento no tamanho do fígado e do baço, além dos rins, radiografias.
Um método diagnóstico eficaz é a biópsia renal e um exame histológico adicional da biópsia. Ao examinar uma amostra de biópsia, ela é corada, enquanto a amiloidose do rim da macropreparação “Big motley chain” é necessária. Neste caso, o estudo mostra a deformação dos rins, que possuem uma ampla camada cortical, tamanhos grandes. Este método permite fazer um diagnóstico preciso, para identificar o estágio da doença.
Envolve também o uso de amiloidose do micropreparo renal nº 128, que permite detectar pletora vascular, infiltração de glomérulos por leucócitos eproliferação de células endoteliais.
Ao examinar o material biológico, um assistente de laboratório pode detectar sinais de outras doenças renais. Um teste de diagnóstico altamente sensível é o RSK usando um antígeno amilóide.
Terapia da doença
O tratamento da amiloidose renal envolve principalmente a doença subjacente. Quando a patologia primária é curada, os sintomas da amiloidose desaparecem por um longo tempo. Os pacientes recebem uma dieta na qual é necessário consumir fígado cru por dois anos, limitar a ingestão de sal e proteínas, aumentar a ingestão de carboidratos e vitaminas, sais de potássio. Além disso, os médicos recomendam durante esse período fazer tratamento em um sanatório, muitas vezes sair ao ar livre, tomar complexos vitamínicos.
As diretrizes clínicas da amiloidose renal sugerem o seguinte:
- manter um estilo de vida saudável, evitando situações estressantes;
- exclusão de atividade física;
- livrar-se dos maus hábitos;
- dieta.
Descrição da Terapia Medicamentosa
O tratamento da amiloidose renal também envolve medicação. O médico prescreve anti-histamínicos, por exemplo, Suprastin ou Dimedrol, medicamentos antibacterianos e anti-inflamatórios que têm efeito imunossupressor. Para aliviar o inchaço, são prescritos diuréticos, medicamentos anti-hipertensivos, a glicose na forma de conta-gotas é prescrita para aumentar a hemoglobina no sangue. Alguns médicos recomendam o tratamento da doença renal (amiloidose)corticosteróides e citostáticos. Às vezes, o médico pode prescrever um curso de quimioterapia ou o uso do potente medicamento Colchicina. Mas com o uso prolongado desses medicamentos, os efeitos colaterais se desenvolvem na forma de dispersão, alergias, hematúria e leucopenia.
Parar a progressão rápida da doença pode drogas do grupo das aminocolinas, como Cloroquina ou Delagil. Com o uso desses medicamentos por vários anos, desde que a patologia seja diagnosticada em um estágio inicial de desenvolvimento, é possível retardar bastante o desenvolvimento da amiloidose.
Cirurgia
Em casos graves, é prescrita diálise renal vitalícia ou transplante de órgão de um doador. O transplante renal dá resultados positivos quando a causa da amiloidose é eliminada. A sobrevida após tal intervenção cirúrgica é baixa, devido ao desenvolvimento de amiloidose cardíaca e inúmeras complicações. Além disso, muitas vezes se desenvolvem recidivas da doença no enxerto, o que pode causar sua perda. Também é possível realizar a excisão da área afetada do rim.
Com o tratamento oportuno da doença, é possível reduzir o efeito patológico da amiloidose nos órgãos internos, bem como eliminar sintomas desagradáveis.
Previsão
A amiloidose renal, cujo tratamento precoce requer a eliminação da doença de base, pode ter prognóstico favorável. Com o desenvolvimento de trombose, infecções secundárias, hemorragias, o prognóstico será desfavorável, principalmenteIsso é verdade para as pessoas mais velhas. Com a formação de insuficiência cardíaca e renal, uma pessoa não pode viver mais de um ano. A formação de remissões de longo prazo é possível com terapia oportuna em um estágio inicial da doença, que deve ser eficaz.
Normalmente, os pacientes com esta doença têm uma expectativa de vida de um a três anos a partir do momento do diagnóstico. Mas na prática médica, casos foram registrados quando os pacientes viveram por mais de dez anos. O início da morte depende do curso da patologia subjacente. Muitas vezes, as pessoas morrem devido a complicações da doença primária que causou o desenvolvimento da amiloidose. Além disso, a causa da morte é a insuficiência renal, que se desenvolve devido à rápida progressão da patologia, além de infecções secundárias que afetam os intestinos.
Prevenção
Para fins de prevenção, os médicos recomendam o tratamento oportuno de doenças crônicas que podem provocar o aparecimento de amiloidose. Pacientes com esta doença devem estar sob supervisão constante. Mantendo a funcionalidade dos rins, a observação do dispensário é realizada duas vezes por ano com medidas de diagnóstico obrigatórias. Nos estágios iniciais da doença, os médicos recomendam visitar sanatórios na ausência de patologias graves no corpo.
A amiloidose renal é uma doença grave que representa uma ameaça à vida humana. Portanto, é importante detectá-lo a tempo para se submeter a uma terapia eficaz eprolongar a vida. Hoje, muitas pessoas morrem como resultado do desenvolvimento de insuficiência renal. O número de pessoas com esta doença está crescendo a cada ano. A doença afeta pessoas de todas as idades, incluindo recém-nascidos. Muitas vezes a doença é herdada por várias gerações, por isso é importante observar a prevenção da patologia para pessoas que estão em risco.
