A síndrome hipereosinofílica (CID 10 - D72.1) é uma síndrome em que o principal critério diagnóstico é o aumento do número de células sanguíneas pertencentes ao grupo dos leucócitos, detectada na corrente sanguínea e causando, por sua vez, disfunção. Atualmente, na comunidade científica, a patologia não é considerada uma unidade nosológica independente. Mas, no entanto, o diagnóstico, os sintomas e o tratamento da síndrome hipereosinofílica são de interesse para muitos.
Epidemiologia
Apesar de esta síndrome ser mais encontrada em adultos, as crianças não são exceção e, como mostram as estatísticas, entre elas os meninos adoecem com muito mais frequência do que as meninas em uma proporção de 4:1.
Para uma análise detalhada do tema, é necessário relembrar as principais funções dos eosinófilos:
- Os granulócitos eosinofílicos estão entre as células efetoras da inflamação no corpo, de acordo com estudos clínicos recentes.
- Os granulócitos liberados pelo granulócito mantêm o potencial microbicidainfluência sobre substâncias estranhas e tecidos circundantes.
- Os eosinófilos desempenham um papel fundamental nas reações alérgicas e na construção da imunidade anti-helmíntica.
- Participar na manutenção da homeostase tecidual e imunológica.
A síndrome hipereosinofílica na infância é frequentemente causada por um gatilho alérgico, mas também pode ser causada por processos autoimunes, hemato- e oncopatologia. No desenvolvimento desta patologia, também se distingue uma gênese genética - em crianças, esse problema pode estar associado à trissomia do 8º ou 21º cromossomo.
Classificação da síndrome hipereosinofílica
Por fator etiológico:
- Eosinofilia reativa.
- Síndrome hipereosinofílica idiopática.
Para a detecção de imunoglobulinas no sangue:
- A eosinofilia dependente de imunoglobulina é causada por IgE específica.
- Imunoglobulina-independente.
Por predominância em determinada doença:
- Mieloproliferativa.
- Linfoproliferativo.
A variante mieloproliferativa apresenta os seguintes sintomas nos pacientes:
- vitamina B12 elevada;
- mielofibrose;
- espelenomegalia;
- resposta ao imatinib (inibidor de tirosina quinase);
- anemia;
- trombocitopenia.
A variante linfoproliferativa é causada pelo rearranjo clonal dos genes do receptor de células T e é caracterizada pelos seguintes sintomas:
- CEC (circulação imunecomplexos);
- hipergamaglobulinemia (IgE);
- resposta ao tratamento em grupo com corticosteroides;
- angioedema;
- Anomalias da pele.
Quais são os níveis normais de eosinófilos no sangue?
O conteúdo normal de granulócitos eosinofílicos no sangue periférico varia de 1 a 5 por cento do número total de leucócitos. Em termos absolutos, esse valor é de 120 a 350 células em 1 microlitro.
Bebês recém-nascidos podem ter eosinofilia fisiológica de mais de 700 células por 1 µl, o que também é considerado uma contagem normal de eosinófilos no sangue.
Quais serão os principais critérios para definir a patologia?
Em primeiro lugar, é extremamente importante entender que a eosinofilia é estabelecida pela obtenção dos valores absolutos de granulócitos eosinofílicos no sangue periférico e, de acordo com esse número, distinguem-se três graus de eosinofilia:
- I grau: eosinofilia leve (de 500 a 1500 células em 1 microlitro).
- II grau: eosinofilia moderada (de 1500 a 5000 células em 1 microlitro).
- III grau: eosinofilia grave (mais de 5000 células em 1 microlitro).
Eosinofilia de sangue periférico >1500/microlitro que dura 6 meses ou mais (!) é o principal critério para o diagnóstico.
Clínica
Sintomas inespecíficos incluem mal-estar, anorexia, perda de peso, dor abdominal, mialgia, febre, fraquezacorpo, ou seja, ocorre astenização.
Para identificar o fator etiológico, é necessário estabelecer a principal síndrome clínica, com base nos principais sintomas da doença:
- A síndrome hematológica é a principal e se caracteriza por: anemia, linfadenopatia, esplenomegalia, trombocitopenia, tromboembolia.
- A síndrome da intoxicação será expressa em doenças como: patologias mieloproliferativas, linfogranulomatose, leucemia linfocítica.
- Broncopulmonar (asma brônquica, periartrite nodosa, aspergilose broncopulmonar).
- A síndrome cardiopulmonar é caracterizada pela formação de trombos parietais com êmbolos.
- A síndrome gastrintestinal é caracterizada por sintomas como cólicas abdominais, fezes moles e vômitos.
- Síndrome da pele pode se apresentar com dermatite atópica, angioedema, prurido, urticária, dermatografismo.
O dano aos órgãos nesta síndrome é devido à sua infiltração por eosinófilos, o que pode levar à disfunção de múltiplos órgãos. Órgãos como coração, pele, baço, sistema nervoso e pulmões podem estar envolvidos.
Patogênese
Especialistas identificam os principais mecanismos. Isto é:
- Quimiotaxia dependente de anticorpos que se desenvolve durante invasões helmínticas (isso é evidenciado pelo aparecimento de IgE e IgG).
- Processos tumorais, alguns dos quais podem liberar fator quimiotático eosinofílico.
- Eosinofilia tumoral (leucemia).
Comoreconhece?
O diagnóstico da síndrome hipereosinofílica é baseado na exclusão de outras possíveis causas de eosinofilia. Por exemplo, infeccioso, parasitário. Ou seja, é um diagnóstico de exclusão e é feito se a etiologia desse fenômeno não puder ser estabelecida.
Os principais métodos laboratoriais e instrumentais para diagnosticar esta síndrome são os seguintes:
- Leucograma indicando o número absoluto de granulócitos eosinofílicos.
- Bioquímica do sangue (enzimas hepáticas, creatina quinase, TFG, ureia, troponina, proteínas de fase aguda).
- Imunologia da síndrome hipereosinofílica. Indicadores como anticorpos antinucleares, proteínas catiônicas, IgE, linfograma.
- Análise de fezes para cistos, ovos.
- Eletrocardiografia.
- Ecocardiografia.
- Exame instrumental dos órgãos respiratórios (radiografia).
- Tomografia computadorizada de tórax e abdome.
- Em um exame como a punção da medula óssea, tanto eosinófilos maduros quanto células progenitoras serão detectados.
- Realiza também um exame neurológico, que inclui: exame da criança, verificação de reflexos, eletroencefalografia, exame de fundo de olho.
Previsão
Prognóstico desfavorável para a síndrome hipereosinofílica em crianças na maioria dos casos é devido a complicações que geralmente se manifestam por disfunção de determinados órgãos - na maioria das vezes, este é o coração. A insuficiência cardíaca pode levar à incapacidade e até à morte.
Tratamento da patologia
Tratamentoinicia-se com a indicação do glicocorticosteroide prednisolona, seguido de imatinibe, drogas que regulam o conteúdo de eosinófilos, por exemplo, Interferon-alfa e Etoposide.
“Imatinib” é um medicamento anticancerígeno, um inibidor da tirosina quinase, uma enzima. Sintetizado na leucemia mielóide crônica.
"Etoposido" é uma droga anticancerígena que tem um efeito citotóxico. Deve ser lembrado que este medicamento possui restrições de uso: é contraindicado para crianças menores de dois anos devido ao fato de que em estudos clínicos sua segurança para crianças menores de dois anos e, em princípio, sua eficácia não foi comprovada).
O efeito dos glicocorticóides é inibir o crescimento da proliferação do germe eosinofílico dos granulócitos, seus fatores de ativação. Inibidores de leucotrienos, inibidores de fosfodiesterase, medicamentos mielossupressores também podem ser usados para esse fim.
A terapia de suporte é usada para sintomas que indicam que o coração também está envolvido no processo - isso pode se manifestar como cardiomiopatia infiltrativa, doença cardíaca valvar, insuficiência cardíaca). Anticoagulantes, medicamentos antiplaquetários ("Aspirina", "Clopidogrel") podem ser usados.
Requer consulta de especialistas para a escolha do tratamento adequado. Procure ajuda dos seguintesmédicos: hematologista (seleciona cuidados intensivos para o paciente), dermatologista (suas táticas de tratamento são necessárias para manifestações cutâneas da síndrome), neurologista (envolvido no processo quando surgem distúrbios neurológicos), cardiologista, pneumologista.
Conclusão
Lembre-se que a síndrome hipereosinofílica requer cuidados médicos qualificados. Em nenhum caso tal patologia deve ser ignorada, pois em caso de complicações muitas vezes leva à morte.
Não vale a pena esperar que tudo desapareça por conta própria - somente o acesso oportuno a um médico e tratamento adequado podem garantir o sucesso das medidas terapêuticas.
