Anomalias associadas ao desenvolvimento do trato urinário são responsáveis por mais de 35% de todas as malformações congênitas em humanos. Ao mesmo tempo, há casos em que tais patologias são assintomáticas e são determinadas apenas durante a puberdade ou gravidez. A síndrome de Frehley é uma anomalia dos rins de natureza congênita, na qual se forma uma decussação dos ramos anterior e posterior da artéria renal superior. Como resultado, as funções normais do órgão são interrompidas.
A síndrome recebeu o nome do urologista americano que a descreveu pela primeira vez. O artigo falará sobre as causas, sintomas e tratamento da doença.
O que é isso?
Como já mencionado, na síndrome de Frehley, os ramos posterior e anterior da artéria renal se cruzam. Nesse caso, é possível a compressão parcial das partes superiores da pelve ou do segmento pelve-ureteral. Como resultado, a função renal pode ser prejudicada ou até mesmo perdida. Existe a possibilidade de formação de cálculos, aparecimento de hipertensão arterial. Pode haver vestígios de sangue na urina.
Tal anomalia ocorre durante a embriogênese do sistema vascular dos rins, quandoé possível parar seu desenvolvimento, mas as estruturas são preservadas.
A síndrome de Frehley está localizada à direita e à esquerda, ou seja, geralmente afeta um rim. Em casos extremos, ambos os órgãos podem ser afetados. Neste caso, a síndrome pode ser acompanhada por um defeito no enchimento do grupo superior de copos e pielectasia do lado direito ou esquerdo devido à obstrução do ureter.
Sintomas da doença
Existem alguns sinais que indicam indiretamente que o paciente pode ter síndrome de Frehley. Os sintomas se manifestam por dor palpável na região lombar, cólica renal, que estão presentes em conexão com nefrolitíase secundária. Além disso, há uma leve hipertensão arterial, assim como macro e microhematúria.
Diagnóstico da síndrome
O diagnóstico clínico mais difícil da síndrome de Frehley é em crianças pequenas, especialmente em bebês. Para fazer um diagnóstico correto, utiliza-se o método de dopplerografia dos vasos renais, e também a tomografia computadorizada multislice.
Crianças são difíceis de realizar angiografia, por isso são pouco usadas no momento.
Além dos métodos acima, os pacientes são prescritos exames de urina e sangue, incluindo sensibilidade a drogas e flora. Além disso, são realizados exames de ultrassom do sistema urinário.
Métodos de tratamento
O tratamento desta doença é prescrito somente apósexame e confirmação do diagnóstico. Um método conservador - terapia anti-hipertensiva - é usado em casos raros. É direcionado, via de regra, para reduzir a pressão no caso de aumento. Eles também realizam um conjunto de medidas para eliminar a pielonefrite secundária e estão envolvidos na prevenção da urolitíase.
No entanto, a maneira mais confiável de eliminar completamente a síndrome de Frehley não é um tratamento conservador, mas cirúrgico. Durante a operação, o médico remove o cruzamento das artérias nos rins e a pressão sobre eles para.
De qualquer forma, os pacientes (e principalmente os bebês) devem se registrar com um nefrologista e receber regularmente suas consultas, fazer os exames necessários, fazer ultrassonografia e estudos radiográficos. Na vida adulta, a síndrome de Frehley pode não se manifestar, o grau de desconforto depende da gravidade da compressão da pelve renal. Com um estilo de vida saudável e sem maus hábitos, os pacientes podem não sentir nenhum sintoma.
Gravidez
A gravidez e o nascimento de uma criança com síndrome de Frehley na mãe ocorrem apenas sob a supervisão de um especialista. Como regra, as mulheres com malformações congênitas dos rins, que incluem essa síndrome, podem carregar o feto somente após a cirurgia. O fato é que a síndrome de Frehley é frequentemente acompanhada por um aumento da pressão arterial, a gravidez neste caso é mais difícil, às vezes tem que ser interrompida após 22 semanas.
Mas mesmo após uma operação bem-sucedida e restauração da função renal, uma mulher grávidaVocê deve notificar seu obstetra/ginecologista sobre isso. Durante todo o período de gestação, a paciente deve estar sob a supervisão de um nefrologista, realizar exames periodicamente, realizar pesquisas e, se necessário, ser internado.
Muitas vezes a exacerbação da doença renal pode ocorrer em 15-16 ou 26-30 semanas. Os sinais são retenção urinária, inchaço grave dos braços e pernas, dor e desconforto durante a micção. Mais tarde, complicações são possíveis devido ao crescimento rápido do útero, que pressiona os ureteres. No caso do aparecimento de tais sinais, uma mulher grávida com síndrome de Frehley requer hospitalização urgente.
Nascimento com síndrome de Frehley
Muitas vezes os defeitos renais são uma indicação para cesariana. No entanto, a ameaça à criança neste caso é insignificante.
Para mulheres em trabalho de parto com síndrome de Frehley e outras anomalias no desenvolvimento dos rins, existem maternidades especializadas, que sempre contam com urologistas e nefrologistas na equipe, e um recém-nascido é submetido a um exame completo imediatamente após o nascimento.
Então, o artigo considerou tal doença renal como síndrome de Frehley. Apesar de a anomalia ser congênita, atualmente ela é tratada com sucesso e os pacientes após a cirurgia podem retornar a um estilo de vida normal.
