Os avanços óbvios da medicina nos últimos anos não levaram a um aumento dramático na expectativa de vida ou à eliminação de doenças cardíacas. Além disso, na virada dos séculos 19 para 20, os cientistas descreveram muitas novas doenças. As causas de alguns deles ainda são um mistério, os sintomas são indistintos e o tratamento é muito difícil. A síndrome de Eisenmenger, nomeada em homenagem a um pediatra e cardiologista austríaco, não pode ser considerada comum. Uma patologia rara recebeu uma descrição detalhada há cerca de 100 anos. No entanto, ainda hoje não há uma compreensão clara de sua etiologia.
Informações gerais
Síndrome de Eisenmenger (às vezes chamada de complexo) é uma patologia muito perigosa que afeta os sistemas pulmonar e cardíaco. A doença cardíaca é caracterizada por um defeito do septo ventricular combinado e hipertensão. O desenvolvimento da patologia leva a um aumento da pressão e falhas na circulação pulmonar. Como resultado, é formado um shunt, responsável por lançar o sangue da direita para a esquerda, interrompendo os processos hemodinâmicos normais.
Além disso, o conceito de síndrome de Eisenmenger inclui qualquer doença cardíaca caracterizada por um canal atrioventricular e ducto arterial abertos, presença de apenas um ventrículo. Entre os pacientes com anomalias do septo interventricular, a patologia é diagnosticada em 10% dos casos. Na estrutura dos defeitos congênitos do principal músculo do corpo, o complexo de Eisenmenger é de 3%.
Causas da síndrome
Os médicos não podem citar uma única razão para o desenvolvimento da patologia. No entanto, existem vários fatores etiológicos que aumentam a probabilidade de ter filhos com síndrome de Eisenmenger:
- Predisposição hereditária. Distúrbios genéticos podem ser transmitidos de pais para filhos, tornando-os mais propensos a desenvolver defeitos cardíacos.
- Fatores ambientais:
- intoxicação fetal durante o desenvolvimento fetal;
- exposição prolongada à radiação eletromagnética;
- doenças infecciosas crônicas de um dos pais;
- efeitos colaterais de medicamentos e suplementos alimentares usados por uma mulher durante a gravidez.
Os fatores listados não são típicos da síndrome de Eisenmenger, mas teoricamente podem causar várias patologias, incluindo esta.
Como a doença se manifesta?
Pacientes com síndrome de Eisenmenger geralmente não se queixam de problemas de saúde. Portanto, o diagnóstico precoce nem sempre é possível. O corpo da criança primeiro se conectamecanismos de compensação, mas depois de um tempo a doença se manifesta. Os recursos internos tornam-se mais finos, o sistema cardíaco falha. Quais são os sintomas da síndrome de Eisenmenger?
- Aumento da fraqueza, piora após o exercício.
- Dor no lado esquerdo do peito.
- Aumento da cianose diurna da pele.
- Desmaio espontâneo.
- Tosse com secreção sanguinolenta.
Tais sintomas não incomodam a todos. A síndrome pode se desenvolver despercebida por um longo tempo. Se o pediatra que observa a criança recomendar um exame complementar no centro de cardiologia, você não deve negligenciá-lo.
Manejo da gravidez na doença
Os médicos russos têm certeza de que a síndrome de Eisenmenger e a gravidez são incompatíveis. Portanto, a qualquer momento, uma mulher é recomendada para fazer um aborto. Suas contrapartes ocidentais pensam de forma diferente. Na opinião deles, um parto seguro depende de seguir uma série de regras e recomendações.
Primeiro de tudo, uma mulher é hospitalizada durante toda a gravidez. No hospital, os médicos devem monitorar constantemente a condição do feto e medir a pressão nos capilares pulmonares. Ao primeiro sinal de f alta de ar - máscaras de oxigênio. A partir do segundo trimestre, o tratamento com coagulantes é prescrito. Alguns dias antes da data prevista do nascimento da criança, recomenda-se a terapia de choque com glicosídeos para manter o sistema cardíaco. A entrega só é possível naturalmente.
Se uma mulhersegue todas as prescrições dos médicos, a probabilidade de um resultado positivo para a criança é de 50 a 90%. O prognóstico para a mãe não é tão favorável. É por isso que, ao decidir se deve continuar uma gravidez, a mulher deve pensar nos riscos potenciais.
Exame médico
Terapia eficaz de pacientes com síndrome de Eisenmenger não pode ser imaginada sem um exame especial. Pode ser passado apenas em clínicas especializadas com o equipamento adequado. Se houver suspeita desta patologia, o programa de exames geralmente inclui:
- radiografia de tórax (avaliação de alterações nos contornos da artéria pulmonar e do coração);
- angiografia (exame dos vasos sanguíneos);
- ECG (detecção de arritmias cardíacas latentes);
- EchoCG (visualização de alterações patológicas nas paredes dos ventrículos);
- cateterismo cardíaco (avaliação do curso da doença e da natureza do dano, medição dos parâmetros numéricos do trabalho do músculo principal).
O diagnóstico diferencial é obrigatório para todos os pacientes com suspeita de síndrome de Eisenmenger. Pentade de Fallot, estenose arterial, persistência do canal arterial é uma pequena lista de patologias a serem excluídas.
Princípios de Terapia
O tratamento conservador dos pacientes é possível, mas não é suficientemente eficaz. Por outro lado, o uso da intervenção cirúrgica nem sempre traz resultados positivos. Por isso, hoje os médicos recorrem cada vez mais aestratégia combinada.
Pacientes com quadro clínico pronunciado e aumento do hematócrito são prescritos para flebotomia. O procedimento é repetido não mais que três vezes por ano, enquanto é necessário controlar os níveis de ferro no sangue. A oxigenoterapia e o tratamento anticoagulante são usados muito raramente, mas opcionalmente. A principal desvantagem de tais procedimentos é um grande número de efeitos colaterais, sendo o mais significativo a diátese hemorrágica. Os pacientes também recebem medicamentos prescritos. "Epoprostenol" e "Treprostinil" melhoram a hemodinâmica e "Traklir" reduz a resistência vascular.
A intervenção cirúrgica é realizada em duas versões: implante de marcapasso, cirurgia plástica do defeito do MPD. Com a síndrome de Eisenmenger, a cirurgia pode melhorar significativamente o prognóstico da doença. Se os métodos de tratamento acima forem ineficazes, apenas um transplante simultâneo de pulmões e coração pode ajudar. A operação de transplante é extremamente complexa e exige grandes custos financeiros. Por outro lado, não elimina o risco de complicações. Quando não há outra solução, a questão material não causa dificuldades, um transplante duplo pode salvar a vida de uma pessoa. Antes de ser realizado, é necessário passar por um exame médico complexo.
Como vivem os pacientes com síndrome de Eisenmenger?
As pessoas que tiveram que lidar com esta doença cardíaca geralmente levam uma vida ativa. No entanto, eles são forçados a visitar constantemente um médico emonitorar indicadores de saúde. Esses pacientes devem evitar desidratação, exposição prolongada à altitude e doenças infecciosas. É importante abandonar vícios e medicamentos que podem causar sangramento. Se o paciente seguir as instruções do médico, a probabilidade de conseguir levar uma vida normal aumenta. Caso contrário, o nível de oxigênio no sangue pode cair para níveis críticos, o que levará à morte.
