Mioplegia paroxística é uma doença neuromuscular caracterizada por um aumento súbito de dor localizada nos músculos esqueléticos. A doença é muito grave, causando imobilidade.
Qual o motivo de sua aparição? Existem pré-requisitos? Que sintomas podem ser considerados alarmantes? Como é feito o diagnóstico e o tratamento? Estas e muitas outras perguntas devem agora ser respondidas.
Um pouco de história
A patologia em questão foi descrita pela primeira vez em 1874. Após 6 anos, apareceu uma descrição detalhada desta doença. I. V. Shakhnovich e K. Westphal determinaram a natureza hereditária da patologia. By the way, naquela época a doença foi nomeada após eles. No século 19, a mioplegia era chamada de doença de Westphal-Shakhnovich.
O tempo passou, a pesquisa continuou. Em 1956, J. Gamstorp estudou a forma hipercalêmica da doença (ela será discutida em detalhes mais adiante). Este foi o progresso médico. Naturalmente, a doença recebeu o nome de "doença de Gamsthorpe".
Apenas 5 anos depois, os cientistas Poskanzer e Kerr fizeram uma descoberta - eles identificaram uma terceira forma da doença. Esta é uma forma normocalêmica, que é extremamente rara. Tão poucos casos são conhecidos pela medicina que as táticas de tratamento permanecem subdesenvolvidas até o momento. Só foi possível provar que o Diakarb (inibidor da anidrase carbônica) pode ajudar a lidar com um ataque.
Além disso, os especialistas conseguiram descobrir que a mioplegia em alguns casos é secundária, sintomática. Pode surgir como consequência de tais patologias:
- Tumores das glândulas suprarrenais.
- pielonefrite.
- Tirotoxicose.
- Insuficiência adrenal.
- Doenças do trato gastrointestinal, acompanhadas de vômitos e diarreia.
- Hiperaldosteronismo.
- Síndrome de má absorção.
Também foi comprovado que a paralisia pode começar a aparecer em pessoas que já tiveram intoxicação por bário, bem como naqueles que abusaram de laxantes e diuréticos.
Patogênese
Hoje, o mecanismo de desenvolvimento da mioplegia paroxística ainda é objeto de estudo por fisiologistas, bioquímicos e médicos de todo o mundo.
Anteriormente assumia-se que esta patologia ocorre devido ao aumento da excreção de aldosterona. A versão parecia plausível, pois a terapia com antagonistas deu resultado positivo. No entanto, mais tarde ficou provado que todas as alterações na concentração desse hormônio são secundárias.
Há especulações sobre genéticaviolação determinística da permeabilidade das membranas das membranas celulares e miofibrilas no tecido muscular estriado. Supostamente, por esse motivo, os íons água e sódio se acumulam no vacúolo e, devido a uma alteração no equilíbrio, a transmissão neuromuscular é bloqueada.
Se este for o motivo, então a patologia pode ser considerada semelhante à miotonia de Thomsen. Até agora, as suposições sobre a disfunção dos canais da membrana celular são as mais lógicas e cientificamente corretas.
Mioplegia hipocalêmica
Um pouco de atenção deve ser dada à classificação. A mioplegia hipocalêmica paroxística é a forma mais comum da doença. É uma doença hereditária autossômica dominante caracterizada por penetrância gênica incompleta.
O grupo de risco inclui pessoas de 10 a 18 anos. A patologia é muito menos comum em pessoas com mais de 30 anos e mais frequentemente em homens do que em mulheres.
Não são determinados sinais objetivos nem subjetivos de mioplegia paroxística hipocalêmica. Mas os seguintes fatores podem provocar um ataque:
- Comida demais.
- Abuso de álcool.
- Surgimento físico.
- Comer muito sal ou carboidratos.
Mulheres costumam ter convulsões no primeiro dia da menstruação. Ou 1-2 dias antes de começar.
Apreensão
O paroxismo do tipo hipocalêmico pode se fazer sentir pela manhã ou à noite. Ao acordar, a pessoa percebe que está paralisada. Pescoço, membros, músculos - tudo é restrito. Se umo caso é grave, a paralisia pode afetar até os músculos faciais ou respiratórios.
Outras manifestações incluem os seguintes sintomas:
- Hipotensão muscular aguda.
- Perda dos reflexos tendinosos.
- Hiperemia da face.
- Taquicardia.
- Respiração fácil.
- Polidipsia.
É importante notar que o ataque também é acompanhado por distúrbios do sistema cardiovascular. As leituras de ECG mudam, sopros sistólicos aparecem. Mas a consciência persiste.
Um ataque pode durar de uma hora a 1-2 dias. Mas esses casos são raros. Na maioria das vezes, desaparece em 2-4 horas. Ao final, há um lento aumento da força muscular, que começa nas extremidades distais.
É possível restaurar rapidamente as funções perdidas se o paciente contribuir para isso com seus movimentos ativos.
Qual a frequência das convulsões? Em casos graves, ocorrem diariamente. Isso provoca o aparecimento de fraqueza muscular crônica. Esse fenômeno geralmente leva à desnutrição.
Mioplegia hipercalêmica
Esta forma é muito mais rara que a anterior. A mioplegia paroxística deste tipo é caracterizada por herança autossômica dominante (alta penetrância). Curiosamente, em alguns casos, essa patologia não passou nas famílias por quatro gerações.
A doença afeta homens e mulheres com igual frequência. Mas essa mioplegia paroxística em crianças é mais comum, praticamente não afeta adultos. Os bebês estão em riscomenores de 10 anos.
Provoca um ataque de fome ou repouso após esforço físico prolongado. Primeiro, as parestesias ocorrem na região facial, depois ocorrem nos membros. A fraqueza se espalha para as pernas e braços distais e depois para outros grupos musculares. Paralelamente, há arreflexia tendínea e hipotensão. Os sintomas são os seguintes:
- Aumento do batimento cardíaco.
- Sede insuportável.
- Hipertensão.
- Suor abundante.
- Distúrbios Autonômicos.
Como regra, tal ataque não dura mais de duas horas. É muito importante prestar assistência em tempo hábil, pois devido ao ocorrido, a pessoa pode ficar completamente imobilizada (isso se chama plegia).
Mioplegia normocalêmica
Esta é uma patologia extremamente rara. O número de casos descritos na literatura pode ser contado nos dedos. A mioplegia paroxística deste tipo tem uma natureza hereditária autossômica dominante.
Ela tem sintomas graves. A doença pode se manifestar como fraqueza moderada ou paralisia completa afetando os músculos faciais. A hipertrofia é possível, acompanhada pela formação de um físico atlético. A mioplegia paroxística ocorre em crianças, ocorre durante os primeiros 10 anos de vida.
Desencadeada, via de regra, por atividade física intensa ou hipotermia. Também pode ocorrer devido a muito sono. Manifestado por um aumento lento na fraqueza. Essas sensações passam ainda mais lentamente.
Esta forma da doença também se distingue pela sua duração. O ataque pode passar em 1-2 dias ou em algumas semanas.
Diagnóstico
Ela não apresenta nenhuma dificuldade particular. O diagnóstico de mioplegia paroxística nem sequer requer medidas específicas. A doença se manifesta como um curso típico de convulsões e ausência de distúrbios neurológicos durante os períodos de "calma". Além disso, há sempre uma história familiar.
No entanto, às vezes há dificuldades em estabelecer um diagnóstico. Eles ocorrem com o aparecimento inicial de um paroxismo, a natureza abortiva dos ataques, ou em um caso esporádico.
O diagnóstico é verificado por um geneticista. Também requer consultas com endocrinologista e neurologista.
Periodicamente você precisa doar sangue para análise bioquímica. Nos períodos entre os ataques, os desvios não são detectados, mas com paroxismos, observa-se um nível de potássio sérico reduzido - até 2 mEq / le ainda mais baixo. Há também uma diminuição na quantidade de fósforo, um aumento no açúcar.
Mas isso é com a forma hipercalêmica da mioplegia paroxística (código CID-10 - E87.5). No caso de hipocalemia, um baixo nível de açúcar e um aumento do teor de potássio são registrados.
Às vezes a eletromiografia é feita. De qualquer forma, permite detectar a ausência de atividade bioelétrica.
Também é possível introduzir uma solução de cloreto de potássio a uma pessoa. Se após 20-40 minutos o paroxismo começar a se desenvolver, o paciente terá uma forma hipercalêmica da doença. Claro, a solução é administrada para fins de diagnóstico.
Com ataques frequentespode fazer uma biópsia muscular. Muitas vezes ajuda a identificar a forma vacuolar da patologia.
Por que precisamos de medidas diagnósticas para mioplegia paroxística, cujos sintomas já indicam sua presença? Para diferenciar a doença de histeria, miopatia, doença de Conn, paralisia de Landry, bem como de distúrbios da circulação espinhal.
Terapia para doença hipocalêmica
Devemos falar também sobre o tratamento da mioplegia paroxística. A terapia é realizada de forma diferenciada, muito depende da forma da doença.
Se, por exemplo, a doença tem uma forma hipocalêmica, então o ataque é eliminado tomando uma solução a 10% de cloreto de potássio. Você precisa usá-lo a cada hora. Injeções de solução de aspartato de magnésio e potássio são recomendadas.
Quando as convulsões de uma pessoa não são perturbadas, ela precisa tomar o diurético Espironolactona. Mas com muito cuidado. Nas mulheres, pode causar hirsutismo, muitas vezes interrompendo o ciclo menstrual. Os homens muitas vezes sofrem de ginecomastia e impotência. Portanto, "acetazolamida" torna-se uma alternativa. Muitos especialistas consideram o Triamteren eficaz também.
Dieta
É extremamente importante manter uma nutrição adequada. Se for diagnosticado um tipo hipocalêmico de mioplegia paroxística, é necessário reduzir a quantidade de carboidratos e sal consumidos. É melhor recusar completamente o último.
Também é necessário enriquecer a dieta com alimentos que contenham quantidades suficientes de potássio. Aos "recordistas"O conteúdo deste item inclui:
- Batatas.
- Tomates secos.
- Feijão.
- Damascos secos.
- Amora.
- Abacate.
- Salmão.
- Espinafre.
- Abóbora.
- Laranjas.
Chá, soja, cacau, farelo de trigo, nozes, sementes, alho selvagem e alho, vegetais folhosos, bananas, cogumelos e laticínios também são ricos em potássio.
Estilo de Vida
Já que estamos falando sobre os sintomas e tratamento da mioplegia paroxística do tipo hipocalêmico, precisamos ficar atentos a este tópico.
Além da dieta, é importante seguir um certo estilo de vida. É necessário excluir o esforço físico pesado e qualquer sobretensão. Mas uma longa permanência em repouso também é contra-indicada. É importante fazer um compromisso. Você pode fazer idas periódicas à piscina ou caminhadas noturnas ao ar livre em seu regime.
Também é importante evitar superaquecimento e hipotermia. A temperatura deve ser confortável.
Terapia da doença hipercalêmica
Os ataques desta doença são aliviados pela injeção de uma solução de glicose a 40% com insulina ou cloreto de cálcio (10%).
Às vezes há um bom resultado após a inalação de "Salbutamol". Acredita-se que este método não apenas interrompe as convulsões, mas também as previne.
Durante os períodos de remissão, o paciente deve tomar Acetazolamida ou Hidroclorotiazida.
Dieta
Na mioplegia paroxística hipercalêmica, cujas causas e sintomas foram listados anteriormente, é necessário limitar o uso de todos os alimentos fortificados com potássio. O enriquecimento da dieta com carboidratos e sal é altamente recomendado. Em geral, as provisões são totalmente opostas à dieta indicada para doenças hipocalêmicas.
Em nenhum caso você deve permitir que a sensação de fome apareça, pois é exatamente isso que provoca convulsões. É por isso que é importante mudar para nutrição fracionada, comer pelo menos uma vez a cada poucas horas. Você não pode comer demais, você só precisa manter um estado completo.
Previsão
Não se pode negar que a doença em questão prejudica a qualidade de vida e traz problemas para o paciente. Mas, em geral, o prognóstico é favorável. Casos de morte no momento das convulsões são extremamente raros. Além disso, seguindo as recomendações terapêuticas e levando o estilo de vida correto, você pode pará-los rapidamente.
E claro que o tratamento da paralisia periódica sintomática é importante. Envolve o tratamento da patologia subjacente, bem como a restauração do equilíbrio eletrolítico.
