Na cardiologia em geral e nas malformações congênitas em particular, no momento já existem várias dezenas de doenças "nominais". Alguns deles estão descritos há muito tempo e são tratados com sucesso no período pré e neonatal, mas a maioria ainda procura seu pesquisador. Uma delas é a doença de Eisenmenger. A síndrome foi identificada no início do século XX por um eminente pediatra austríaco e hoje leva seu nome.
Definição
Síndrome de Eisenmenger (Eisenmenger) é uma violação do desenvolvimento intrauterino do músculo cardíaco, que inclui a presença de um defeito no septo entre os ventrículos, posição espelhada da aorta e um aumento no tamanho do ventrículo direito. Felizmente, esse defeito pode ser operado com sucesso, e as crianças continuam a crescer e se desenvolver da mesma forma que seus pares.
Estatísticas
Atualmente, cerca de cinco por cento de todos os casos de anomalias cardíacas em crianças são a síndrome de Eisenmenger. Os defeitos cardíacos congênitos geralmente são separados de outras doenças cardíacas em recém-nascidos e crianças pequenas. E alguns médicos combinam quaisquer distúrbios hemodinâmicos não tratados nestesíndrome.
Síndrome ou complexo
O complexo e a síndrome de Eisenmenger são distinguidos separadamente. A síndrome é uma designação de distúrbios circulatórios não corrigidos com o desenvolvimento de desvio de sangue entre as cavidades dos ventrículos do coração. E o complexo inclui distúrbios específicos encontrados no feto ou recém-nascido.
Etiologia
O processo de formação desta síndrome não é completamente conhecido, cientistas e médicos ainda estão tentando encontrar uma explicação. No entanto, eles conseguiram estudar muito bem os fatores pelos quais o complexo de Eisenmenger aparece. As causas podem ser divididas em duas categorias: influências internas, ou genéticas, e externas, ou ambientais.
- É impossível falar sobre a transmissão hereditária direta desta doença, mas se parentes da primeira ou segunda linha de parentesco têm violações na formação de órgãos vitais, sempre há uma chance de que elas ocorram em a criança.
- Intoxicação durante o pré-natal. A categoria de risco inclui mulheres grávidas que vivem em grandes cidades, trabalham em indústrias perigosas ou lidam com poluentes químicos ou físicos.
- Tomada de medicação. Alguns medicamentos são perigosos para tomar enquanto carrega uma criança. Portanto, antes da concepção ou nas primeiras semanas após, é necessário consultar um obstetra sobre todos os meios tomados. Mesmo que sejam apenas comprimidos para dor de cabeça.
- Uso de vitaminas e suplementos alimentaresde qualidade duvidosa. Normalmente, essas substâncias são inofensivas, mas em casos raros, tomá-las pode prejudicar o esqueleto ainda não formado ou os órgãos internos da criança.
- Um dos futuros pais tem uma doença crônica de longa duração.
Claro, as causas listadas não apontam especificamente para a síndrome de Eisenmenger. Sintomas, diagnóstico e tratamento serão discutidos abaixo.
Patogênese
Quando uma pessoa apresenta tais características anatômicas, certamente haverá distúrbios no processo de circulação sanguínea. Devido à presença de um defeito significativo do septo interventricular, bem como devido à posição incorreta da aorta, ocorre a mistura de sangue venoso e aórtico na cavidade do coração. Ou seja, um shunt é formado e o sangue é descarregado da esquerda para a direita. Com o tempo, a pressão no tronco pulmonar aumenta, às vezes pode até ultrapassar a da aorta. Isso, por sua vez, leva a um espasmo reflexo de pequenos vasos na circulação pulmonar. A hipertensão pulmonar se desenvolve. Se durar muito tempo, há um espessamento compensatório das paredes dos capilares e há uma estase de sangue nos pulmões.
Os médicos separam a síndrome de Eisenmenger "branca" e "azul". No primeiro caso, o shunt vai em sua versão clássica, ou seja, da esquerda para a direita, e no segundo - vice-versa.
Sintomas
Em recém-nascidos e crianças pequenas, é muito difícil notar sintomas especiais. Físico edesenvolvimento intelectual das crianças não sofre. Se o desvio de sangue reverso aparecer com a idade, a pessoa tem f alta de ar, azul do triângulo nasolabial e extremidades, fadiga, batimento cardíaco perceptível ou arritmia e dor do tipo angina. Característica é a posição que os pacientes assumem para reduzir os sintomas - de cócoras. Isso torna mais fácil para eles respirarem.
A partir de doenças gerais pode-se ouvir queixas de dores de cabeça, hemorragias nasais e hemoptises. Uma mudança na voz é possível devido à compressão das terminações nervosas pelas artérias dilatadas. Muitas vezes pode-se observar patologias como protrusão do tórax em forma de corcunda e alteração nas falanges terminais dos dedos em forma de baquetas, indicando insuficiência cardiopulmonar causada pela síndrome de Eisenmenger. As causas, sintomas, diagnóstico são conhecidos por todo cardiologista.
O complexo pode ser complicado por bronquite, pneumonia, endocardite de etiologia bacteriana, sangramento dos pulmões e até infarto. Sem tratamento, a expectativa de vida das pessoas doentes não passa de trinta anos.
Diagnóstico
Infelizmente, com um exame comum, não é possível identificar esta doença. Para confirmar o suposto diagnóstico, serão necessários métodos especiais de pesquisa:
- Raio X do tórax, que mostrará alterações visuais nos contornos do coração e grandes vasos.
- Angiografia comoa visualização de malformações vasculares é frequentemente utilizada, mas neste caso não é específica, e apenas um especialista muito experiente pode detectar alterações.
- ECG é indicativo se for realizado sob um monitor Holter. Então o médico terá informações não para cinco minutos de exame, mas para um dia inteiro, e poderá identificar alterações no ritmo de interesse.
- EchoCG é um ultrassom do coração. Um excelente método para detectar defeitos nas cavidades do coração e distúrbios do fluxo sanguíneo.
- O cateterismo cardíaco neste caso é o método de pesquisa mais aceitável e confiável. Ajuda a identificar todas as malformações, determinar as características de um único coração e desenvolver um tratamento.
Esta é uma síndrome de Eisenmenger tão difícil de diagnosticar. Os sintomas (o tratamento da doença é multifase e trabalhoso) são inespecíficos, a patologia se disfarça como doenças mais comuns e escapa à atenção dos clínicos gerais.
Tratamento
Apesar do eterno confronto entre cirurgiões e terapeutas, no caso desta doença, eles concordaram que é necessário tratar com esforços conjuntos, pois o tratamento conservador por si só não dá o efeito desejado, e o tratamento cirúrgico não pode proporcionar remissão estável. Portanto, um conjunto de medidas foi desenvolvido para eliminar a síndrome de Eisenmenger:
- Sangramento (de uma forma moderna é chamado de "flebotomia"). Uma ferramenta simples e sem problemas. É usado em pacientes com patologia comprovada algumas vezes por ano. antes eapós o procedimento, a viscosidade do sangue e o nível de hemoglobina devem ser determinados.
- Uso de inalação de oxigênio. Usado como terapia adjuvante para combater cianose e hipóxia secundária. Além disso, eles têm um efeito psicossomático nos pacientes.
- Anticoagulantes. Eles não têm um nível de evidência suficiente, pois você pode sair do fogo e entrar na frigideira e em vez de diluir o sangue, obter sua incoagulabilidade completa.
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Outros medicamentos:
- diuréticos para aliviar o edema pulmonar;- medicamentos para melhorar a hemodinâmica.
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Técnica cirúrgica:
- marcapasso para compensação de arritmia;- eliminação completa do defeito do septo ventricular e fechamento do shunt anormal.
Como exatamente tratar a síndrome de Eisenmenger, você precisa decidir com seu médico ou mesmo com vários especialistas. Como nenhum método pode garantir o sucesso.
