A doença de Mikulich (doença de Sjögren) é uma doença crônica bastante rara que se manifesta como um aumento paralelo em todas as glândulas salivares e lacrimais e sua hipertrofia adicional.
Descrição da patologia
Os principais fatores subjacentes ao seu desenvolvimento são uma infecção viral, doenças do sangue, processos alérgicos e autoimunes, distúrbios no sistema linfático. Esta doença ocorre apenas em adultos, principalmente em mulheres. Foi descrito pela primeira vez pelo cirurgião alemão I. Mikulich em 1892. Acredita-se agora que o aumento glandular não é uma doença independente, mas uma síndrome concomitante com vários tipos de distúrbios do sistema endócrino.
Causas da doença
Os cientistas ainda não descobriram as causas exatas subjacentes à doença de Mikulich. Apenas fundamentos hipotéticos são apresentados, por exemplo:
doença autoimune;
Primeiro estágio do desenvolvimento do tumor maligno;
Distúrbios do sistema hematopoiético;
TB;
sífilis;
caxumba (caxumba);
epidemiaencefalite.
O dano generalizado aos órgãos e sistemas do corpo interrompe a regulação neurovegetativa das glândulas lacrimais e salivares, altera sua função secretora. As reações autoimunes ou alérgicas contribuem para o entupimento dos ductos excretores das glândulas com tampões eosinofílicos, retêm o segredo e reduzem os ductos do músculo liso e das células mioepiteliais. Como resultado, os tecidos intersticiais e linfoides proliferam, comprimem os ductos e levam a uma hipertrofia cada vez maior das glândulas salivares e lacrimais. Vejamos os sintomas da doença de Mikulich.
Sintomas da doença
Na maioria das vezes a doença aparece no período de 20 a 30 anos. As pessoas mais velhas sofrem com menos frequência, não foi registrado em crianças. Nos primeiros estágios, os sintomas são semelhantes aos da parotidite crônica, além disso, se ocorrerem complicações inflamatórias, podem ser provocadas.
O primeiro e mais importante sintoma da doença de Mikulich é o inchaço das glândulas lacrimais. Gradualmente, eles se tornam dolorosos quando pressionados e, em alguns casos, aumentam tanto de tamanho que, sob seu peso, o globo ocular cai e até se projeta para a frente. Embora a consistência das glândulas seja bastante densa, não se observa supuração.
O segundo sintoma é um aumento das glândulas salivares (submandibular, parótida, menos frequentemente sublingual). Geralmente esse processo é bilateral, o inchaço ocorre em ambos os lados e apenas em casos excepcionais - em um lado. Muitas vezes há um aumento dos gânglios linfáticos.
Terceiro sintoma- queixas de boca seca, conjuntivite seca e múltiplas cáries dentárias. No caso de um curso típico da doença, o fígado e o baço aumentam, são observadas leucocitose e linfocitose.
Diagnóstico da doença
A doença de Mikulich é diagnosticada pelos médicos a partir do quadro clínico geral. Muitas vezes é feito um sialograma, que revela alterações distróficas no tecido glandular, que mostra claramente um aumento nas glândulas salivares, um estreitamento de seus ductos excretores. Se não forem afetados, os linfomas orbitais devem ser cuidadosamente examinados.
A histobiópsia por punção também é amplamente utilizada. Histologicamente, é possível detectar hiperplasia das glândulas lacrimais e salivares, determinar modificações atróficas do parênquima e presença de infiltração linfóide do estroma.
Altamente eficazes para o diagnóstico e desenvolvimento de um regime de tratamento são estudos paralelos de sangue ao redor dos linfonodos e análise de punção de medula óssea.
Vale a pena notar que durante a doença de Mikulich (cujo tratamento consideraremos abaixo), a cápsula da glândula não é afetada, portanto, os tecidos das glândulas salivares e lacrimais não se conectam às membranas mucosas e pele, graças a esse fator, essa síndrome pode ser diferenciada de vários tipos de inflamação crônica produtiva.
Os exames laboratoriais de sangue mostram um quadro que caracteriza as doenças linfoproliferativas, e os exames de urina geralmente não revelam nenhuma patologia.
Com a ajuda da tomografia computadorizada, você pode determinar com mais precisão a estrutura e o tamanho da salivaglândulas, excluem o aparecimento de neoplasias malignas.
O diagnóstico da doença inclui exame imunoquímico e imunológico com exame por um alergista-imunologista, bem como consulta com um oftalmologista, realização de teste de Schirmer e coleta de amostras com fluoresceína.
Tratamento
O tratamento da doença de Mikulich deve estar sob a supervisão de um hematologista. O principal remédio são as preparações de arsênico, na maioria das vezes uma solução de arsenato de sódio em uma concentração de 1%. É usado para injeções subcutâneas, começando com 0,2 mililitros e aumentando gradualmente a dosagem até 1 mililitro uma vez ao dia. Ao final do tratamento, a dose é reduzida. Para uma terapia completa, são necessárias aproximadamente 20-30 injeções. Nas mesmas doses, a droga "Duplex" é usada. Duas a três vezes ao dia, o paciente recebe arsenato de potássio para administração oral. O curso do tratamento dura cerca de três a quatro semanas. Você também pode beber comprimidos de arsênico, dopan e mielosan.
Métodos adicionais
Compressas nas glândulas afetadas e antibióticos são amplamente utilizados. Além da terapia medicamentosa, as transfusões de sangue também são usadas. Em alguns casos, a obtenção de dinâmicas positivas torna-se possível devido à terapia de raios X, que interrompe o processo inflamatório e reduz temporariamente o tamanho das glândulas, restaura sua função secretora e elimina a boca seca. Tomar vitaminas contribui para o fortalecimento geral do corpo.
Examinamos as características da doença e da síndrome de Mikulich.
