De acordo com a CID-10, a hemoblastose paraproteinêmica é classificada como neoplasia de classe 2 (C00-D48), parte C81-C96. Isso inclui tumores malignos de tecidos hematopoiéticos, linfoides e relacionados.
Pertencem ao grupo de doenças tumorais do aparelho circulatório, cujo principal sintoma é a secreção de paraproteínas e/ou seus fragmentos. Em diferentes pacientes, as paraproteínas podem atingir concentrações significativas no soro sanguíneo e pertencer a diferentes classes. A fonte de crescimento do tumor são os linfócitos B.
As hemoblastoses paraproteinêmicas são comuns em todo o mundo. Com a idade do paciente, sua frequência só aumenta.
Classificação das hemoblastoses paraproteinêmicas
As formas de hemoblastose são isoladas dependendo das imunoglobulinas que secretam e das características morfológicas do substrato tumoral:
- linfomas secretores de lg;
- mieloma múltiplo;
- doenças de cadeia pesada;
- leucemia plasmablástica aguda;
- macroglobulinemiaWaldenström;
- plasmocitoma solitário.
Sinais clínicos comuns
Quais são os sinais de hemoblastose paraproteinêmica?
O quadro clínico é caracterizado pela presença de um tumor que produz uma paraproteína e imunodeficiência humoral secundária, que se desenvolve em todos os pacientes quando há aumento da massa tumoral. De acordo com a natureza do curso da doença, o estágio é crônico (expandido) e agudo (terminal).
Paraproteinemia causa manifestações comuns para pg:
- Neuropatia periférica.
- Aumento da viscosidade do sangue.
- Distúrbios microcirculatórios.
- Síndrome hemorrágica.
- Dano renal.
- Crioglobulinemia tipo 1-2, amiloidose.
Esta é a classificação mais comum das hemoblastoses paraproteinêmicas. Vamos considerar cada tipo com mais detalhes.
Mieloma múltiplo
O mieloma múltiplo é considerado o PG mais comum, com razões pouco claras para o seu desenvolvimento. O quadro morfológico é representado por plasmócitos de certo grau de maturidade, muitas vezes com características de atipismo. O estágio expandido é caracterizado pela localização do tumor na medula óssea, às vezes nos gânglios linfáticos, baço, fígado.
A natureza da distribuição das lesões na medula óssea permite distinguir várias formas de mieloma múltiplo: difuso-focal, difuso e multifocal.
Osso ao redor dos focos do tumor é destruído, porque os múltiplosmieloma estimula a atividade dos osteoclastos. O processo osteolítico em várias formas tem características. Por exemplo, a forma difusa-focal é caracterizada pela osteoporose, que provoca o aparecimento de focos de osteólise; difusa - observação de osteoporose; multifocais - possíveis focos individuais são osteolíticos. O estágio expandido do tumor geralmente não afeta a destruição da camada cortical do osso. Ela afina e levanta, formando inchaço no crânio, esterno e costelas. O estágio terminal do tumor é caracterizado pela formação de defeitos de passagem e germinação nos tecidos moles ao redor.
Tipos de mieloma
A classe das imunoglobulinas secretadas afeta o isolamento de vários tipos de mieloma múltiplo: A-, D-, G-, E-mieloma, Bence-Jones tipo l ou c, não secretores.
O mieloma é dividido em 3 estágios com base na análise de creatinina sanguínea, hemoglobina, paraproteínas na urina e soro sanguíneo, radiografias ósseas.
- Estágio 1 - o tumor pesa menos de 600 g/m2.
- 2 estágio - 600 a 1200 g/m2.
- 3 estágio - mais de 1200 g/m2.
A ausência ou presença de insuficiência renal afeta a atribuição do símbolo estágio A ou B. Quais são os sintomas desta forma de hemoblastose paraproteinêmica?
O tumor apresenta quadro clínico variado. O aparecimento dos primeiros sinais geralmente ocorre na terceira fase (fraqueza, fadiga, dor). Consequênciaprocesso osteodestrutivo é o desenvolvimento da dor. A dor mais comum na derrota do sacro e da coluna. Muitas vezes, as costelas, seções dos ossos do ombro e do fêmur, afetadas pelo tumor, doem. A localização extradural dos focos é caracterizada pelo fato de que a compressão da medula espinhal segue uma síndrome dolorosa pronunciada.
O diagnóstico é estabelecido com base nos dados obtidos após a punção esternal e na detecção de imunoglobulinas monoclonais na urina e/ou soro sanguíneo. O exame de raios-X do esqueleto é de importância adicional. Se o paciente tiver uma forma multifocal, uma punção do esterno pode não revelar um tumor.
Após o diagnóstico de hemoblastoses paraproteinêmicas (uma foto do tumor pode ser encontrada no artigo), é realizado um exame fluoroscópico do esqueleto antes do início do tratamento, a função do fígado e dos rins é verificado. Não é permitido o uso de urografia excretora e outros métodos agressivos de exame dos rins, pois podem provocar o desenvolvimento de sua insuficiência aguda irreversível.
Terapia do mieloma
Normalmente, o tratamento começa em um hospital de hematologia e depois pode ser realizado ambulatorialmente.
Nos casos em que focos individuais de osteólise criam uma ameaça de fratura patológica, principalmente das partes de suporte do esqueleto, se houver grandes nódulos tumorais separados de qualquer localização, os primeiros sintomas de compressão espinhal, o período pós-operatório depoislaminectomia descompressiva, então a radioterapia é recomendada.
Plasmocitoma solitário
Quais outras hemoblastoses paraproteinêmicas são?
Plasmocitoma solitário é um tumor local. O quadro clínico depende do tamanho e localização. Na maioria das vezes, os plasmocitomas solitários são mieloma múltiplo em estágio inicial. O plasmocitoma solitário ósseo é propenso à generalização, detectado como mieloma múltiplo 1-25 anos após a terapia radical ter sido realizada.
O plasmocitoma solitário extraósseo pode ser localizado em qualquer órgão, mas principalmente no trato respiratório superior e nasofaringe. 40-50% dos pacientes sofrem de metástases ósseas.
O diagnóstico é baseado nos dados de exames morfológicos de biópsia ou material de punção. O mieloma múltiplo deve ser descartado antes de iniciar o tratamento. A cirurgia radical e/ou radioterapia é usada para o tratamento, com a ajuda de que 50% dos pacientes são completamente curados. Os pacientes com plasmocitoma solitário estão sob observação por toda a vida devido à possibilidade de generalização do processo.
Isso não é todo tipo de hemoblastose paraproteinêmica.
Macroglobulinemia de Waldenström
A macroglobulinemia de Waldenström é uma leucemia linfocítica crônica, na maioria dos casos, subleucêmica ou aleucêmica. A localização do tumor secretor de IgM ocorre na medula óssea. Caracteriza sua composição linfocítica de células com misturaplasma. Além da lgM monoclonal, a proteína de Bence-Jones é secretada pelas células tumorais em aproximadamente 60% dos pacientes. A macroglobulinemia de Waldenström é muito menos comum que o mieloma múltiplo.
As manifestações clínicas mais comuns incluem sangramento e síndrome de hiperviscosidade. Você também pode observar neuropatia periférica, imunodeficiência secundária, amiloidose, danos nos rins. Raramente, desenvolve-se insuficiência renal. O estágio avançado é caracterizado por aumento do fígado, baço e/ou linfonodos, perda de peso em 50% dos pacientes. A anemia se desenvolve tardiamente, os leucócitos podem ser normais, a fórmula leucocitária permanece in alterada, a linfocitose com leucocitose moderada é bastante comum e é possível alguma neutropenia. Uma ESR acentuadamente aumentada é comum.
O diagnóstico é feito com base na determinação imunoquímica de lgM monoclonal no sangue, dados de trepanobiópsia ou punção esternal, urina e eletroforese de proteínas séricas. A terapia é realizada em um hospital hematológico. O que mais é hemoblastose paraproteinêmica?
Doenças de cadeia pesada
As doenças de cadeia pesada são muito diversas em características clínicas e morfológicas. Suas características incluem a presença de uma proteína anormal na urina e/ou soro sanguíneo. As doenças de cadeia pesada A, g e m são distinguidas.
A-doença é a mais comum, afetando principalmente crianças e jovens com menos de 30 anos. A doença é comum no Oriente Médio e Próximo, nos países da bacia do Mediterrâneo. Tem doisformas de vazamento: pulmonar e abdominal (pulmonar é extremamente rara). O quadro clínico é determinado pela síndrome de absorção prejudicada, amenorréia, diarréia crônica, calvície, esteatorréia, hipocalemia, exaustão, hipocalcemia, edema. Possível dor abdominal e febre.
A descrição da doença da cadeia pesada g (doença de Franklin) ocorre em apenas algumas dezenas de pacientes. Os dados morfológicos e o quadro clínico são diversos, inespecíficos. O mais comumente observado proteinúria, neutropenia relativa, trombocitopenia, anemia progressiva, febre anormal, anel de Waldeyer com inchaço da língua, palato mole e eritema, aumento do fígado, linfonodos e baço. O curso da doença é geralmente rapidamente progressivo e grave. Dentro de alguns meses, a morte se instala.
A doença de cadeia pesada m é a forma mais rara. Como regra, os idosos são afetados pela doença. A doença se manifesta na forma de leucemia linfocítica subleucêmica ou aleucêmica, geralmente os linfonodos não estão aumentados, mas o baço e / ou o fígado estão aumentados. Alguns pacientes têm amiloidose e osteodestruição. E na medula óssea de quase todos os pacientes, a infiltração linfocítica é detectada. Muitos linfócitos são vacuolados, também pode haver uma mistura de plasma e linfoblastos, células plasmáticas.
É extremamente difícil fazer um diagnóstico com base no quadro clínico. Seu estabelecimento ocorre por meio de métodos imunoquímicos que detectam imunoglobulinas pesadas a-, g-ou cadeias m. O tratamento das hemoblastoses paraproteinêmicas deste tipo ocorre em um hospital hematológico.
linfoma secretor de lg
Linfoma secretor de lg - tumor que tem localização predominantemente extramedular, muitas vezes são altamente diferenciados (linfoplasmocítico, linfocítico), blástico raro, ou seja, sarcomas. A diferença de outros linfomas é a secreção de imunoglobulinas monoclonais, muitas vezes da classe M, um pouco menos da classe G e extremamente raramente da A, incluindo a proteína de Bence-Jones. É diagnosticado e tratado de acordo com os mesmos princípios dos linfomas que não secretam imunoglobulinas. Se houver sintomas devidos à paraproteinemia, os métodos de prevenção e tratamento são os mesmos da macroglobulinemia de Waldenström e mielomas múltiplos.
A seguir, vejamos as causas das hemoblastoses paraproteinêmicas.
Razões
As principais causas do desenvolvimento da patologia:
- Radiação ionizante.
- Mutagênicos químicos.
- Vírus.
- Fator hereditário.
Diagnóstico para hemoblastose paraproteinêmica
Patologia é diagnosticada com:
- Exame de sangue laboratorial. A hemoglobina, as células blásticas no sangue serão reduzidas, o nível de leucócitos, VHS e plaquetas serão aumentados.
- Estudos laboratoriais de urina.
- Bioquímica da massa sanguínea para eletrólitos, elementos de ácido úrico, creatinina e colesterol.
- Estudo laboratorial de fezes.
- Raio X comconcentrando-se nos gânglios linfáticos, que serão aumentados.
- Ultrassom de órgãos internos.
- ECG.
- Diagnóstico virológico.
- Biópsia com trefina de medula óssea ou punção lombar.
- Perfuração de linfonodos.
- Estudos de composição celular da medula óssea.
- Diagnóstico citológico.
- Coagulogramas.
Tratamento
O tratamento inclui quimioterapia, exposição à radiação e purificação extracorpórea do sangue. A quimioterapia é o principal tipo de terapia para hemoblastoses. A droga específica é selecionada dependendo do processo do tumor. A última geração de citostáticos como "Sarcolysin" ou "Cyclophosphan" são usados. Também adequados são Vincristina, Prednisolona, Asparaginase e Rubomicina. Um transplante de medula óssea, que é realizado em caso de remissão, pode eliminar permanentemente a doença.
Prevenção
É necessário durante a remissão das hemoblastoses paraproteinêmicas para evitar exacerbações, antes de tudo, excluir os meios que as causam. Prevenção da imunização Rh - cuidado nas transfusões de sangue quando sangue Rh positivo é injetado por engano. As exacerbações também são evitadas com a ajuda de um efeito citostático longo, mas fraco.
Revisamos as principais hemoblastoses paraproteinêmicas.
