Lipomatose - o que é? Descrição da doença, diagnóstico e tratamento

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Lipomatose - o que é? Descrição da doença, diagnóstico e tratamento
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Lipomatose é o acúmulo de células de gordura em determinada área do corpo. Os focos lipomatosos são únicos ou múltiplos, mas são sempre uma formação localizada, com ou sem cápsula. A patologia pode ser formada tanto no tecido subcutâneo quanto nos órgãos internos (por exemplo, os rins, o coração, o pâncreas estão danificados). A lipomatose - o que é e quais são suas manifestações - é descrita em detalhes neste artigo.

Causas da doença

A etiologia da doença, infelizmente, não é conhecida, no entanto, existem dados que indicam a relação das alterações do tipo de lipomatose com um distúrbio do metabolismo de carboidratos e lipídios, estresse, carga hereditária (genética) e fatores externos fatores adversos.

Foi comprovado que a base da doença de Derkum é a endocrinopatia poliglandular, que é a obesidade, cuja gênese é desconhecida. A lipomatose do septo interatrial em 80% dos casos se desenvolve no contexto da obesidade geral e em 20% - no contexto do diabetes tipo 2. Além disso, quase todos os pacientes com lipomatose são pacientes com perfil cardiológico, ou seja, sofrem de diversaspatologias do coração (aneurismas, doença arterial coronariana, etc.).

Lipomatose congênita, síndrome de Madelung, doença de Lery-Roche e a forma plasmática da doença são doenças hereditárias nas quais há um distúrbio congênito do metabolismo lipídico.

Formas de lipomatose

Existem várias variedades da doença:

opção difusa;

lipomatose difusa
lipomatose difusa
  • forma nodosa - caracterizada pela formação de nódulos gordurosos densos, bem definidos e dolorosos;
  • forma mista (nodular difusa).

Além disso, a doença é classificada de acordo com a localização do processo: lipomatose do pâncreas e glândulas tireoides, fígado, pele, linfonodos etc.

Há também formas especiais da doença que possuem uma localização característica de formações:

  • Síndrome de Derkum. É acompanhado pelo aparecimento de múltiplos lipomas dolorosos (ou cortantes), crescendo na região lombar e nos membros, depressão e impotência. A patologia é hereditária.
  • Lipomatose epidural. Acompanhado pelo acúmulo de células de gordura entre o periósteo vertebral e a dura-máter. A causa do processo é muitas vezes o uso de corticosteróides ou obesidade geral. Essa forma de lipomatose geralmente se desenvolve junto com tumores hipofisários (prolactinoma) e síndrome de Cushing.
  • Síndrome de Gram. É considerada uma variante da síndrome de Derkum e é a formação de lipomas múltiplos em mulheres de 45 a 70 anos, obesas e com pesohereditariedade. Neste caso, as formações estão localizadas nas articulações do joelho e na parte inferior das costas.
  • Lipomatose do seio renal. Esta forma é acompanhada por um crescimento patológico do tecido adiposo nos rins (seus seios e partes periféricas), levando à atrofia do parênquima renal e fibrose dos tecidos do órgão. Na maioria das vezes, essa lipomatose é combinada com urolitíase e se manifesta por hipertermia prolongada (até 37-38 graus) e dor nas costas.
  • Síndrome de Roche-Lerry. Essa lipomatose é o destino dos pacientes de 40 a 60 anos. Raramente ocorre em crianças. Característica desta forma é a formação de neoplasias nas nádegas e braços. Em alguns casos, os lipomas também podem ocorrer nos órgãos internos (principalmente digestivos). A doença se desenvolve devido a alterações tróficas ou na presença de uma predisposição genética.
lipomatose nas mãos
lipomatose nas mãos

Lipogranulomatose subcutânea hipertensiva. Esta forma é muito rara e, portanto, pouco estudada. Mulheres obesas com GB sofrem desta doença. A doença se manifesta pela formação de nódulos densos de crescimento rápido nas coxas e pernas, muitas vezes sofrendo decaimento central com amolecimento preliminar

Outros tipos de doenças

  • Lipomatose difusa infantil - esta doença afeta exclusivamente crianças. Ao mesmo tempo, formações patológicas são encontradas nos antebraços e coxas e são frequentemente acompanhadas por um aumento patológico do volume muscular, além disso, os lipomas estão localizados no tecido conjuntivo, parênquima dos órgãos e não têm limites claros, o cursorápido. Na maioria dos casos, a patologia é hereditária.
  • Forma hipertrófica. Trata-se de um acúmulo simétrico generalizado de tecido adiposo entre as fibras musculares atrofiadas, resultando na aparência do paciente como Hércules.
  • Lipomatose de Poten-Verneuil. Manifestada pela formação de lipomas nodulares nas fossas supraclaviculares.
  • Forma limitada simétrica. Acompanhado pelo aparecimento de nódulos de gordura de até 4 cm nos braços, abdômen, quadris, região lombar. Como regra, desenvolve-se em pacientes de 35 a 40 anos de idade e muito raramente em crianças.
  • Lipomatose de Pasteur e forma palmar.
  • Forma segmentar.

Lesão pancreática

Lipomatose glandular (seja pancreática ou tireoidiana) é um processo benigno irreversível, de progressão lenta, no qual as células de órgãos normais são substituídas por células de gordura, o que prejudica sua função.

lipomatose do pâncreas
lipomatose do pâncreas

Entre os fatores que levam à formação desta doença, podemos distinguir: diabetes mellitus, lesões diversas e processos inflamatórios, lesão de órgãos por toxinas (álcool e outros). Um fator importante é a hereditariedade sobrecarregada.

Etapas do processo

Para uma formulação mais fácil do diagnóstico e a indicação do tratamento adequado, os médicos utilizam a divisão do processo no pâncreas de acordo com o tipo de lipomatose em graus:

  • 1 grau. O curso é assintomático, o processo é compensado, a lesão atinge apenas 30% do órgão.
  • 2 graus. As células de gordura substituem até 60%tecido glandular. Existem sintomas inespecíficos de indigestão.
  • 3 graus. O tecido adiposo ocupa mais de 60% dos tecidos do órgão, prejudicando significativamente o seu funcionamento. Ou seja, as células glandulares não produzem hormônios e enzimas suficientes, fazendo com que a insulina deixe de ser sintetizada e, como resultado, a quantidade de glicose aumenta significativamente e as complicações se desenvolvem.

Há outra divisão da lipomatose, segundo a qual se distinguem as seguintes formas:

  • foco pequeno (difuso);
  • ilha.

Diagnóstico

O diagnóstico desta doença do pâncreas é reduzido a ultrassonografia e tomografia computadorizada. Ao mesmo tempo, uma glândula de tamanho normal é encontrada, mas sua estrutura tem uma ecogenicidade aumentada.

procedimento de ultrassom
procedimento de ultrassom

O método de pesquisa mais confiável é a biópsia, durante a qual são encontradas células de gordura em vez de tecido normal.

Terapia Condicional

Os pacientes geralmente se interessam pela questão de como tratar a lipomatose pancreática.

Na maioria das vezes, os métodos conservadores são prescritos para o tratamento desta doença. Nesse caso, o paciente é convidado a perder o excesso de peso, ajustar a dieta e se livrar dos maus hábitos. Dos medicamentos, os medicamentos enzimáticos e hormonais são prescritos para eliminar os "maus funcionamentos" da digestão e deficiência hormonal.

tratamento conservador da lipomatose
tratamento conservador da lipomatose

Além disso, o tratamento dedoenças (DM, hepatite, doença da tireóide), se houver.

Nos casos em que a terapia conservadora não surte o efeito desejado, as áreas lipomatosas serão removidas prontamente.

Lesão a outros órgãos

Os lipomas podem se formar em qualquer parte do corpo, desde o mediastino até os rins.

A formação de lipomas nas glândulas mamárias é bastante rara. A causa do processo patológico neste caso pode ser perda ou ganho de peso, aumento do tamanho das glândulas durante a gravidez ou lactação. O diâmetro do wen pode ser de até 10 cm, se o nó for grande - é possível deformidade no peito. O processo é longo, lentamente progressivo e assintomático (a única exceção é o envolvimento de nervos no processo ou sua compressão por um lipoma, que leva à dor). Vale ress altar que a lipomatose raramente ocorre diretamente na glândula mamária, mais frequentemente esse processo é observado no tecido subcutâneo da mama.

É possível que uma doença também ocorra no tecido hepático. Nesse caso, o processo ocorre como resultado de distúrbios metabólicos nos tecidos dos órgãos, por exemplo, devido ao consumo excessivo de álcool. Os ácidos graxos são intensamente fornecidos pelo tecido adiposo circundante e, em seguida, as células adiposas começam a ser produzidas pelo próprio fígado. Os pacientes queixam-se de fraqueza, dor de natureza maçante no lado direito e piora do apetite. A patologia é diagnosticada por tomografia computadorizada ou ultrassonografia. Existem variedades de pequenas e grandes gotas da doença.

A lipomatose cardíaca é mais frequentemente encontrada no septo atrial e é caracterizada pelo acúmulogordura nos miocardiócitos. Como resultado, o miocárdio não realiza contrações completas, podem ocorrer arritmias e bloqueios, as câmaras são distendidas, o coração aumenta de tamanho e desenvolve-se insuficiência cardíaca.

lipmatose renal
lipmatose renal

Lipomatose renal ocorre como resultado de diabetes mellitus, amiloidose, glomerulonefrite. É acompanhado por um aumento do órgão, inchaço da camada cortical e acúmulo de gordura nos túbulos e, finalmente, leva à morte dos nefrócitos. As funções do órgão são interrompidas até o desenvolvimento da insuficiência renal e a cessação completa do trabalho do rim danificado.

Princípios gerais de tratamento

Muitas vezes os pacientes se interessam pela questão de como tratar a lipomatose.

Vale ress altar que a escolha da terapia depende da forma da doença, sua localização e gravidade.

O tratamento da lipomatose geralmente é cirúrgico, mas depois disso a doença pode recorrer. No caso de formas nodulares difusas, a operação pode ser complicada por sangramento devido a danos na rede vascular desenvolvida na formação.

tratamento cirúrgico da lipomatose
tratamento cirúrgico da lipomatose

Síndrome de Derkum envolve tratamento sintomático. Assim, na presença de hipofunção das glândulas, é prescrita terapia hormonal, com aumento do peso corporal - dieta e, em caso de transtornos mentais - medicamentos específicos que afetam o estado mental do paciente. As operações neste caso são ineficazes devido à recorrência frequente, no entanto, o tratamento cirúrgico ainda é realizado com dor intensa ou se os nós interferirem no movimento ou no uso de roupas.

Lipomasas glândulas mamárias são observadas, removidas cirurgicamente ou sem intervenção (introdução de diprospan, laser, etc).

Grupos de risco

Os grupos de risco para lipomatose incluem pessoas que possuem parentes próximos (pais) que sofrem desta doença; pacientes com diabetes mellitus, excesso de peso, hipertensão, patologias endócrinas.

Medidas Preventivas

Não há prevenção específica da doença. No entanto, até certo ponto, a lipomatose pode ser evitada mantendo um peso normal, erradicando maus hábitos e tratamento oportuno de doenças.

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