Esta patologia é amplamente conhecida devido à sua origem no sistema nervoso central, mas pode se formar em qualquer parte do corpo. A predisposição genética para MAV e os fatos de sua transmissão por herança são desconhecidos. Acredita-se que esta não seja uma doença hereditária.
A malformação arteriovenosa é uma patologia vascular - desenvolvimento anormal dos vasos do sistema nervoso. Para ser mais preciso, estamos falando de uma anomalia congênita da estrutura vascular do cérebro ou da medula espinhal. O próprio termo "malformação", traduzido do latim, significa "má formação", ou seja, está implícito qualquer desvio do desenvolvimento físico saudável com uma alteração grosseira na estrutura e nas funções de um órgão ou tecido. Tal defeito pode ser congênito ou adquirido como resultado de lesão ou doença. Um desvio semelhante se desenvolve na pele, nos pulmões, nos rins, mas ocorre com mais frequênciaprecisamente no sistema nervoso.
Qual é a essência da doença?
Esse desvio é mais comum no cérebro, nas regiões posteriores dos hemisférios, a coluna torácica ou cervical é frequentemente afetada. Na medula espinhal, também ocorre uma anomalia, mas isso acontece raramente. A malformação arteriovenosa varia de um centímetro a um tamanho muito grande na cavidade craniana.
O defeito resultante geralmente se parece com um emaranhado de vasos finos, afinados e tortuosos, nos quais as artérias encontram as veias diretamente, o que ocorre sem a participação dos capilares. Assim, o sangue arterial não enriquece tecidos e órgãos de forma alguma.
Esta doença é crônica e ocorre principalmente em homens jovens. Em uma família, essa patologia às vezes se manifesta em vários membros ao mesmo tempo, mas não é considerada hereditária. Pela primeira vez, a patologia se manifesta na idade de dez a trinta anos, e seu pico ocorre aos vinte anos. A violação da formação vascular ocorre no segundo mês de desenvolvimento fetal, e as causas exatas de tal anomalia não foram estabelecidas. A incidência da doença no mundo é de uma pessoa para cada cem mil da população.
Mecanismo de desenvolvimento
Normalmente, o sangue oxigenado flui do coração para vários tecidos e órgãos. A princípio, passa pelas artérias. Em seguida, a artéria passa para a arteríola, através da qual o sangue já entra nos capilares. Aqui está o leito capilar, no qual ocorre a troca celular. As células retiram oxigênio das artériasresíduos com dióxido de carbono. Então o sangue flui mais pelas veias, daí subindo novamente para o coração.
Na presença de malformação arteriovenosa, o sangue das artérias entra nas veias através de um tubo chamado fístula, e a hipóxia se desenvolve diretamente nos tecidos contra esse fundo. O aumento da pressão se acumula nas veias que transportam sangue.
Com o passar do tempo, as fístulas podem se expandir e aumentar gradualmente, e as paredes arteriais engrossam. Se a malformação for muito desenvolvida, o fluxo sanguíneo é forte e, ao mesmo tempo, o débito cardíaco também aumenta. Nesses casos, as artérias e veias parecem vasos gigantes pulsantes. Eles não são capazes de suportar essa pressão, porque não são adaptados para isso, portanto, esticam e muitas vezes quebram. Um estado semelhante dos vasos sanguíneos pode ser observado em qualquer parte do corpo. No caso de a malformação tocar apenas as veias, então eles falam da presença de angioma venoso.
Variedades
As seguintes variedades são distinguidas pela estrutura:
- Malformação, em que não há veias na bola de vasos sanguíneos, há apenas artérias.
- Um tipo fistuloso de malformação arteriovenosa pode ocorrer na dura-máter.
- Malformação ramificada racemosa ocorre em setenta e cinco por cento dos casos.
- Malformação cavernosa ocorre em onze por cento dos casos. Ele contém apenas pequenos capilares, e as artérias e veias estão completamente ausentes aqui, enquanto a pressão não é perturbada. A subespécie neste caso é telangiectasia.
Distinguir por tamanho:
- Micromalformação é considerada a menor em tamanho.
- Malformações menores com menos de um centímetro.
- Pequenas malformações, cujo tamanho é de um a dois centímetros.
- Até quatro centímetros são malformações médias. O risco de ruptura é bastante alto.
- Até seis centímetros são grandes malformações que são muito perigosas.
- Mais de seis centímetros já são gigantescos, enquanto quebram com menos frequência, mas é difícil curá-los.
A malformação arteriovenosa é subdividida de acordo com a natureza da drenagem e sua localização. Pode estar localizado no córtex cerebral, ou seja, diretamente em sua superfície. A este respeito, eles também são chamados de corticais. Outras formas são malformações internas, muitas vezes localizadas no tronco cerebral ou no hipotálamo. Uma fístula arteriovenosa pode estar localizada dentro da dura-máter.
Manifestação sintomática de malformação cerebral
A malformação arteriovenosa dos vasos cerebrais, também chamada de cerebral, é acompanhada pelos seguintes sintomas principais:
- Aparecimento de cefaléias de intensidade variável, sem características de regularidade e duração. Nesse caso, a dor não coincide com a localização da malformação e sua intensidade é diferente.
- Presença de convulsões. Neste caso, convulsões gerais ou parciais são observadas em várias partes do corpo. A perda de consciência não é observada.
- Aparênciatontura e desmaio.
- Desenvolvimento de fraqueza muscular junto com paresia de membros.
- No caso de o cerebelo ser afetado, a marcha é perturbada. Observa-se cambaleio e f alta de coordenação.
- Pode haver perda de visão nos lobos frontais.
- O aparecimento da disartria.
Sintomáticos de malformação arteriovenosa do lobo parietal direito podem não aparecer por muito tempo e às vezes são detectados acidentalmente durante os exames.
Sintomas neurálgicos
Durante o crescimento da malformação, quando começa a pressão no cérebro, ocorrem sintomas neurológicos. As seguintes manifestações podem estar presentes:
- A pressão intracraniana aumenta, há dores persistentes na cabeça de natureza premente ou pulsante.
- Aparência de apatia, letargia, diminuição do desempenho.
- Coordenação dos movimentos prejudicada.
- Redução de inteligência.
- O aparecimento de distúrbios da fala na forma de afasia motora.
- Falha de inervação de certas áreas do corpo.
- Andar cambaleante com quedas repentinas nas costas.
- Aparecimento de convulsões e hipotensão muscular.
- Paresis de membros.
- Problemas de visão na forma de estrabismo ou cegueira.
No contexto do desenvolvimento gradual da malformação arteriovenosa dos vasos cerebrais, os sintomas neurológicos podem aumentar sequencialmente. Após atingir a meia-idade, a doença torna-se estável e novos distúrbios não ocorrem mais. As mulheres podem se sentir pior esurgem novos sintomas em caso de gravidez. O AVC hemorrágico em mulheres grávidas é causado por essa doença em vinte e três por cento dos casos.
Malformação arteriovenosa da medula espinhal
Neste caso, os sintomas serão os seguintes:
- Problemas com sensação nos membros, por exemplo, dor ou toque podem não ser sentidos.
- O início da dor intensa.
- O aparecimento de uma paralisia progressiva súbita das extremidades inferiores. A malformação arteriovenosa é uma doença muito séria.
- Aparecimento de formigamento nos membros.
- Falha na atividade esfincteriana e urodinâmica, quando é impossível controlar a defecação ou a micção.
A maioria das pessoas se recupera quase completamente do primeiro ataque, mas existe o risco de sintomas recorrentes. Na ausência de tratamento, com o tempo, o paciente pode ficar desamparado e ficar completamente dependente de seus entes queridos.
Sintomas de ruptura vascular
A ruptura dos vasos sanguíneos no contexto da malformação é possível em cada segundo paciente. O aumento da carga de trabalho, o estresse e o consumo de álcool desempenham um papel significativo nisso. A hemorragia ocorre de repente. Muitas vezes é de natureza subaracnóidea. Os sintomas são semelhantes aos de um acidente vascular cerebral. O paciente se queixa de uma forte dor de cabeça, da qual pode até perder a consciência. Sem pré-requisitos visíveis, ocorre vômito e, após a limpeza do estômago, nenhum alívio aparece. Há um estado de desmaio. Há irritação com dor nos olhos, quecausada devido à luz brilhante, visão prejudicada, cegueira completa se desenvolve, distúrbios da fala são observados.
Convulsões e perda auditiva não são descartadas. Podem ocorrer distúrbios visuais, desenvolve-se paralisia dos membros. Quando os hematomas aparecem, a síndrome meníngea é frequentemente diagnosticada, enquanto a pressão é aumentada. No dia seguinte a temperatura sobe. Com o tratamento adequado, após cinco dias, a saúde melhora. Após uma hemorragia no primeiro ano, o risco de recorrência permanece. Além disso, caso o tratamento não seja realizado, o risco aumenta três vezes.
Diagnóstico
As pessoas doentes geralmente procuram ajuda após uma hemorragia. O médico realiza um exame detalhado do paciente, descobre a presença de lesões e doenças, determina o estado neurológico. Em seguida, uma tomografia computadorizada e uma ressonância magnética e um angiograma são agendados.
Esses métodos de diagnóstico de MAVs permitem um estudo camada por camada da estrutura cerebral, determinando a presença de uma malformação com seu tamanho e avaliando o estado geral do cérebro. Com a tomografia computadorizada, graças aos raios X, é possível determinar a anomalia dentro do parênquima. Ao realizar a angiotomografia, as artérias do cérebro são ainda mais detalhadas. A tomografia computadorizada é o método mais rápido, mas não o mais eficaz, é mais como detectar uma hemorragia.
RM para malformação arteriovenosa é mais informativa. Graças a isso, esta doença é facilmente detectada e a gravidade da condição do paciente é determinada. Altamenteum angiograma cerebral avalia com precisão a condição do paciente, mas este é um exame bastante caro. Como parte de sua condução, um cateter é inserido na artéria periférica, que avança para os vasos do cérebro. Depois disso, são tiradas fotos das embarcações. Embora haja risco de complicações após essa manipulação, mas somente esse método permite determinar com precisão as causas da hemorragia.
A eletroencefalografia determina os focos de excitação, encontrando a zona de sua localização. Ao realizar o ultrassom Doppler, os médicos determinam a velocidade do fluxo sanguíneo e consideram a posição espacial dos vasos na área afetada. A angiografia também é realizada. Mas esse procedimento leva muito tempo e é feito sob anestesia. A angiografia é indispensável se for necessário determinar o aumento da pressão venosa, é muito importante na escolha do tratamento cirúrgico da malformação arteriovenosa (CID Q28.2.).
Tratamento
Existem três opções ao escolher um método de tratamento. Estamos falando do método de operação cirúrgica, embolização de malformações arteriovenosas e tratamento radiocirúrgico. É importante determinar o grau de risco da operação e avaliar as possíveis consequências. O principal objetivo de qualquer técnica neste caso é obter a obliteração absoluta para evitar uma possível hemorragia adicional na cavidade craniana.
Tratamento cirúrgico
Como parte deste método, é realizada a remoção completa de uma malformação com seus volumes de até 100 mililitros. A técnica cirúrgica envolve a abertura do crânio empara a detecção de malformações. Além disso, é realizada sua cauterização subsequente com um laser ou com a ajuda de outras ferramentas. A área cauterizada é completamente removida dos tecidos. Se a operação for bem sucedida, o paciente se recupera completamente. Mas as complicações ainda são possíveis na forma de derrames.
Após a operação, um curso completo de reabilitação é realizado por uma semana. Após a alta do paciente, é recomendado tratamento com nootrópicos e angioprotetores. Como parte da prevenção, é necessário ser examinado periodicamente por um cirurgião vascular e um neuropatologista, além de fazer ressonância magnética.
Embolização ou Cirurgia Endovascular
A cirurgia endovascular envolve a remoção de uma malformação da circulação geral através da colagem de vasos sanguíneos. Nesse contexto, a colagem completa dos vasos é viável em trinta por cento dos pacientes, em outros pacientes acaba sendo parcial. Esta técnica é muito utilizada e previne eficazmente as hemorragias. A técnica de embolização em cirurgia endovascular envolve o fornecimento de um elemento adesivo especial através do cateter.
Realização de tratamento radiocirúrgico
Ao usar este método, a obliteração de uma malformação é possível se seu tamanho for inferior a três centímetros. Oitenta e cinco por cento dos pacientes se recuperam após tal operação para malformação arteriovenosa. Este método é usado quando a localização da malformação não está disponível para a realização de uma operação clássica. Como parte desta técnicaa radiação é focalizada, que é direcionada para o local da anomalia, este procedimento dura exatamente uma hora. Além disso, os vasos esclerose por conta própria dentro de dois anos e são substituídos por tecido conjuntivo. A desvantagem desta técnica é que, antes do desenvolvimento da esclerose, é possível uma hemorragia nesta área.
Atualmente, vários tipos de operações estão sendo ativamente combinados. Isso permite ampliar as possibilidades de abordagens radicais, reduzindo a porcentagem de complicações.
O tratamento da malformação arteriovenosa da medula espinhal é realizado com a ajuda de intervenção cirúrgica. Também é possível usar o método intervencionista. O último método é menos invasivo. Envolve a introdução de um elemento adesivo especial, que endurece imediatamente, entupindo o vaso. Ao usar este método, existe o risco de danos aos vasos saudáveis. Nesse sentido, a introdução da substância é realizada o mais próximo possível da anomalia.
Às vezes, são introduzidas microespiras especiais, que ficam adjacentes aos vasos anormais e bloqueiam o acesso de sangue a eles. Além disso, bobinas destacáveis auxiliam posteriormente no desenvolvimento de colaterais. O bloqueio dos vasos sanguíneos é realizado com uma substância que se assemelha a partículas de areia. Mas essas partículas podem levar a uma nova recanalização. Nesse sentido, para fins de prevenção, a angiografia deve ser realizada anualmente. Caso seja descoberta uma malformação, a embolização é feita novamente. Geralmente é realizado sob anestesia e a duração do procedimento é de três a seis horas. Caso o paciente após o procedimento tenha uma pequenador na área da incisão, analgésicos são prescritos.
Realizando medidas preventivas
A malformação arteriovenosa dos vasos é o resultado de uma embriogênese incorreta e perturbada. Nesse sentido, a prevenção deve ser reduzida apenas à prevenção de rupturas, que são provocadas por uma série de fatores na forma de grande esforço físico, estresse, tabagismo, ingestão de álcool, hipertensão arterial, etc. a cirurgia deve ser submetida regularmente a ressonância magnética.
