Se a formação do sistema circulatório é perturbada durante o desenvolvimento embrionário, forma-se uma malformação vascular. Esta é uma conexão incorreta de veias e artérias, que se manifesta na puberdade. Tudo começa com dores de cabeça, enxaquecas e convulsões. Em casos graves, as crianças têm crises epilépticas.
Definição
A estrutura dos vasos sanguíneos é diferente em todo o sistema circulatório. Alguns deles são mais grossos, alguns têm uma parede muscular, alguns têm válvulas, mas todos estão conectados em uma determinada sequência. Se por algum motivo a sequência estabelecida pela natureza for violada, formam-se conglomerados de vasos convolutos, chamados de malformações.
Em regra, esta é uma patologia congênita, cujas causas são desconhecidas. Ocorre em dezenove em cem mil recém-nascidos a cada ano. As malformações podem causar síndrome do roubo, comprimir os tecidos da medula espinhal e do cérebro, formar aneurismas e causar derrames e hemorragias sob as meninges. Na maioria das vezes, as complicações ocorrem emmeia-idade, depois de quarenta anos.
Classificação
Existem várias formas que uma malformação vascular pode assumir. Para sua sistematização, utiliza-se a classificação americana ISSVA adotada em 1996. Sua diferença fundamental em relação a outras classificações é a divisão de todas as anomalias em tumores e malformações.
-
Tumores vasculares:
- hemangioma infantil (aparece na infância);
- hemangioma congênito;
- hemangioma fascicular;
- hemangioendotelioma fusiforme;
- hemangioendotelioma kaposiform;- tumores adquiridos.
-
Malformações:
- capilares (telangiectasias, angoiceratomas);
- venosas (esporádicas, glomangiomas, síndrome de Mafucci);
- linfáticas;
- arterial;
- arteriovenoso;- combinado.
Malformação de vasos venosos
Malformação venosa é um desenvolvimento anormal das veias com sua subsequente expansão patológica. É a mais comum entre todos os tipos de malformações. Essa doença é congênita, mas pode se manifestar tanto na infância quanto na idade adulta. A localização dos vasos alterados pode ser qualquer coisa: o sistema nervoso, órgãos internos, pele, ossos ou músculos.
As malformações venosas podem localizar-se na superfície ou na espessura do órgão, ser isoladas ou estender-se por várias partes do corpo. Além disso, quanto mais próximas estiverem da superfície da pele, mais intensa será a cor.
Por causa deforma e cor incomuns, podem ser confundidos com hemangiomas. Para diagnóstico diferencial, basta pressionar levemente a área alterada. As malformações são suaves e mudam facilmente de cor. Em caso de ocorrência de vasos anormais profundos no corpo humano, a patologia pode não se manifestar de forma alguma.
Junto com o crescimento da criança, a malformação também aumenta, mas sob a influência de fatores desencadeantes, como cirurgia, trauma, infecção, medicamentos hormonais, gravidez ou menopausa, há um rápido crescimento expansivo dos vasos sanguíneos.
Malformação de Chiari
Esta é uma malformação vascular caracterizada por uma localização baixa das amígdalas cerebelares. A doença foi descrita no final do século XIX pelo médico austríaco Hans Chiari, que deu nome ao fenômeno. Ele identificou vários dos tipos mais comuns dessa anomalia. Devido à baixa localização das amígdalas, é difícil a saída de fluido do cérebro para a medula espinhal, isso cria aumento da pressão intracraniana e provoca o desenvolvimento de hidrocefalia.
A malformação de Chiari tipo 1 descreve o deslocamento das amígdalas do cerebelo para baixo e empurrando-as através do forame magno. Esse arranjo causa expansão do canal medular, que se manifesta clinicamente durante a puberdade. Os sintomas mais comuns são dor de cabeça, zumbido, andar instável, diplopia, problemas de articulação, dificuldade para engolir e, às vezes, vômitos. Os adolescentes são caracterizados por uma diminuição da sensibilidade à dor e à temperatura na metade superior do corpo emembros.
A malformação de Chiari do segundo tipo se desenvolve se o tamanho do forame magno for aumentado. Nesse caso, as amígdalas cerebelares não descem, mas caem nela. Isso leva à compressão da medula espinhal e do cerebelo, respectivamente. Ao mesmo tempo, são possíveis sintomas de estagnação de fluidos no cérebro, defeitos cardíacos, distúrbios embriogênicos do canal digestivo e do sistema geniturinário.
medula espinhal
A malformação da medula espinhal é uma doença rara que leva à mielopatia progressiva. As malformações arteriovenosas preferem localizar-se entre as lâminas da casca dura ou situar-se na superfície da medula espinhal nas regiões torácica ou lombar. Mais frequentemente, a patologia ocorre em homens adultos.
A doença em termos de sintomas se assemelha à esclerose múltipla e pode enganar um neurologista. Uma acentuada deterioração da condição ocorre após a ruptura dos vasos sanguíneos e hemorragias no espaço subaracnóideo. Os pacientes têm distúrbios das esferas sensitivas e motoras, distúrbios no funcionamento dos órgãos pélvicos. Se os sintomas corticais se juntarem, a doença se torna mais parecida com a ELA (esclerose lateral amiotrófica).
Se um paciente se queixar de dois distúrbios neurológicos diferentes, o médico deve suspeitar de uma malformação vascular e realizar um exame visual da coluna vertebral. Os sinais da presença de vasos alterados serão lipomas e áreas de pigmentação aumentada. Essa pessoa deve ser enviada para uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada. Isso irá verificardiagnóstico.
Sintomas
Uma malformação vascular é como uma bomba-relógio ou uma pistola engatilhada nas mãos de uma criança - ninguém sabe quando o desastre vai começar. Apesar de a doença ser uma anomalia congênita, ela começa a se manifestar muito mais tarde. Existem dois tipos de curso de malformação vascular:
- hemorrágico (em 70% dos casos);- torpedo (nos restantes 30%).
Nenhuma das opções pode ser considerada atraente para uma pessoa com esse diagnóstico. No caso de um curso hemorrágico, o paciente tem pressão alta e o próprio nódulo vascular é pequeno e está localizado na parte de trás da cabeça. Metade das pessoas com um tipo hemorrágico de malformação sofre um acidente vascular cerebral, o que leva à incapacidade ou à morte. O risco de hemorragia aumenta com a idade e, para as mulheres, a gravidez e o parto são um fator adicional.
Se uma pessoa teve o primeiro derrame com sucesso, então com uma probabilidade de 1:3 haverá uma segunda hemorragia dentro de um ano. E depois o terceiro. Infelizmente, depois de três episódios, poucos sobrevivem. Aproximadamente metade dos pacientes apresenta formas complexas de hemorragia com formação de hematomas intracranianos, intratecais ou mistos e tamponamento dos ventrículos cerebrais.
A segunda variante do curso é causada por uma grande malformação vascular situada profundamente no córtex cerebral. Seus sintomas são bastante característicos:
- prontidão convulsiva ou presença de crises epileptiformes;
- fortes dores de cabeça;- presença de deficiênciasintomas semelhantes a tumores cerebrais.
Síncope
Praticamente todas as pessoas com malformações vasculares localizadas no cérebro mais cedo ou mais tarde desenvolvem síncope (ou seja, desmaios). Isto é devido a uma diminuição temporária no volume da circulação cerebral. Durante a síncope, o paciente está pálido, coberto de suor frio, suas mãos e pés estão frios, seu pulso está fraco e sua respiração é superficial. O ataque dura cerca de vinte segundos e, ao final do ataque, o paciente não se lembra de nada.
Todos os anos há mais de meio milhão de novos casos de síncope, e apenas uma pequena fração deles tem uma relação causal clara. A síncope pode ser causada por irritação excessiva do seio carotídeo, neuralgia do trigêmeo ou glossofaríngeo, desregulação do sistema nervoso autônomo, arritmias cardíacas e, claro, malformações vasculares. Artérias e veias anormais fornecem desvio de sangue e aceleração de seu fluxo sanguíneo. Devido a isso, o cérebro não recebe nutrição suficiente, o que se manifesta pela consciência prejudicada.
Complicações
Mesmo antes de uma malformação se manifestar clinicamente, uma pessoa desenvolverá secretamente fenômenos patomorfológicos irreversíveis. Isto é devido à hipóxia do tecido cerebral, sua degeneração e morte. Dependendo da localização da área afetada, são observados sintomas focais característicos (distúrbios na fala, marcha, movimentos voluntários, inteligênciaetc.), pode haver crises epilépticas.
As complicações graves começam já na idade adulta. Os vasos anormais têm uma parede fina e são mais propensos à ruptura, de modo que os acidentes vasculares cerebrais isquêmicos são mais comuns em pacientes com malformações. Grandes conglomerados de artérias e veias comprimem os tecidos ao seu redor, causando hidrocefalia. O mais perigoso é a hemorragia em consequência da ruptura de vários navios ao mesmo tempo. Isso pode ter consequências letais ou terminar quase sem consequências. Tudo depende da quantidade de sangue derramado. O AVC hemorrágico tem um prognóstico muito menos promissor e pode recorrer ao longo do tempo.
Diagnóstico
O exame neurológico inicial pode não revelar nenhuma anormalidade em pessoas com malformações vasculares. Como regra, é necessário um exame direcionado e muito minucioso para identificar violações. Se um paciente se queixa de dores de cabeça frequentes e intensas, tremores, distúrbios intermitentes da consciência e visão ou marcha prejudicadas, esse é um motivo para enviá-lo para neuroimagem. Simplificando, em um computador ou ressonância magnética do cérebro.
Angiografia de contraste mostra a estrutura mais detalhada e precisa dos vasos. Para fazer isso, o paciente é injetado na artéria carótida comum com um fluido radiopaco e uma série de imagens é tirada. Este método tem uma série de complicações e efeitos colaterais, por isso é usado apenas em caso de dificuldade no diagnóstico.
Para ver velocidade, direção e nívelfluxo sanguíneo na área alterada, utiliza-se o ultrassom Doppler. Este método permite ver o desvio de sangue entre artérias e veias, determinar o tipo de vasos, determinar a presença de aneurismas e outras complicações.
Tratamento
Uma malformação vascular pode ser corrigida? Os métodos de tratamento dependem do tipo de anomalia, sua localização, o tamanho do foco e a presença de histórico de AVC.
Existem três métodos principais de terapia:
- cirurgia aberta;
- embolização minimamente invasiva;- tratamento radiocirúrgico não invasivo.
Para cada um deles há indicações, contraindicações e uma lista de possíveis complicações.
O mais traumático é uma operação aberta. Para chegar ao foco, o crânio é aberto, os vasos são cortados e cruzados. Esta opção é possível se a malformação estiver localizada na superfície do cérebro e for pequena. Tentativas de atingir um foco profundo podem resultar em danos aos centros vitais e morte.
O que pode ser feito se o paciente tiver uma malformação profunda? O tratamento consiste em embolização endovascular. Este é um procedimento bastante delicado, durante o qual um cateter fino é inserido em um grande vaso que alimenta o conglomerado anormal e, sob controle de raios-X, o médico chega à malformação. Em seguida, um medicamento hipoalergênico é injetado no lúmen dos vasos, que preenche todo o espaço disponível e cobrefluxo sanguíneo nesta área. Infelizmente, esta técnica não dá uma garantia absoluta de que o vaso seja completamente obliterado. Portanto, é mais frequentemente usado como um tratamento adicional.
O método mais avançado de tratamento de malformações vasculares é considerado a cirurgia com faca cibernética (radiocirurgia). A essência do método é processar o foco anômalo de diferentes pontos com feixes radioativos estreitos. Isso permite que você destrua rapidamente os vasos alterados sem danificar os tecidos saudáveis. O processo de esclerose dos vasos sanguíneos leva em média vários meses. A vantagem é a completa ausência de complicações do sistema nervoso. Mas existem limitações para usar este método:
1. O diâmetro total dos vasos não deve exceder três centímetros.2. Não deve haver história de derrames ou outras hemorragias. Já que a parede fina pode não resistir e quebrar no intervalo entre o procedimento e a esclerose final da malformação.
