Rabdomiossarcoma refere-se a uma das variedades de sarcoma - câncer de tecidos moles, ossos ou tecido conjuntivo. O tumor aparece mais frequentemente nos músculos ligados aos ossos. Os rabdomiossarcomas são neoplasias malignas que se originam no músculo esquelético. Eles começam em qualquer parte do corpo ou em vários lugares ao mesmo tempo.
Microscopicamente, o rabdomiossarcoma em adultos se parece com células oblongas ou redondas com uma forma bizarra. Este tumor é mais característico da infância.
Tipos de rabdomiossarcomas
Rabdomiossarcomas de acordo com sua estrutura interna são divididos em tipos:
1. O rabdomiossarcoma embrionário consiste em células redondas e fusiformes, cujo estudo do citoplasma mostra estriação transversal ou longitudinal. Este tipo de rabdomiossarcoma é o mais comum. O rabdomiossarcoma embrionário aparece em crianças e adolescentes. Localiza-se no pescoço ou na cabeça, nos genitais, nasnasofaringe. O tumor é sensível à radioterapia, mas propenso a recorrência rápida.
2. O rabdomiossarcoma alveolar tem em sua composição grupos de células de formato redondo e oval, que são circundadas por partições de tecido conjuntivo. Este tipo de tumor é caracterizado pelo aparecimento nas pernas ou braços, abdômen, tórax, região anal ou genitais. Muitas vezes pode ser encontrado em adolescentes e adultos nos membros. O prognóstico é ruim.
3. A composição do rabdomiossarcoma pleomórfico é polimórfica fusiforme, em forma de fita, células estreladas, tumores dos quais podem aparecer nas pernas ou braços das pessoas. Como regra, o crescimento de rabdomiossarcomas ocorre rapidamente e não causa dor e disfunção. Há apenas uma expansão das veias. Eles geralmente crescem através da pele e se tornam ulcerados, formando tumores exofíticos e sangrantes.
Fatores de risco
Entre os fatores ambientais, não foram encontrados fatores que aumentem a probabilidade deste tumor. Isso distingue o rabdomiossarcoma da maioria dos cânceres.
Devido ao fato de que as causas exatas do desenvolvimento de um tumor não são conhecidas, nenhum conselho pode ser dado para evitar sua formação. No entanto, deve-se ter em mente que, com o tratamento adequado do rabdomiossarcoma, os pacientes às vezes podem ser completamente curados.
Fatores de risco para rabdomiossarcoma fetal são doenças geneticamente determinadas:
1. A síndrome de Li-Fraumeni, que é uma doença rara na qualuma característica é herdada quando há dano suficiente ao gene em um dos pais para que tumores de vários tipos ocorram com alta frequência. Nesta patologia, as reações específicas dos tecidos a um tumor são herdadas, quando a probabilidade de desenvolver tumores malignos em uma idade jovem (até 30 anos) aumenta acentuadamente.
2. A neurofibromatose tipo 1 é o distúrbio hereditário mais comum que predispõe ao câncer.
3. A síndrome de Beckwith-Wiedemann é uma patologia caracterizada por macrossomia, macroglossia e onfalocele. Também se manifesta em crianças com defeitos na parede abdominal anterior, hérnia, hipoglicemia neonatal e divergência dos músculos retos.
4. A síndrome de Costello é uma doença rara caracterizada por anomalias congênitas: retardo de crescimento, características faciais grosseiras, alterações na pele.
5. A síndrome de Noonan é uma doença genética caracterizada por baixa estatura e desvios no desenvolvimento somático. Pode se desenvolver em toda a família ou em membros individuais.
Bebês que estavam acima do peso e altos ao nascer correm maior risco de desenvolver rabdomiossarcoma fetal do que outros. Como regra, as causas do rabdomiossarcoma embrionário são desconhecidas. Um sintoma da doença é o aparecimento de um tumor que se torna cada vez maior.
Sintomas
Os sintomas da doença são determinados pela forma do câncer. É necessário aconselhamento médico urgente se as crianças apresentarem qualquer um dos seguintessinais de câncer:
- inchaço ou inchaço que aumenta de tamanho ou não desaparece, às vezes doloroso;
- olhos esbugalhados;
- dor de cabeça intensa;
- dificuldade para defecar e urinar;
- sangue na urina;
- hemorragia no reto, garganta, nariz.
Diagnóstico
Até o momento, nenhum método foi desenvolvido para detectar o rabdomiossarcoma antes que seus primeiros sintomas óbvios apareçam.
Os primeiros sinais de oncologia são inchaço ou endurecimento local que não causa problemas ou dor no início. Este sintoma é característico de rabdomiossarcomas de braços, pernas e tronco.
Se o tumor estiver localizado no peritônio ou na região pélvica, pode haver dor no abdômen, vômitos ou constipação. Este é um rabdomiossarcoma embrionário do retroperitônio. Raramente, desenvolvendo-se no trato biliar, o rabdomiossarcoma causa icterícia.
Se houver suspeita desta neoplasia, uma biópsia deve ser realizada para determinar qual tipo de rabdomiossarcoma surgiu.
Na maioria dos casos, o rabdomiossarcoma ocorre em áreas onde é facilmente encontrado, como na cavidade nasal ou fora do globo ocular. Se o olho estiver saliente ou aparecer secreção nasal, você deve consultar imediatamente um médico com suspeita de tumor para diagnosticá-lo em um estágio inicial de seu desenvolvimento. No caso em que o rabdomiossarcoma aparece na superfície do corpo, é facilmente detectado sem um exame profundo. Isso é verdadechamado de rabdomiossarcoma fetal de tecidos moles.
Em 30% dos pacientes, o rabdomiossarcoma embrionário é encontrado em estágio inicial, quando pode ser completamente removido. Mas na grande maioria dos pacientes, um exame detalhado revela pequenas metástases, cujo tratamento requer quimioterapia.
Rabdomiossarcomas embrionários, localizados na região testicular, são mais frequentemente formados em crianças pequenas e são detectados pelos pais da criança durante a lavagem. Se ocorrerem tumores no trato urinário, eles causam dificuldade para urinar ou manchas, sintomas que não devem ser ignorados.
Estágios do tumor
1. Primeira etapa. O tumor pode ser de qualquer tamanho, mas ainda não se espalhou para os linfonodos do sistema linfático e está localizado em uma das áreas do corpo com prognóstico favorável:
- olhos ou área dos olhos;
- pescoço e cabeça (excluindo tecidos na área do cérebro e medula espinhal);
- trato biliar e vesícula biliar;
- no útero ou testículos.
Locais não listados são considerados áreas desfavoráveis.
2. Segundo estágio. O tumor está localizado em uma das zonas desfavoráveis (zonas que não estão na lista de favoráveis). O tamanho do tumor não excede 5 cm e não houve disseminação para os linfonodos.
3. Terceira etapa. O tumor está localizado em uma área desfavorável e uma das seguintes condições é atendida:
- o tamanho do tumor é menor que 5 cm e se espalhou para os linfonodos mais próximos;
- o tamanho do tumor excede 5 cm, e háo risco de se espalhar para os linfonodos próximos.
4. Quarta etapa. O tamanho do tumor pode ser qualquer um e se espalhou para os linfonodos mais próximos. O câncer se espalhou para áreas distantes do corpo.
Grupos de risco
O grupo de risco atribuído ao paciente determina a probabilidade de recorrência do rabdomiossarcoma. Qualquer criança recebendo tratamento para rabdomiossarcoma fetal deve definitivamente receber quimioterapia adicional para reduzir a probabilidade de recorrência do tumor. O tipo de medicamento anticâncer, a dosagem e o número de sessões são determinados pelo risco baixo, intermediário ou alto da criança.
Opções de tratamento
Pacientes com rabdomiossarcoma fetal podem ser tratados de diferentes maneiras. O tratamento de tumores malignos envolve técnicas separadas que são consideradas tradicionais. Outros métodos estão em fase de ensaios clínicos. Os ensaios clínicos são usados para melhorar os tratamentos existentes ou para aumentar a quantidade de dados sobre os tratamentos mais recentes para pacientes com rabdomiossarcoma. Se, como resultado de ensaios clínicos, se verificar que os novos métodos de tratamento são superiores aos tradicionais, então o novo método de tratamento torna-se tradicional.
Como o câncer tende a aparecer em diferentes áreas do corpo, uma grande variedade de tratamentos está disponível. Tratamentorabdomiossarcoma em crianças é supervisionado por um oncologista pediátrico.
Entre as terapias, existem aquelas que podem causar efeitos colaterais, mesmo após muito tempo do tratamento.
Cirurgia
O método cirúrgico, ou remoção do tumor, é amplamente utilizado no tratamento do rabdomiossarcoma. Esta operação é chamada de "excisão local ampla". Esta intervenção consiste na remoção do tumor e de parte dos tecidos vizinhos juntamente com os gânglios linfáticos, que também são afetados pelo rabdomiossarcoma. O tratamento às vezes consiste em várias cirurgias. Os seguintes fatores influenciam a decisão sobre o objetivo da operação e seu tipo:
- o local da localização inicial do tumor;
- quais funções do corpo da criança são afetadas pelo tumor;
- resposta do tumor à radioterapia ou quimioterapia, que pode ser aplicada com prioridade.
A remoção cirúrgica de todo o tumor não é possível na maioria das crianças.
Rabdomiossarcoma de tecidos moles embrionários tende a se formar em diferentes locais do corpo, cada um dos quais requer sua própria operação. A intervenção cirúrgica está indicada no caso de rabdomiossarcoma dos órgãos genitais ou olhos, se a biópsia confirmar o diagnóstico. Quimioterapia ou radioterapia podem ser administradas antes da cirurgia para reduzir tumores grandes que não podem ser operados para facilitar a remoção do câncer.
Mesmo que o médico consiga remover todo o tumor, os pacientes após a operação devem ser submetidos à quimioterapia para suprimir as células cancerígenas,sobreviventes. A radioterapia é usada junto com a quimioterapia. O tratamento para reduzir o risco de recorrência é chamado de terapia adjuvante.
Radioterapia
Este tipo de tratamento utiliza raios X ou outros tipos de radiação. A radioterapia é direcionada para matar células tumorais ou interromper seu crescimento. Dois métodos de radioterapia encontraram sua aplicação na medicina - externa e interna.
External usa uma fonte de radiação fora do corpo humano para irradiar a área do tumor. A radioterapia interna, ou braquiterapia, produz a irradiação de um tumor com a colocação de substâncias radioativas próximas a ele dentro do corpo humano. É usado para tratar câncer de bexiga, cabeça, pescoço, próstata, vulva.
O tipo de radioterapia e as doses são determinadas pela idade da criança e pelo tipo de tumor, sua localização inicial, bem como a presença de remanescentes tumorais e o grau de cobertura tumoral dos linfonodos mais próximos após cirurgia.
Quimioterapia
Este é um tipo de tratamento de tumor que usa medicamentos para interromper o crescimento de células cancerígenas. Os medicamentos quimioterápicos ajudam a matar essas células ou impedem que elas se dividam. Ao realizar um curso de quimioterapia sistêmica, os medicamentos são tomados por via oral ou administrados por via intravenosa ou intramuscular. Uma vez na corrente sanguínea, as drogas afetam as células tumorais em todo o corpo. Com a quimioterapia regional, os medicamentos são injetados diretamente nos órgãos e cavidades do corpo, bem como no líquido cefalorraquidiano. A quimioterapia de combinação, que é um tratamento que usa mais de um medicamento anticâncer, é frequentemente usada. O método de quimioterapia é selecionado dependendo do tipo e estágio de desenvolvimento da neoplasia.
A quimioterapia é indicada para toda criança em tratamento de rabdomiossarcoma. Ele permite minimizar a probabilidade de recorrência da doença. A escolha do medicamento, sua dose e o número de procedimentos são determinados pelo grupo de risco para rabdomiossarcoma.
Novos tratamentos
Novos tratamentos para rabdomiossarcoma em teste:
- Altas doses de quimioterapia combinadas com transplante de células-tronco. O método permite organizar a reposição das células hematopoiéticas que são destruídas durante o tratamento do câncer. Antes do tratamento, as células sanguíneas imaturas são removidas da medula óssea ou do sangue do paciente e preservadas. Ao final da quimioterapia, as células-tronco preservadas são re-preservadas e devolvidas ao paciente por infusão. Desta forma, as células do sangue são restauradas.
- Imunoterapia. Este tipo de tratamento utiliza o sistema imunológico do paciente para combater o câncer. As drogas utilizadas servem para aumentar ou restaurar as defesas naturais do organismo contra o câncer. Esse tipo de tratamento de tumor é chamado de bioterapia.
- Terapia direcionada. Este tipo de terapia é dirigido contra metástases. A terapia direcionada é baseada no uso de anticorpos especiais que se ligam a uma célula cancerosa. Esses anticorpos são semelhantes aos anticorpos tradicionais do corpo humano. Ao mesmo tempo, representamdrogas de alta tecnologia. Graças à terapia direcionada no tratamento da “quimio”, é possível encontrar e atacar apenas células cancerosas sem prejudicar as células saudáveis. No rabdomiossarcoma, os inibidores da angiogênese são usados como terapia-alvo. Esses medicamentos interferem na formação de vasos sanguíneos em neoplasias. Isso faz com que o tumor morra de fome e pare de crescer. Inibidores da angiogênese e anticorpos monoclonais são tipos de agentes em ensaios clínicos para combater o rabdomiossarcoma fetal.
