O rim esponjoso (medular) é uma deformidade multicística congênita dos ductos coletores renais das pirâmides de Malpighi, que confere ao tecido renal a aparência de uma esponja porosa. Em caso de complicações (pielonefrite e nefrocalcinose), observa-se cólica renal, piúria, hematúria. A patologia é diagnosticada com pielografia retrógrada e urografia excretora. O tratamento dos sintomas clínicos visa eliminar as consequências negativas. Se o tratamento conservador for ineficaz, os cálculos são removidos do rim, nefrostomia, ressecção renal, nefrectomia.
Defeito frente e verso
Nos rins esponjosos, na maioria dos casos, há um defeito bilateral na substância medular, enquanto os distúrbios císticos de gravidade variável podem afetar parcial ou completamente as papilas renais. Ao contrário do policístico, o esponjoso tem formato regular, superfície lisa, contornos lisos ealgum aumento de tamanho em comparação com a norma de idade. No corte, apresenta uma expansão dos túbulos terminais renais com muitos pequenos cistos e cavidades na região das pirâmides.
Tamanhos
O tamanho dos cistos varia de 1 a 4 mm, aumentando em direção ao centro. Com um rim esponjoso, observam-se formações císticas de dois tipos - saliências diverticulóides no lúmen dos túbulos, com epitélio cilíndrico, ou cavidades fechadas formadas pela combinação de pequenos cistos isolados dos túbulos renais e revestidos por epitélio escamoso. As cavidades císticas geralmente contêm um líquido claro amarelado (na ausência de um processo inflamatório), cálculos calcificados e células descamadas. Devido à lixiviação, pequenas pedras dos túbulos podem ser observadas nos cálices ou na pelve renal.
Transformação do tecido renal
O tecido renal na área das pirâmides nos rins esponjosos, como regra, é fibroso e denso e, com pielonefrite concomitante, muitas vezes apresenta uma transformação inflamatória.
A calcificação do parênquima desse rim (nefrocalcinose) é considerada um distúrbio secundário, pois a estase de urina nos túbulos dilatados e cavidades císticas contribui para a deposição de sais de cálcio. Com rins esponjosos, seu trabalho é preservado por muito tempo. E a distorção do parênquima pode provocar qualquer processo infeccioso, a progressão dos processos de formação de cálculos e alterações na permeabilidade do trato urinário.
Motivo do desenvolvimentodoenças
A maioria dos estudos urológicos confirma que os rins esponjosos (de acordo com a CID-10 - Q61), como anomalias do desenvolvimento intrauterino, são semelhantes em patogênese e etiologia aos rins policísticos. Os cientistas também acreditam que a ocorrência dessa patologia está associada a uma violação tardia da embriogênese, e alterações nos ductos coletores dos rins também podem ser observadas no período pós-natal. A natureza hereditária desta doença é confirmada, mas o tipo de herança é mais frequentemente esporádico.
Os rins esponjosos são observados principalmente em pessoas mais velhas e de meia-idade, na maioria dos casos - em homens. Devido ao longo curso latente do processo patológico na infância, a doença é encontrada relativamente raramente.
Sintomas da doença
Geralmente, por um longo período de tempo, a patologia não se manifesta clinicamente. Os sintomas se desenvolvem na faixa etária de 20 a 40 anos com a ocorrência de várias complicações: a formação de cálculos nas cavidades císticas, infecções do trato urinário e dos rins. As principais manifestações clínicas dos rins esponjosos complicados são dor aguda maçante ou paroxística na região lombar, micro e macrohematúria, piúria.
A nefrocalcinose papilar é observada nesta patologia em mais de 62% dos casos. A cólica renal ocorre como resultado da migração de pequenos cálculos das cavidades císticas para a pelve e cálices. O desenvolvimento de um processo inflamatório devido à penetração de pequenas pedras no sistema pelve-cálice e uma violação da saídaurina pode se manifestar por um aumento periódico de temperatura, micção prejudicada. Raramente, nas formas graves de urolitíase e infecção secundária recorrente, pode ocorrer fusão purulenta e morte do parênquima, que se manifesta por sintomas de insuficiência renal.
Medidas de diagnóstico para esta patologia
O diagnóstico de rins esponjosos é baseado nos resultados de um extenso exame urológico, cujo principal método é a urografia excretora. No urograma observam-se cavidades pampiniformes císticas em forma de leque e mosaico intensamente contrastadas e expansão dos ductos coletores. As alterações na natureza morfológica do rim esponjoso geralmente afetam a zona medular distal do órgão, enquanto a substância cortical e a zona córtico-medular permanecem, via de regra, in alteradas.
Nas cavidades císticas localizadas na zona papilar, o contraste para radiografias permanece mais tempo do que nas escavações, o que indica estase nos ductos coletores. O desenvolvimento de nefrocalcinose pode ser indicado por cálculos papilares escurecidos com substâncias radiopacas.
Muitas pessoas se perguntam se é possível ver um rim esponjoso no ultrassom. Falaremos sobre isso abaixo.
Pielografia retrógrada
Com menos frequência, a pielografia retrógrada é usada no diagnóstico da doença, pois nem sempre é possível determinar alterações nos ductos dilatados do rim em pielografias. É aconselhável realizar exames de raios-X dos rins com uma combinação de rins esponjosos com nefrolitíase ounefrocalcinose para detectar micrólitos e calcificações localizadas nas pirâmides distais. Neste caso, as imagens de visão geral visualizam as sombras de pequenos cálculos nos cistos papilares, coincidindo parcial ou totalmente com as sombras das cavidades no urograma excretor.
O rim esponjoso medular é determinado por ultrassom? O exame ultrassonográfico nem sempre permite ver pequenos cistos nas camadas profundas dos tecidos renais. Além disso, esse evento de diagnóstico permite determinar a presença de cálculos, hematúria e piúria.
Os testes laboratoriais para rins espongiformes também ajudam a detectar piúria, hematúria, hipercalciúria leve e proteinemia.
O diagnóstico diferencial desta doença é realizado com patologias em que há lesão policística do tecido medular dos rins (doença renal policística, pielite cística, necrose papilar, pielonefrite crônica), bem como com nefrocalcinose, nefrolitíase, tuberculose.
Veja abaixo uma foto de um rim esponjoso no ultrassom.
Terapia
Botões esponjosos - por que é perigoso?
Com um processo patológico descomplicado e seu curso assintomático, nenhuma terapia, via de regra, é realizada. Nesse caso, o paciente recebe medidas preventivas para reduzir a probabilidade de complicações. Com a manifestação clínica de rins esponjosos, o tratamento é focado na prevenção do desenvolvimento de uma infecção secundária no trato urinário e distúrbios metabólicos.(deposição subsequente de sais de cálcio nos túbulos modificados císticos dos rins). Se ocorrer pielonefrite, beba muitos líquidos, uma dieta pobre em cálcio e antibioticoterapia prolongada.
Para prevenir a formação de uma infecção iatrogênica, as manipulações urológicas instrumentais em pacientes com rins esponjosos são indicadas apenas em casos excepcionais. A nefrostomia é necessária quando o processo patológico é complicado por pielonefrite ou urolitíase, bem como na ausência da eficácia do tratamento tradicional. Com deformidades císticas focais afetando segmentos individuais dos rins, eles são ressecados.
Remoção de órgão
A remoção de um órgão (nefrectomia) é realizada muito raramente e apenas com lesão unilateral. A migração de pequenos cálculos, que interrompe a saída da urina, pode ser uma indicação para a remoção imediata de cálculos dos rins usando nefrolitotomia, pielolitotomia, nefrolitotripsia percutânea, nefrolitotripsia remota. Em casos leves, o prognóstico para rins esponjosos é favorável. No entanto, com o início e a progressão da nefrocalcinose e a adição de uma infecção secundária, ela pode piorar com o tempo. Com a completa ausência de tratamento de um processo complicado, isso leva à formação de pus no rim e perda adicional do órgão.
