Apesar do rápido desenvolvimento da ciência e da medicina, ainda existem áreas que não foram totalmente exploradas. Uma dessas áreas é a reumatologia. Este é um campo da medicina que estuda doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. Entre elas estão dermatomiosite, lúpus eritematoso, esclerodermia, artrite reumatóide, etc. Apesar de todas essas patologias serem descritas e conhecidas dos médicos há muito tempo, os mecanismos e as causas de seu desenvolvimento não foram totalmente elucidados. Além disso, os médicos ainda não encontraram uma maneira de curar tais doenças. A dermatomiosite é um dos tipos de processos patológicos sistêmicos do tecido conjuntivo. Esta doença afeta frequentemente crianças e jovens. A patologia inclui um conjunto de sintomas que permitem fazer um diagnóstico: dermatomiosite. As fotos das principais manifestações da doença são bastante informativas, pois a doença apresenta um quadro clínico pronunciado. Um diagnóstico preliminar pode ser feito após um exame comum, alterando a aparência do paciente.
Dermatomiosite - o que é?
De acordo com a estrutura histológica, eles distinguemvários tipos de tecidos. Eles formam todos os órgãos e sistemas funcionais. A maior área é o tecido conjuntivo, que consiste na pele, músculos, bem como articulações e ligamentos. Algumas doenças afetam todas essas estruturas, por isso são classificadas como patologias sistêmicas. A dermatomiosite deve ser atribuída a essas doenças. Os sintomas e o tratamento desta doença são estudados pela ciência da reumatologia. Assim como outras doenças sistêmicas, a dermatomiosite pode afetar todo o tecido conjuntivo. Uma característica da patologia é que na maioria das vezes há alterações na pele, músculos lisos e estriados. Com a progressão, vasos superficiais e tecido articular são envolvidos no processo.
Infelizmente, a dermatomiosite é uma patologia crônica que não pode ser completamente curada. A doença tem períodos de exacerbação e remissão. A tarefa dos médicos hoje é prolongar as fases da remissão do processo patológico e interromper seu desenvolvimento. No quadro clínico da dermatomiosite, a lesão do músculo esquelético vem em primeiro lugar, levando ao comprometimento do movimento e incapacidade. Com o tempo, outros tecidos conjuntivos são envolvidos, como músculo liso, pele e articulações. É possível identificar a doença após avaliação completa do quadro clínico e realização de procedimentos diagnósticos especiais.
Causas do desenvolvimento da doença
A etiologia de algumas patologias ainda está sendo investigada por cientistas. A dermatomiosite é uma dessas doenças. Sintomas e tratamento, fotos das áreas afetadas sãoas informações que estão disponíveis na literatura médica em grandes quantidades. No entanto, as causas exatas da doença não são mencionadas em nenhum lugar. Existem muitas hipóteses sobre a origem das lesões sistêmicas do tecido conjuntivo. Entre elas estão as teorias genéticas, virais, neuroendócrinas e outras. Os fatores provocadores incluem:
- Uso de drogas tóxicas e vacinação contra doenças infecciosas.
- Hipertermia prolongada.
- Hiporesfriamento do corpo.
- Fique ao sol.
- Infecção por vírus raros.
- Climatérico e puberdade, assim como gravidez.
- Efeitos de estresse.
- Histórico familiar complicado.
Deve-se levar em conta que nem sempre tais fatores causam esta doença. Portanto, os cientistas ainda não podem determinar como o processo patológico começa. Os médicos concordam que a dermatomiosite é uma doença crônica polietiológica. Na maioria dos casos, a doença ocorre durante a adolescência.
Mecanismo de desenvolvimento da dermatomiosite
Dado que a etiologia da dermatomiosite não é totalmente compreendida, a patogênese desta doença é difícil de estudar. Sabe-se que a patologia se desenvolve como resultado de um processo autoimune. Sob a influência de um fator provocador, o sistema de defesa do corpo começa a funcionar incorretamente. Células imunes que precisam combater infecções e outros agentes nocivos começam a perceber seus próprios tecidospara substâncias estranhas. Como resultado, um processo inflamatório começa no corpo. Tal reação é chamada de agressão autoimune e é observada em todas as patologias sistêmicas.
Ainda não está claro o que exatamente inicia o processo. Acredita-se que o sistema neuroendócrino desempenha um papel importante nisso. Afinal, a dermatomiosite geralmente se desenvolve durante os períodos de pico da idade, quando há um aumento hormonal no corpo. Deve-se notar que a agressão autoimune dirigida contra os próprios tecidos é apenas o estágio principal da patogênese, mas não a etiologia da doença.
Manifestações clínicas da patologia
Como a doença se refere a processos sistêmicos, a manifestação da dermatomiosite pode ser diferente. A gravidade dos sintomas depende da natureza do curso da doença, estágio, idade e características individuais do paciente. O primeiro sinal de patologia é a mialgia. A dor muscular aparece de repente e é intermitente. Além disso, o desconforto não é necessariamente notado em um lugar, mas pode migrar. Em primeiro lugar, os músculos estriados responsáveis pelo movimento sofrem. A dor ocorre nos músculos do pescoço, cintura escapular, extremidades superiores e inferiores. Um sinal de dano muscular autoimune é um curso progressivo da patologia. Gradualmente, as sensações desagradáveis se intensificam e a função motora sofre. Se a gravidade da doença for grave, com o tempo, o paciente perde completamente a capacidade de trabalhar.
Além do dano muscular esquelético, o processo autoimunetecido muscular liso também está envolvido. Isso leva à respiração prejudicada, ao funcionamento do trato digestivo e do sistema geniturinário. Devido ao dano do músculo liso, os seguintes sintomas de dermatomiosite se desenvolvem:
- Disfagia. Ocorre como resultado de alterações inflamatórias e esclerose da faringe.
- Distúrbio de fala. Ocorre devido a danos nos músculos e ligamentos da laringe.
- Respiração prejudicada. Desenvolve-se devido a danos no diafragma e nos músculos intercostais.
- Pneumonia congestiva. É uma complicação do processo patológico que se desenvolve devido à mobilidade prejudicada e danos à árvore brônquica.
Muitas vezes, o processo autoimune é direcionado não apenas aos músculos, mas também a outros tecidos conjuntivos presentes no corpo. Portanto, as manifestações cutâneas também são referidas como sintomas de dermatomiosite. Fotos de pacientes ajudam a imaginar melhor a aparência de um paciente que sofre dessa patologia. Os sintomas da pele incluem:
- Eritema. Esta manifestação é considerada especialmente específica. Caracteriza-se pelo aparecimento de edema roxo periorbital ao redor dos olhos, chamado de "sintoma do espetáculo".
- Sinais de dermatite - o aparecimento na pele de áreas de vermelhidão, várias erupções cutâneas.
- Hiper e hipopigmentação. Na pele dos pacientes, áreas escuras e claras podem ser vistas. Na área afetada, a epiderme torna-se densa e áspera.
- Eritema nos dedos, vermelhidão da superfície palmar da mão e estriamento das unhas. A combinação dessas manifestações é chamada de “sintoma de Gottron.”
Além de se surpreendermembranas mucosas. Isso se manifesta por sinais de conjuntivite, faringite e estomatite. Os sintomas sistêmicos da doença incluem várias lesões, cobrindo quase todo o corpo. Estes incluem: artrite, glomerulonefrite, miocardite, pneumonite e alveolite, neurite, disfunção endócrina, etc.
Formas clínicas e estágios da doença
A doença é classificada de acordo com vários critérios. Dependendo da causa que causou a patologia, a doença é dividida nas seguintes formas:
- Idiopática ou dermatomiosite primária. Caracteriza-se pela impossibilidade de identificar a relação da doença com qualquer fator desencadeante.
- dermatomiosite paraneoplásica. Esta forma de patologia está associada à presença de um processo tumoral no corpo. É a patologia oncológica que é o fator inicial no desenvolvimento de lesões autoimunes do tecido conjuntivo.
- Dermatomiosite infantil ou juvenil. Esta forma é semelhante ao dano muscular idiopático. Ao contrário da dermatomiosite do adulto, a calcificação do músculo esquelético é revelada no exame.
- Processo autoimune combinado. Caracteriza-se por sinais de dermatomiosite e outras patologias do tecido conjuntivo (esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico).
De acordo com o curso clínico da doença, existem: processo agudo, subagudo e crônico. A primeira é considerada a forma mais agressiva, pois se caracteriza pelo rápido desenvolvimento de fraqueza muscular e complicações do coração e do sistema respiratório. com subagudoos sintomas da dermatomiosite são menos pronunciados. A doença é caracterizada por um curso cíclico com o desenvolvimento de exacerbações e episódios de remissão. O processo autoimune crônico prossegue de forma mais branda. Geralmente a lesão está em um determinado grupo muscular e não passa para o restante dos músculos. No entanto, com um curso longo da doença, ocorre frequentemente calcificação do tecido conjuntivo, levando a função motora prejudicada e incapacidade.
Nos casos em que apenas os músculos estão envolvidos no processo patológico, sem pele e outras manifestações, a doença é chamada de polimiosite. Existem 3 fases da doença. O primeiro é chamado de período dos precursores. Caracteriza-se por dores musculares e fraqueza. O segundo estágio é o período manifesto. Caracteriza-se por uma exacerbação da patologia e pelo desenvolvimento de todos os sintomas. A terceira fase é o período terminal. É observado na ausência de tratamento oportuno ou formas graves de dermatomiosite. O período terminal é caracterizado pelo aparecimento de sintomas de complicações da doença, como dificuldade de respiração e deglutição, distrofia muscular e caquexia.
Critérios diagnósticos para patologia
Múltiplos critérios são necessários para fazer o diagnóstico de dermatomiosite. As recomendações elaboradas pelo Ministério da Saúde incluem não apenas instruções para o tratamento da doença, mas também para sua identificação. Os principais critérios para patologia incluem:
- Destruição do tecido muscular.
- Manifestações cutâneas da doença.
- Mudanças de laboratórioindicadores.
- Dados de eletromiografia.
Doença do músculo estriado refere-se aos sintomas clínicos da patologia. Entre eles estão hipotensão, fraqueza muscular, dor e função motora prejudicada. Esses sintomas indicam miosite, que pode ser limitada ou generalizada. Este é o principal sintoma da patologia. Além do quadro clínico, as alterações nos músculos devem ser refletidas nos dados laboratoriais. Entre eles estão um aumento no nível de enzimas em um exame bioquímico de sangue e transformação de tecidos, confirmados morfologicamente. Os métodos de diagnóstico instrumental incluem eletromiografia, devido à qual é detectada uma violação da contratilidade muscular. Outro critério principal para a patologia são as alterações da pele. Na presença dos três indicadores listados, um diagnóstico pode ser feito: dermatomiosite. Os sintomas e o tratamento da doença são descritos em detalhes nas diretrizes clínicas.
Além dos critérios principais, existem 2 sinais adicionais de patologia. Estes incluem deglutição prejudicada e calcificação do tecido muscular. A presença apenas desses dois sintomas não permite um diagnóstico confiável. No entanto, quando essas características são combinadas com os 2 critérios principais, pode-se confirmar que o paciente está sofrendo de dermatomiosite. Um reumatologista está envolvido na identificação desta patologia.
Sintomas de dermatomiosite
O tratamento é realizado com base nos sintomas da doença, que incluem não apenas manifestações clínicas características, mas também dados de exames e eletromiografia. Somente com exame completotodos os critérios podem ser identificados e um diagnóstico pode ser feito. Sua combinação nos permite julgar a presença de dermatomiosite. O diagnóstico inclui entrevistar e examinar o paciente e, em seguida, realizar estudos especiais.
Em primeiro lugar, o especialista chama a atenção para a aparência característica do paciente. A dermatomiosite é especialmente pronunciada em crianças. Os pais costumam trazer bebês para exame devido ao aparecimento de inchaço roxo ao redor dos olhos, aparecimento de áreas de descamação na pele e vermelhidão das palmas das mãos. Na literatura médica, você pode encontrar muitas fotos de pacientes, pois a doença tem várias manifestações.
No exame de sangue geral, há aceleração da VHS, anemia moderada e leucocitose. Esses dados indicam um processo inflamatório no corpo. Um dos principais exames laboratoriais é um exame de sangue bioquímico. Na presença de dermatomiosite, são esperadas as seguintes alterações:
- Níveis aumentados de globulinas gama e alfa-2.
- O aparecimento de grandes quantidades de hapto- e mioglobina no sangue.
- Níveis aumentados de ácidos siálicos e seromucóides.
- Aumento no conteúdo de fibrinogênio.
- Aumento de ALT, AST e da enzima - aldolase.
Todos esses indicadores indicam uma lesão aguda do tecido muscular. Além do estudo de dados bioquímicos, é realizado um estudo imunológico. Permite confirmar a agressão das células, que normalmente devem proteger o corpo de partículas estranhas. Outro estudo de laboratório é a histologia. É realizado bastantemuitas vezes não só para o diagnóstico de patologia, mas também para excluir um processo maligno. Com dermatomiosite, nota-se inflamação do tecido muscular, fibrose e atrofia das fibras. A calcificação é detectada por raio-x.
O tratamento da doença inclui uma série de atividades para lidar com a agressão autoimune ou pará-la temporariamente. A terapia deve ser baseada em diretrizes clínicas criadas por especialistas.
Diagnóstico Diferencial
A dermatomiosite é diferenciada de outras lesões do tecido muscular, bem como de patologias inflamatórias sistêmicas do tecido conjuntivo. Deve-se notar que as patologias musculares hereditárias geralmente aparecem em idade mais precoce, têm um curso rápido e podem ser combinadas com várias malformações. A dermatomiosite pode ser diferenciada de outros processos sistêmicos pelos critérios diagnósticos para cada uma dessas doenças.
Métodos de tratamento da patologia
Como se trata a dermatomiosite? As diretrizes clínicas contêm instruções que todos os reumatologistas seguem. O tratamento da patologia começa com a terapia hormonal. As drogas "Metilprednisolona" e "Hidrocortisona" são usadas. Se a doença progride no contexto do uso sistêmico desses medicamentos, a terapia de pulso é prescrita. Envolve o uso de hormônios em altas dosagens.
Se necessário, é realizada terapia citostática, visando suprimir a agressão autoimune. Para este fimprescrever quimioterápicos em baixas doses. Entre eles estão os medicamentos "Ciclosporina" e "Metotrexato". Exacerbações frequentes servem como indicação para sessões de plasmaférese e injeções de imunoglobulina.
Medidas preventivas para dermatomiosite
É impossível diagnosticar a doença com antecedência, então a prevenção primária não foi desenvolvida. Para evitar exacerbações, é necessária a observação constante do dispensário e o uso de medicamentos hormonais. Para melhorar a qualidade de vida, deve-se abandonar possíveis efeitos nocivos e fazer fisioterapia.
Analisamos os sintomas e o tratamento da dermatomiosite. Fotos de pacientes com manifestações desta doença também foram apresentadas na revisão.
