Qual é a prevalência de uma doença como o vampirismo? A doença é mais comum em brancos que vivem na África do Sul, em descendentes que migraram da Holanda. Uma patologia semelhante é comum na Finlândia.
Os tipos pelos quais a doença é herdada e as características da doença são descritas neste artigo.
Vampiros: realidade ou ficção?
Os vampiros existem na vida real? A história mostra que sim. Pesquisadores modernos acreditam que muitas pessoas sofreram durante a caça aos vampiros e, como regra, eram pessoas inocentes. Embora o motivo da perseguição ainda existisse. Aquelas pessoas que foram acusadas de vampirismo não bebiam o sangue de outras pessoas e não eram lobisomens, mas ao mesmo tempo tinham uma aparência assustadora.
Os cientistas acreditam que os acusados de um crime tão terrível tinham uma doença genética rara no sangue, que foi chamada de "porfiria" da palavra grega porphyros (roxo).
Acredita-se que a manifestação da doençacontribuíram para o nascimento de um filho de parentes próximos. A Porfiria se espalhou nas pequenas aldeias da Transilvânia (o berço do famoso Conde Drácula) há cerca de mil anos.
Casos de vampirismo também ocorreram em dinastias reais famosas. Por exemplo, o pesquisador Andrew Wilson em seu livro "The Victorians" menciona a forma genética da porfiria, que era comum entre os representantes do trono britânico. Segundo ele, foi essa doença que causou a demência do avô da rainha Vitória, o rei George III.
Mecanismos da doença
Então, vampiros não existem na vida real. Com esta patologia, a produção da parte gem-não-proteica da hemoglobina é interrompida, o que leva a um excesso no sangue de porfirinas tóxicas que ligam metais no corpo, em particular ferro e magnésio. O conteúdo em excesso da substância envenena quase todo o corpo.
Existem vários tipos de porfirias, e todas, exceto a mais recente, que afeta a pele, são genéticas.
Os padrões de herança de cada espécie variam, mas o mecanismo autossômico dominante vem à tona.
Principais provocadores
Na maioria das vezes o papel dos provocadores de doenças são:
- seguir uma dieta rigorosa;
- sobrecarga nervosa;
- barbitúricos, tetraciclinas, contraceptivos orais;
- experiência com contato com produtos químicos tóxicos;
- mudando o background hormonal de uma mulher;
- doenças infecciosas;
- beber álcool.
Sintomas de uroporfiria eritropoiética
Como o vampirismo se manifesta? A doença é bastante rara e é transmitida de forma autossômica recessiva. Pode ser observado em uma geração em várias crianças, bem como pais considerados heterozigotos portadores da patologia. Não há manifestações clínicas da doença. A doença pode se manifestar na infância. Quais são as fases do vampirismo?
No primeiro estágio, os recém-nascidos apresentam urina vermelha brilhante, presença de fotossensibilidade. Nesse processo, o uroporfirinogênio liberado das hemácias é oxidado e transferido para a uroporfina, depositada na pele.
Algum tempo após o nascimento, o bebê fica coberto de bolhas que se transformam em úlceras. No contexto de tomar antibióticos, as úlceras se transformam em cicatrizes. Nesse caso, aparecem áreas de pele esclerosada no rosto e em outras partes do corpo.
No último estágio, a criança desenvolve contratura das articulações e perda da visão, há f alta de crescimento de cabelos e unhas.
Como a porfiria se manifesta? Seus sintomas são variados:
- o baço dos pacientes aumenta de tamanho;
- anemia hemolítica manifesta com hemólise no interior das células;
- o nível de bilirrubina sérica livre e a contagem de reticulócitos aumentam;
- torna-se germe eritronormoblástico dilatado da medula óssea;
- vida útileritrócitos é drasticamente reduzido;
- Os níveis de uroporfina e coprporfina aumentam.
A doença é frequentemente fatal na primeira infância.
Como a protoporfiria eritropoiética se manifesta?
Vampirismo é uma doença herdada de forma autossômica dominante. A base da doença é uma violação da síntese de protoporfirina heme, que diz respeito a uma parte dos eritrocariócitos. Também é possível aumentar o nível de síntese do ácido aminolevulínico.
Os pacientes apresentam hipersensibilidade à luz solar, inchaço da pele, coceira, bolhas aparecem nos locais da queimadura, que posteriormente ulceram.
Geralmente sem cicatrizes. O nível de uroporfirina e coproporfirina nos eritrócitos e na urina permanece normal, e a protoporfirina IX nos eritrócitos aumenta. A protoporfirina plasmática também pode estar alta.
A anemia por hemólise é rara, devido à presença de dois tipos de glóbulos vermelhos na medula óssea. Às vezes, há o aparecimento de hemorragia, que está associada à deposição de hialina nas paredes vasculares e sua subsequente ruptura. O aumento do baço é muito raro.
Coproporfiria eritropoiética
Esta é uma patologia extremamente rara herdada de forma autossômica dominante. É clinicamente semelhante à protoporfiria eritropoiética.
O teor de coproporfirina nos eritrócitos é 30-80 vezes maior que o normal, há uma excreção de grandes quantidades de coproporfirina III com urina e fezes. Aparece uma leve fotossensibilidade. A forma aguda da doença pode ser causada pela ingestão de barbitúricos.
Porfiria aguda intermitente
Esta é uma das formas hepáticas da doença. Sinais neurológicos graves de vampirismo podem ser fatais. Às vezes, sua manifestação torna-se menos pronunciada e ocorre remissão persistente. A doença é herdada de forma autossômica dominante. Seu desenvolvimento é baseado em uma violação da atividade da enzima uroporfirinogênio sintetase e um aumento no nível de ácido delta-aminoleulico sintetase, que envenena as células nervosas.
O nível de porfirinas nos glóbulos vermelhos é normal. Na urina, há um aumento do conteúdo de uroporfirina I e II, bem como de coproporfirina III. No período agudo, um precursor das porfirinas, o porfobilinogênio, é encontrado na urina.
Há também um aumento do nível de sintetase hepática e ácido delta-aminolevulínico, aumento do porfobilinogênio urinário.
Várias complicações podem ocorrer:
- dor abdominal localizada em várias áreas, que muitas vezes requer intervenção cirúrgica;
- formas graves de polineurite;
- parestesia;
- transtornos mentais;
- coma;
- pressão alta;
- urina rosa.
Vampirismo é uma doença que pode ser fatal. A morte do paciente é geralmente devido à paralisia respiratória. Muitos pacientes morrem em coma oucausa da caquexia.
A exacerbação da doença é frequentemente provocada pela gravidez, tomando barbitúricos, sulfonamidas, analgin. Parentes de pacientes podem apresentar sinais da doença na ausência de sintomas vívidos (forma apagada da doença intermitente).
Forma hereditária
Vampire Man herda esta doença de forma autossômica dominante. Muitas vezes a doença se desenvolve de forma latente e se manifesta apenas quando a atividade da enzima coproporfirinogênio oxidase é prejudicada e o nível de síntese do ácido delta-aminolevulínico no fígado aumenta.
De acordo com a clínica, esta forma da doença se assemelha a uma patologia como a porfiria aguda intermitente. Na urina com curso agudo, o nível de ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio não atinge níveis críticos como na forma intermitente. Níveis aumentados de coproporfirina na urina e nas fezes.
Forma variada
Também tem um padrão de herança autossômico dominante. O desenvolvimento da doença é provocado pela atividade prejudicada da enzima protoporfirinogênio oxidase e um aumento do nível de síntese do ácido delta-aminolevulínico.
Os sinais da doença são semelhantes à porfiria intermitente. Às vezes, a insuficiência renal se desenvolve. Ao tomar barbitúricos e analgin, pode haver dor aguda no abdômen e mau funcionamento do sistema nervoso.
Urocoproporfiria
Esta é a última variedade dérmica. Ocorre em pessoas que abusam do álcool, tiveram hepatite ou tiveram contato comgasolina e venenos. A maioria dos pacientes tem insuficiência hepática. Na urina há um alto nível de uroporfirina, o conteúdo de coproporfirina não é muito aumentado. A atividade enzimática da uroporfinogen carboxilase também é detectada.
Ao mesmo tempo, a grande maioria dos familiares dos pacientes revelou um aumento no nível de uroporfirina na urina e coproporfirina nas fezes. Algumas famílias têm dois ou três portadores desta patologia.
Vampire Man sofre de várias patologias de pele:
- Sensibilidade UV,
- lesão mecânica,
- espessamento ou afinamento da pele,
- bolhas no dorso da mão e no rosto, seguidas de cicatrizes.
As alterações estruturais da pele se manifestam na lesão primária da derme. As alterações epidérmicas são secundárias.
O principal sinal clínico é o aumento do tamanho do fígado. Sua funcionalidade geralmente sofre.
Princípios de Terapia
Como se recuperar do vampirismo? Até o momento, os principais métodos de terapia que levam ao alívio absoluto da doença não foram desenvolvidos. Portanto, o principal objetivo do tratamento é eliminar os sintomas da doença. Proteger o corpo da exposição aos raios ultravioleta pode reduzir os sintomas da doença.
Uma das principais formas de reduzir os sinais negativos é proteger o corpo da exposição solar. Evite tomar medicamentos como tranquilizantes, analgésicos, sulfonamidas.
Com dor agudaé indicado o uso de analgésicos narcóticos. Por exemplo, o uso de clorpromazina é mostrado.
Na pressão alta, a terapia apropriada é selecionada. Normalmente usado "Inderal".
Para reduzir o conteúdo de porfirinas, é mostrado o uso de uma droga como "Delagil". Esta droga promove a ligação das porfirinas "Delagil" e "Riboxin".
Indicado fazer um curso de vitaminas, ácido fólico e nicotínico, riboflavina, retinol, ácido nicotínico.
Para o tratamento de lesões de pele, recomenda-se o uso de pomadas, incluindo rezocina ou corticosteróides, bálsamo de Shostakovsky.
Ress alte-se que o tratamento será ineficaz se o paciente consumir bebidas alcoólicas.
Medidas Preventivas
Para fins de prevenção, recomenda-se que os pacientes excluam o uso de medicamentos que aumentam a fotossensibilidade do organismo. O uso de agentes externos como óleo de bergamota, eosina e rodmina também é contraindicado.
Previsão
Como se recuperar do vampirismo? Com procedimentos diagnósticos oportunos e terapia adequadamente selecionada, o tratamento da porfiria apresenta bons resultados. Com a escolha errada de todas as medidas adequadas, o curso da patologia pode piorar.
Os pacientes queixam-se de dores agudas no abdome, que não possuem localização específica. Os pacientes também apresentam náuseas, vômitos etrabalho do trato digestivo.
Com diagnóstico e tratamento incorretos, a forma aguda da porfiria leva à morte em metade dos casos.
Conclusão
Existem vampiros de verdade? Claro que não. Este é um mito que nasceu devido a uma patologia que desfigura a aparência de uma pessoa.
Vampirismo é uma doença baseada em uma violação da natureza metabólica, que tem uma base genética. A patologia contribui para a falha dos órgãos internos e também viola a integridade da pele.
