Às vezes, na prática clínica, ocorre um fenômeno como a distrofia parenquimatosa. A anatomia patológica refere-se a distúrbios metabólicos nas células. Em termos simples, o processo de nutrição e acúmulo de substâncias úteis é interrompido no corpo, o que leva a mudanças morfológicas (visuais). Você pode identificar tal patologia na seção ou após uma série de testes altamente específicos. Distrofias parenquimatosas e estroma-vasculares são a base de muitas doenças fatais.
Definição
As distrofias parenquimatosas são processos patológicos que levam a alterações na estrutura das células dos órgãos. Entre os mecanismos de desenvolvimento da doença, estão distúrbios da autorregulação celular com deficiência energética, fermentopatia, distúrbios discirculatórios (sangue, linfa, interstício, líquido intercelular), distrofias endócrinas e cerebrais.
Existem vários mecanismos de distrofia:
- infiltração, ou seja, transporte excessivo de produtos metabólicos do sangue para a célula ou espaço intercelular, devido a um mau funcionamento dos sistemas enzimáticos do corpo;
- decomposição, ou fanerose, representaé uma quebra de estruturas intracelulares, que leva a distúrbios metabólicos e ao acúmulo de produtos metabólicos sub-oxidados;
- síntese pervertida de substâncias que normalmente a célula não reproduz;
- transformação de nutrientes que entram na célula para construir um tipo de produto final (proteínas, gorduras ou carboidratos).
Classificação
Os patologistas distinguem os seguintes tipos de distrofias parenquimatosas:
1. Dependendo das alterações morfológicas:
- puramente parenquimatosa;
- estromal-vascular;
- misto.
2. Por tipo de substâncias acumuladas:
- proteína ou disproteinoses;
- gordura ou lipidose;
- carboidrato;
- mineral.
3. Por prevalência do processo:
- system;
- local.
4. Por hora de aparição:
- comprado;
- congênita.
A anatomia patológica determina certas distrofias parenquimatosas não apenas pelo agente causador, mas também pelas especificidades das células afetadas. A transição de uma distrofia para outra é teoricamente possível, mas apenas uma patologia combinada é praticamente possível. As distrofias parenquimatosas são a essência do processo que ocorre na célula, mas apenas parte da síndrome clínica, que abrange a insuficiência morfológica e funcional de um determinado órgão.
Disproteinoses
O corpo humano é composto principalmente de proteínas e água. As moléculas de proteína sãocomponente das paredes celulares, membranas das mitocôndrias e outras organelas, além disso, estão em estado livre no citoplasma. Como regra, são enzimas.
A disproteinose é também chamada de patologia, como a distrofia de proteínas parenquimatosas. E sua essência reside no fato de que as proteínas celulares alteram suas propriedades, bem como sofrem alterações estruturais, como desnaturação ou coligação. As distrofias do parênquima proteico incluem distrofias em gota hialina, hidrópicas, córneas e granulares. Os três primeiros serão escritos com mais detalhes, mas o último, granular, é caracterizado pelo fato de que os grãos de proteína se acumulam nas células, devido ao qual as células se esticam e o órgão aumenta, fica solto, sem brilho. É por isso que a distrofia granular também é chamada de inchaço maçante. Mas os cientistas têm dúvidas de que isso seja distrofia parenquimatosa. A fisiopatologia desse processo é tal que estruturas celulares compensatórias aumentadas podem ser confundidas com grãos, como resposta ao estresse funcional.
Degeneração por gotejamento hialino
Com este tipo de distrofias, grandes gotas hialinas aparecem nas células, que eventualmente se fundem e preenchem todo o espaço interno da célula, deslocando organelas ou destruindo-as. Isso leva à perda de função e até mesmo à morte celular. Na maioria das vezes, a doença ocorre no tecido renal, menos frequentemente no fígado e no coração.
Durante exame citológico após biópsia renal, além do acúmulo de hialina nos nefrócitos, destruição de todoselementos celulares. Esse fenômeno aparece se o paciente desenvolver insuficiência vacuolar-lisossomal, o que leva a uma diminuição na reabsorção de proteínas da urina primária. Na maioria das vezes, essa patologia ocorre com síndrome nefrótica. Os diagnósticos mais comuns desses pacientes são glomerulonefrite e amiloidose renal. A aparência do órgão com distrofia da gota hialina não muda.
A situação é um pouco diferente nas células de cookies. Durante a microscopia, neles são encontrados corpos de Mallory, constituídos por fibrilas e hialina alcoólica. Sua aparência está associada à doença de Wilson-Konovalov, hepatite alcoólica, bem como cirrose biliar e indiana. O resultado deste processo é desfavorável - necrose das células do fígado, perda de sua função.
Distrofia hidrópica
Este tipo de distrofia difere do resto porque novas organelas cheias de líquido aparecem nas células afetadas. Na maioria das vezes, esse fenômeno pode ser visto na pele e nos túbulos dos rins, nas células do fígado, músculos e glândulas adrenais.
Microscopicamente as células estão aumentadas, seu citoplasma é preenchido com vacúolos com conteúdo líquido transparente. O núcleo é deslocado ou lisado, as estruturas restantes são eliminadas. Em última análise, a célula é um "balão" cheio de água. Portanto, a distrofia hidrópica às vezes é chamada de balonismo.
Macroscopicamente, os órgãos praticamente não mudam. O mecanismo de desenvolvimento desta doença é uma violação da pressão coloidosmótica na célula e no espaço intercelular. Por causa disso, a permeabilidade das células aumenta, suas membranas se desintegram e as células morrem. As causas de tais alterações químicas podem ser glomerulonefrite, diabetes mellitus, amiloidose renal. As hepatites virais e tóxicas contribuem para as alterações celulares no fígado. Na pele, a distrofia hidrópica pode ser causada pelo vírus da varíola.
Esse processo patológico termina com necrose focal ou total, de modo que a morfologia e a função dos órgãos se deterioram rapidamente.
Distrofia hornosa
A queratinização patológica dos órgãos é um acúmulo excessivo de substância córnea nas camadas superficiais da pele, por exemplo, hiperqueratose ou ictiose, bem como o aparecimento de substância córnea onde, via de regra, não deve ser - nas membranas mucosas (leucoplasia, carcinoma de células escamosas). Este processo pode ser local e total.
As causas desse tipo de doença podem ser distúrbios do broto ectodérmico durante a embriogênese, alterações teciduais inflamatórias crônicas, infecções virais e deficiência de vitaminas.
Se o tratamento for iniciado imediatamente após o aparecimento dos primeiros sintomas, os tecidos ainda podem se recuperar, mas em casos avançados, a recuperação não é mais possível. Áreas de degeneração córnea de longa data podem degenerar em câncer de pele, e a ictiose congênita é incompatível com a vida fetal.
Distrofias hereditárias
A distrofia parenquimatosa hereditária ocorre devido a fermentopatia congênita. Essas doenças são também chamadas de doenças de armazenamento, porque devido a distúrbios metabólicos, os produtos metabólicos se acumulam nas células efluidos corporais, envenenando-o. Os membros mais conhecidos deste grupo são fenilcetonúria, tirosinose e cistinose.
Os órgãos-alvo da PKU são o sistema nervoso central, músculos, pele e fluidos (sangue, urina). Os produtos metabólicos da tirosinose se acumulam nas células do fígado, rins e ossos. A cistinose também afeta o fígado e os rins, mas também afeta o baço, globos oculares, medula óssea, sistema linfático e pele.
Lipidoses
Os lipídios estão contidos em todas as células, podem ser tanto separadamente quanto em combinação com proteínas e ser unidades estruturais da membrana celular, assim como outras ultraestruturas. Além disso, glicerol e ácidos graxos são encontrados no citoplasma. Para detectá-los nos tecidos, são utilizados métodos especiais de fixação e coloração, por exemplo, sudão preto ou vermelho, ácido ósmico, sulfato de azul do Nilo. Após a preparação específica, as preparações são cuidadosamente examinadas ao microscópio eletrônico.
A degeneração gordurosa parenquimatosa se manifesta na forma de acúmulo excessivo de gorduras onde deveriam estar e o aparecimento de lipídios onde não deveriam estar. Como regra, as gorduras neutras se acumulam. Os órgãos-alvo são os mesmos da distrofia proteica - coração, rins e fígado.
A degeneração do parênquima gorduroso do miocárdio começa com o aparecimento de gotículas de gordura muito pequenas nos miócitos, as chamadas. obesidade empoeirada. Se o processo não parar neste estágio, com o tempo as gotas se fundem e se tornam maiores,até ocupar todo o citoplasma. Ao mesmo tempo, as organelas se desintegram, o estriamento das fibras musculares desaparece. A doença se manifesta localmente próximo ao leito vascular venoso.
Macroscopicamente, a degeneração gordurosa parenquimatosa se manifesta de diferentes formas, tudo depende do estágio do processo. No início, o diagnóstico só pode ser feito ao microscópio, mas com o tempo, o coração aumenta devido à expansão das câmaras, suas paredes ficam finas e flácidas, listras amarelas sujas são visíveis quando o miocárdio é cortado. Os fisiopatologistas criaram um nome para este órgão: “coração de tigre”.
A degeneração gordurosa dos órgãos parenquimatosos se desenvolve de acordo com três mecanismos principais.
- Aumento da oferta de ácidos graxos livres para as células do miocárdio.
- Metabolismo de gordura prejudicado.
- Decomposição de estruturas de lipoproteínas dentro da célula.
Na maioria das vezes esses mecanismos são desencadeados durante hipóxia, infecção (difteria, tuberculose, sepse) e intoxicação do corpo com cloro, fósforo ou arsênico.
Como regra, a degeneração gordurosa é reversível e as violações das estruturas celulares são restauradas com o tempo. Mas se o processo for fortemente lançado, tudo termina com a morte do tecido e do órgão. Os médicos distinguem entre as seguintes doenças associadas ao acúmulo de gordura nas células:
- Doença de Gaucher;
- Doença de Tay-Sachs;
- Doença de Niemann-Pick e outras.
Distrofias de carboidratos
Todos os carboidratos que estão no corpo podem ser divididos em polissacarídeos (o mais comum dos quaisé glicogênio), glicosaminoglicanos (mucopolissacarídeos: ácidos hialurônico e condroitinasulfúrico, heparina) e glicoproteínas (mucinas, ou seja, muco e mucóides).
Para detectar carboidratos nas células do corpo, é realizado um teste específico - a reação CHIC. Sua essência é que o tecido é tratado com ácido iódico e depois fucsina. E todos os aldeídos ficam vermelhos. Se for necessário isolar o glicogênio, adiciona-se amilase aos reagentes. Glicosaminoglicanos e glicoproteínas são corados com azul de metileno. As distrofias de carboidratos parenquimatosos geralmente estão associadas ao comprometimento do metabolismo de glicogênio e glicoproteína.
Interrupção do metabolismo do glicogênio
Glicogênio são as reservas do corpo para um “dia negro de fome”. Ele armazena a maior parte deles no fígado e nos músculos e gasta essa energia com muita moderação. A regulação do metabolismo dos carboidratos ocorre através do sistema neuroendócrino. O papel principal é atribuído, como de costume, ao sistema hipotálamo-hipofisário. Ela produz hormônios trópicos que controlam todas as outras glândulas endócrinas.
A violação do metabolismo do glicogênio é um aumento ou diminuição de sua quantidade nos tecidos, bem como a aparência onde não deveria estar. Mais claramente, tais alterações se manifestam em diabetes mellitus ou glicogenoses hereditárias. A patogênese do diabetes mellitus é bem compreendida: as células do pâncreas param de produzir insulina na quantidade necessária e as reservas energéticas das células se esgotam rapidamente, pois a glicose não se acumula nos tecidos, mas é excretadacorpo com urina. O corpo "revela" suas reservas e, em primeiro lugar, desenvolve-se a distrofia parenquimatosa do fígado. As lacunas de luz aparecem nos núcleos dos hepatócitos e se tornam leves. Portanto, eles também são chamados de "núcleos vazios".
As glicogenoses hereditárias são causadas pela f alta ou ausência de enzimas envolvidas no acúmulo de glicogênio. Atualmente, 6 dessas doenças são conhecidas:
- Doença de Gierke;
- Doença de Pompe;
- Doença de McArdle;
- Doença dela;
- Doença de Forbes-Corey;
- Doença de Andersen.
Seu diagnóstico diferencial é possível após uma biópsia hepática e o uso de análise histoenzimática.
Interrupção do metabolismo da glicoproteína
São distrofias parenquimatosas causadas pelo acúmulo de mucinas ou mucóides nos tecidos. Caso contrário, essas distrofias também são chamadas de mucosas ou semelhantes a muco, devido à consistência característica das inclusões. Às vezes, eles se acumulam em mucinas verdadeiras, mas apenas substâncias semelhantes a elas, que podem ser compactadas. Neste caso, estamos falando de distrofia colóide.
A microscopia tecidual permite determinar não apenas a presença de muco, mas também suas propriedades. Devido ao fato de que os restos de células, bem como um segredo viscoso, impedem a saída normal do fluido das glândulas, os cistos são formados e seu conteúdo tende a inflamar.
As causas deste tipo de distrofia podem ser muito diferentes, mas na maioria das vezes é uma inflamação catarral das membranas mucosas. Além disso, se uma doença hereditária, o quadro patogenéticoque se encaixa bem na definição de degeneração da mucosa. Isso é fibrose cística. O pâncreas, tubo intestinal, trato urinário, ductos biliares, glândulas sudoríparas e salivares são afetados.
A resolução deste tipo de doença depende da quantidade de muco e da duração de sua liberação. Quanto menos tempo se passou desde o início do processo patológico, mais provável é que a mucosa se recupere completamente. Mas em alguns casos ocorre descamação do epitélio, esclerose e disfunção do órgão afetado.
