Alguns problemas no nível genético provocam uma violação do metabolismo da bilirrubina. Por causa disso, pode ocorrer hepatose pigmentar. Tais doenças são consideradas bastante perigosas. Isso se deve ao fato de o paciente ter icterícia, mas não há problemas com o fígado do tipo viral e infeccioso. Os distúrbios do metabolismo da bilirrubina são diferentes, de acordo com eles, e o principal grupo de doenças é dividido em vários tipos.
Descrição
No corpo humano, os eritrócitos vivem até 120 dias. Depois disso, eles se separaram. Um dos produtos de degradação é a bilirrubina. É direto e indireto. Essa substância, após a excreção, é processada no fígado e entra nos intestinos na forma de bile. Se uma das etapas for violada, uma substância não processada permanece no sangue. Por causa disso, a pele de um paciente com hepatose pigmentar fica amarelada.
Causas da doença
O problema descrito é hereditário. Ocorre devido a falhas no processamento da bilirrubina, que são transmitidas aosnível genético. Atualmente, são conhecidos quatro tipos de problemas. Eles estão associados a características etiológicas:
- Se a bilirrubina é enviada para o sangue, e não para a bile, estamos falando da ocorrência da síndrome de Dubin-Johnson.
- A síndrome do rotor tem as especificidades acima, mas seus sintomas são mais fracos.
- A hepatose pigmentar de Gilbert ocorre devido ao fato de uma pessoa não ter uma substância suficiente que permita capturar e remover a bilirrubina. A pele fica amarela. A concentração de bilirrubina no sangue aumenta.
- Com a síndrome de Crigler-Najjar, uma pessoa não tem a enzima glucuronil transferase no corpo. Há muita bilirrubina no sangue.
Sintomáticos
Quais são os sintomas da hepatose pigmentar, depende inteiramente da troca de bilirrubina. As manifestações comuns são dor no fígado, amarelecimento da pele e mau funcionamento na produção de bile. Considere os sintomas característicos de cada tipo de patologia:
- Quando a síndrome de Dubin-Johnson se desenvolve, o paciente terá esclera amarela. Durante a gravidez ou ao tomar contraceptivos orais em mulheres, essa manifestação pode ser agravada. A secreção da bile é perturbada.
- Na doença de Rotor ocorre o amarelecimento da esclera.
- Síndrome de Julbert é a hepatose pigmentar, que se manifesta por dor incômoda no abdome. A pele é amarelada e o fígado aumentado.
- A doença de Crigler-Najjar é rara. Na maioria das vezes diagnosticado imediatamente após o nascimento. Há icterícia. Se a patologia for grave, os problemas começam comsistema nervoso central. Isso muitas vezes leva à morte do paciente. Se a criança tiver uma forma leve, a pele fica um pouco amarelada.
A hepatose pigmentar hereditária pode se manifestar de diversas formas. Vejamos mais alguns sintomas. O sono é perturbado, há dor e peso no fígado, a urina é mais escura, síndrome astênica aparece, manifestada por tontura e fadiga, perda de apetite, náusea ocorre, os intestinos começam a funcionar mal, a pele fica amarela e começa a coçar intensamente.
Para fazer um diagnóstico, também é necessário coletar uma anamnese dos familiares.
Processo de diagnóstico de doenças
Ao diagnosticar um problema, é importante descobrir as verdadeiras causas do amarelecimento da pele, bem como distinguir a hepatose pigmentar de várias doenças semelhantes. É necessário realizar um exame de sangue bioquímico. Isso permitirá que você entenda qual é o nível de bilirrubina no sangue. Você precisa coletar anamnese. A pessoa deve falar sobre estresse, nutrição, sintomas. Estudos genéticos são necessários. Dada a semelhança do problema com as hepatites virais, devem ser feitos exames para refutar ou confirmar a sua presença. Graças ao ultrassom, você pode entender qual é a condição do fígado e se ele tem dimensões normais. Às vezes, uma biópsia hepática é feita. Isso confirmará o diagnóstico.
Métodos de diagnóstico diferencial
Ao fazer um diagnóstico, é importante distinguir outros problemas da hepatite pigmentosa. foto de pessoas sofrendoeste problema, estão disponíveis no artigo. A patologia pode ser confundida com cirrose hepática, hepatite viral (ocorrendo nas formas aguda e crônica), hepatite persistente (na forma crônica leve). Às vezes, os sintomas são semelhantes aos da anemia hemolítica.
Tratando o problema
Dado que a patologia é hereditária, não é possível curar completamente. Os pacientes devem evitar esforço físico, estresse e também escolher o local certo para trabalhar. Você precisa adicionar periodicamente novos vegetais e frutas à dieta para fornecer ao corpo todas as reservas das substâncias necessárias. Todos os anos, você terá que fazer um curso de terapia vitamínica duas vezes. Em particular, você precisa prestar atenção às vitaminas do complexo B. Elas são mais necessárias do que quaisquer outras.
Dieta 5 deve ser seguida por toda a vida. O que ela quer dizer? Você deve desistir de álcool, gorduroso, azedo, frito, além de doces, café, chá. Se necessário, o médico pode prescrever terapia com agentes hepatoprotetores. O número de cursos por ano não deve ultrapassar 4, com duração de 1 mês.
Tratando uma síndrome específica
O tratamento da hepatose pigmentar depende não só dos sintomas que a pessoa apresenta, mas também do tipo de problema:
- Síndrome de Crigler-Najjar. A doença é do 1º e 2º tipo. No primeiro, é necessário fazer uma transfusão de sangue, bem como realizar a fototerapia. O segundo tipo envolve o uso de drogas com fenobarbital. A fototerapia raramente é prescrita. Se uma mulher tem icterícialeite materno, é melhor mudar para fórmula enquanto alimenta o bebê.
- A síndrome de Julbert é uma hepatose pigmentar (de acordo com o código E80.4 da CID-10), que não requer tratamento especial. Na maioria das vezes, em pacientes, o processamento da bilirrubina é restaurado após um tempo por conta própria. Se houver realmente muito no sangue, o fenobarbital é prescrito. Os médicos garantem que tal terapia não afeta negativamente a condição humana. No entanto, o moral começa a se deteriorar. Na maioria das vezes, os pacientes que precisam tomar esse medicamento por toda a vida começam a se sentir muito doentes e a depressão se desenvolve nesse contexto.
Lembre-se que o tratamento deve ser prescrito somente após o diagnóstico completo.
Restrições na síndrome de Gilbert
Dado que o problema geralmente não é tratado com medicamentos, algumas restrições devem ser observadas. Isso eliminará os sintomas.
Você não pode comer muita comida que sobrecarrega o estômago. Isso se aplica a alimentos gordurosos, bem como álcool. Não permita longas pausas na alimentação. Também causa problemas gastrointestinais. É proibido praticar esportes profissionalmente e se exercitar pesadamente. A insolação é proibida. Isso se deve ao fato de que eles melhoram o tom da pele. A fisioterapia que aquece a área do fígado é proibida. Isso pode levar a um agravamento da condição. A síndrome pode começar a progredir rapidamente.
Se essas recomendações forem seguidas, as condições de vida do paciente não se deteriorarão muito.
Ursosan
"Ursosan" é considerado um dos meios mais eficazes no tratamento do problema descrito. Ele permite que você estabilize a condição das membranas do fígado. Isso reduzirá a permeabilidade, bem como o impacto sobre eles de fatores externos. O remédio afeta a quantidade de bile que é liberada no intestino. A quantidade de bilirrubina no sangue diminui. A droga ajuda a prevenir a destruição das células do fígado, enfraquecendo os efeitos das toxinas. Permite, na presença de placas de colesterol, dissolvê-las. Eles podem curar a hepatite C e B do tipo viral, tanto a forma crônica quanto a aguda da doença associada a cálculos biliares e colangite.
Comentários positivos sobre este medicamento. É uma excelente ferramenta, não tem contraindicações e tem bom desempenho na terapia. Na maioria das vezes é prescrito no tratamento da hepatose Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Previsão e medidas preventivas
Infelizmente, devido ao fato de a hepatose pigmentosa (de acordo com o código CID-10 K76.9) ser uma doença hereditária, é impossível preveni-la. O prognóstico é mais frequentemente favorável. Os pacientes podem viver uma vida plena. A única nuance que pode trazer desconforto é a tonalidade amarelada da pele e da esclera. No entanto, é fácil se acostumar.
Um prognóstico desfavorável é apenas no caso de hepatose de Crigler-Najjar. Devido à enorme quantidade de bilirrubina em humanos, a intoxicação começa. Isso afeta o corpo como um todo, bem como o cérebro. Muitas vezes, os pacientes morrem dentro deo estágio inicial do problema.
Resultados
Como mencionado acima, devido ao aumento do nível de bilirrubina no sangue, amarelecimento dos olhos e outras membranas mucosas, a pele do paciente fica desconfortável. As consequências podem ser bem diferentes: graves, levando à morte, moderadas, em que os sintomas podem ser interrompidos temporariamente, e leves, não necessitando de tratamento especial. No entanto, em todos os casos, a hiperbilirrubinemia será considerada um diagnóstico para toda a vida.
Pessoas que sofrem da síndrome de Gilbert não são consideradas de risco, mas precisam se submeter constantemente a exames e controlar o nível de bilirrubina no sangue. O tratamento trará o melhor efeito somente se você diagnosticar rapidamente e iniciar a terapia a tempo.
