Síndrome de Mauriac é uma doença que se desenvolve como uma complicação resultante do tratamento inadequado do diabetes em uma idade jovem. A doença foi descrita pela primeira vez em 1930 pelo médico francês Pierre Mauriac. Descreveu um quadro clínico peculiar em que crianças com diabetes mellitus submetidas à insulinoterapia com dosagem errada apresentam certos sinais externos. Ele notou que todas as crianças externamente têm uma semelhança, que se manifesta em baixa estatura, obesidade, atraso no desenvolvimento sexual.
Causas do desenvolvimento da doença
A principal causa de complicações graves é o tratamento incorreto do diabetes mellitus. Nesta doença, o pâncreas não funciona adequadamente, não produzindo insulina suficiente. Por causa da patologiadeficiência de glicose nas células devido ao fato de estar concentrada em grande quantidade no sangue.
O desenvolvimento da síndrome de Mauriac no diabetes mellitus tipo 1 está associado à terapia inadequada. Uma criança doente recebeu uma dose insuficiente de insulina por muito tempo, ou foram usadas preparações de baixa qualidade e mal purificadas, o que levou à deficiência crônica de insulina.
A f alta prolongada de insulina no organismo leva aos seguintes processos:
- Distúrbios metabólicos, em particular, um distúrbio do metabolismo de carboidratos.
- Aumento do tamanho do fígado e sua degeneração gordurosa devido ao aumento da degradação do glicogênio.
- Alterações na composição do sangue - aumento da glicose no sangue, colesterol, ácidos graxos.
Ao mesmo tempo, estes estão longe de todos os processos patológicos que ocorrem com o corpo na síndrome de Mauriac, e os seguintes desvios também são observados em crianças doentes:
- Produção insuficiente de hormônios importantes - cortisol, somatotropina, glucagon e, como resultado, interrupção dos processos de crescimento.
- A quebra de proteínas e a remoção abundante de cálcio e fósforo dos ossos, eventualmente levando ao desenvolvimento de osteoporose e atrofia de alguns músculos.
- Incapacidade de absorver vitaminas no intestino.
A doença manifesta-se mais frequentemente entre os 15 e os 18 anos, mas os processos disfuncionais começam muito mais cedo. Atualmente, medicamentos modernos e cuidadosamente purificados são usados para tratar o diabetes precoce.que praticamente excluem o desenvolvimento da síndrome de Mauriac.
Sintomas da doença
A síndrome de Mauriac no diabetes mellitus tem várias manifestações características:
- A criança apresenta atraso no desenvolvimento e inibição do crescimento. Obesidade e baixa estatura são frequentemente observadas. Ao mesmo tempo, uma criança doente pode ficar 10 a 30 centímetros atrás de seus pares em crescimento.
- Retardo sexual (características sexuais subdesenvolvidas e ausência de menstruação nas meninas).
- Puberdade prolongada.
- Obesidade, principalmente na face e tronco superior com membros finos. As crianças doentes são muito parecidas entre si, têm o rosto "em forma de lua", pescoço curto, depósitos de gordura nos braços, ombros e abdômen. Ao mesmo tempo, a parte inferior do corpo permanece muito fina.
- Alargamento do fígado com circulação venosa indireta.
- Desenvolvimento de osteoporose (desenvolvimento ósseo retardado).
- Doenças oculares, incluindo doenças da retina e, posteriormente, o desenvolvimento de cataratas.
A síndrome de Moriac é mais comum em crianças, uma foto de uma criança doente mostra claramente quais manifestações externas esta doença tem.
Diagnóstico da doença
O diagnóstico de "síndrome de Mauriac" é feito com sinais externos óbvios do desenvolvimento da doença, tais como: crescimento insuficiente para a idade, presença de obesidade, principalmente na face, imaturidade sexual, aumento nítido do fígado.
Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame de sangue, emcomo resultado, as seguintes manifestações podem ser distinguidas:
- O nível de glicose é instável, manifestado por s altos constantes para cima e para baixo.
- Excesso de lipídios no sangue (hiperlipemia).
- Aumento significativo dos níveis de colesterol no sangue (hipercolesterolemia).
Em alguns casos, o fígado é estudado adicionalmente, para isso é realizada uma biópsia para revelar a carga de gordura
Curso da doença
Para um corpo jovem, a doença é extremamente difícil. Sendo uma forma grave de diabetes mellitus, é difícil de compensar. Frequentemente causa acidose e coma hiperglicêmico.
A síndrome de Mauriac ocorre de forma grave devido à adição frequente de várias doenças infecciosas, bem como a recuperação complexa e demorada de processos bioquímicos no corpo humano.
Síndrome de Mauriac e Nobecourt: semelhanças e diferenças
A síndrome de Mauriac e Nobekur geralmente se desenvolve na infância, ambas as doenças são uma complicação grave do diabetes mellitus, que ocorre no contexto do tratamento inadequado. Ambas as síndromes têm manifestações semelhantes, incluem retardo de crescimento e desenvolvimento sexual, puberdade prolongada, degeneração gordurosa do fígado. Ao mesmo tempo, a principal diferença entre a síndrome de Nobekur é a ausência de excesso de gordura subcutânea. Neste caso, o tratamento de ambas as síndromes visa o tratamento compensatório do diabetes mellitus.
Tratamento da Síndrome de Mauriac
Tratamento direto donão existe síndrome. Toda terapia visa eliminar a causa raiz da doença e as complicações causadas por ela. Para isso, o paciente recebe a terapia de insulina correta na dosagem correta e medicamentos modernos de alta qualidade.
Para prevenir a lipodistrofia, são realizados vários procedimentos preventivos, para isso são prescritos massagens, procedimentos de fisioterapia e elaborado um esquema de injeções de insulina. Além do tratamento, uma dieta especial pode ser prescrita, excluindo da dieta todos os produtos que contenham gorduras animais. Ao mesmo tempo, a dieta se concentra em alimentos com proteínas e carboidratos.
A terapia terapêutica também é projetada para compensar as complicações que se desenvolveram no contexto da doença subjacente, para isso o paciente será prescrito:
- Recepção de hepatoprotetores para restauração das células hepáticas.
- vitaminas B para restaurar o metabolismo normal.
- Um complexo de medicamentos que visa normalizar o nível de lipídios e colesterol no sangue.
- Esteróides para induzir o crescimento do corpo.
- Tomar medicamentos hormonais para restaurar funções sexuais importantes.
Prevenção e prognóstico
Para evitar o desenvolvimento de uma complicação tão perigosa do diabetes como a síndrome de Mauriac, é necessário realizar o tratamento correto da doença subjacente e prevenir a deficiência de insulina.
No complexo tratamento de uma síndrome já desenvolvida com medicamentos modernos, o prognóstico é bastantefavorável, mas sujeito à implementação de todas as recomendações do médico. A dosagem correta de insulina e a restauração da funcionalidade de todos os órgãos afetados podem restaurar a saúde da criança, tanto externa quanto interna.
