A maioria das pessoas são cópias exatas de seus pais. Alguns recebem os olhos azuis do pai, outros os cabelos lindos da mãe. Claro que também acontece o contrário. No entanto, todos nós crescemos como o resultado mais interessante do entrelaçamento dos genes de nossos parentes próximos. Muitas vezes, juntamente com olhos grandes, cabelos cacheados e pernas longas, os pais dão aos filhos um conjunto de várias doenças. Eles não fazem isso de propósito, mesmo sem seu próprio consentimento. A patologia pode não se manifestar ao longo da vida, mas na maioria das vezes a situação é diferente. Uma pessoa torna-se refém de doenças e doenças familiares. Um desses "presentes" é a doença de Darier. O que é isso? Por que essa patologia se desenvolve?
Informações gerais
A doença de Dariaer refere-se a dermatose hereditária, manifestada por erupções na forma de nódulos marrons ou marrons. Eles têm uma forma cônica e são cobertos por crostas densas. Nódulos localizados nas dobras do corpo se fundem e formam feridas chorosas. Dependendo da localização das erupções cutâneas e sua aparência, a doença de Darier é dividida emquatro formas:
- Localizado. Caracteriza-se por um arranjo linear de lesões que cobrem apenas áreas limitadas do corpo.
- Clássico. A erupção é predominantemente localizada no couro cabeludo, tórax e atrás das orelhas.
- Isolado. Juntamente com os nódulos padrão, aparecem pápulas multifacetadas que parecem verrugas. Como regra, eles estão localizados no dorso das mãos e dos pés.
- Vesicular-bolhoso. Esta forma da doença é muito rara. Caracteriza-se por numerosas erupções cutâneas com um segredo transparente. Eles aparecem na lateral do pescoço, na área de grandes dobras cutâneas.
Focos primários de pápulas são diagnosticados em pacientes de oito a quinze anos. A doença afeta muito raramente os adultos.
Causas da doença
A principal causa desta doença é a presença de um gene anormal, e o principal fator de risco é uma predisposição hereditária. Como resultado, a vitamina A não é totalmente absorvida pelo organismo, a atividade de certas enzimas e o teor de zinco na epiderme diminui. A consequência desses processos patológicos é uma violação do mecanismo de queratinização da pele.
Se a mãe ou o pai são portadores de um gene anormal, em 50% dos casos uma criança nasce com diagnóstico de doença de Darier. No entanto, se um bebê absolutamente saudável nascer de pais doentes, essa patologia não incomodará seus futuros filhos. A doença não é transmitida por gotículas no ar ou contato sexual.
Clínicafoto
O processo patológico começa com o aparecimento de nódulos foliculares planos, que também são chamados de pápulas. Seu tamanho pode variar de 1 a 3 mm. As pápulas são cobertas com uma crosta marrom dura. Abaixo dele há recessos na forma de um funil. Os nódulos estão localizados na boca dos folículos pilosos, o que às vezes leva ao desenvolvimento de outra doença - foliculite. Portanto, um diagnóstico diferencial deve ser feito antes de iniciar o tratamento.
As erupções estão localizadas simetricamente, capturando a região subclávia e as superfícies de flexão das articulações. No couro cabeludo, as pápulas se assemelham a placas verrucosas com crostas escamosas. Após a remoção, focos de calvície aparecem nas lesões. Conforme a doença progride, novas erupções aparecem e as antigas se fundem em um único ponto.
Exame médico
O diagnóstico da doença é baseado no quadro clínico e na história completa do paciente. Durante o exame, o médico examina os sintomas da patologia, casos anteriores de erupções entre parentes próximos. Para confirmar a doença, é prescrita uma análise histológica de uma biópsia de pele. O diagnóstico diferencial é com pênfigo familiar, papilomatose e dermatite seborreica.
Princípios de Terapia
O tratamento para esta condição geralmente é feito ambulatorialmente. Com exacerbação do processo patológico ou aparecimento de lesões extensas, o paciente requer internação em hospital dermatológico.
O paciente recebe terapia sintomática. Todosos pacientes, sem exceção, recebem prescrição de vitamina A por via oral ou na forma de injeções intramusculares. A dosagem do medicamento é calculada individualmente, levando em consideração a idade do paciente. O curso do tratamento geralmente é de 3 meses, depois faça uma pausa e repita a terapia.
Um resultado positivo na doença de Darya é dado por banhos de pérolas em combinação com aplicações de pomada ceratólica. Na presença de lesões extensas, está indicada a intervenção cirúrgica ou eletrocoagulação. Quando a doença de Darier é acompanhada por uma infecção bacteriana, são prescritos antibióticos.
Previsão e prevenção
Esta doença é transmitida exclusivamente por herança. É por isso que, como prevenção primária, os especialistas recomendam uma consulta com um geneticista para casais que planejam conceber um filho em um futuro próximo. Isso é especialmente verdadeiro para futuros pais cuja família já foi diagnosticada com a doença de Darier.
Os tratamentos descritos acima costumam apresentar bons resultados. Muitos pacientes conseguem alcançar remissão estável por vários anos. No entanto, uma recuperação completa não deve ser esperada.
