O amarelamento das membranas mucosas, esclera ocular e pele devem alertar qualquer pessoa. Todo mundo sabe que tais sintomas indicam certos distúrbios no trabalho de um órgão tão importante como o fígado. Estas doenças devem ser controladas por um médico. Ele fará o diagnóstico correto e prescreverá o tratamento necessário. Com um aumento no nível de bilirrubina, como regra, aparece a icterícia. A hiperbilirrubinemia benigna também apresenta sintomas semelhantes. No artigo, analisaremos com mais detalhes que tipo de doença é, quais são suas causas e métodos de tratamento.
Definição de hiperbilirrubinemia benigna
Em essência, a bilirrubina é um pigmento biliar, possui uma cor amarelo-avermelhada característica. Esta substância é produzida a partir de glóbulos vermelhos na hemoglobina, que se decompõem devido a alterações involutivas nas células do fígado, baço, tecidos conjuntivos e medula óssea.
A hiperbilirrubinemia benigna é uma doença independente que incluihepatose pigmentosa, colemia simples familiar, icterícia juvenil intermitente, icterícia familiar não hemolítica, disfunção hepática constitucional, icterícia de retenção e hiperbilirrubinemia funcional. A doença se manifesta por icterícia intermitente ou crônica, violações óbvias da função hepática e sua estrutura sem violações pronunciadas. Ao mesmo tempo, não há sintomas óbvios de colestase e aumento da hemólise.
A hiperbilirrubinemia benigna (código CID 10: E 80 - distúrbios gerais do metabolismo da bilirrubina e da porfina) também possui os seguintes códigos E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Síndromes de Gilbert, síndromes de Crigler, outros distúrbios são codificados consequentemente - síndromes de Dubin-Johnson e síndromes de Rotor, um distúrbio não especificado do metabolismo da bilirrubina.
Causas de ocorrência
A hiperbilirrubinemia benigna em adultos na maioria dos casos é uma doença que tem caráter familiar, são transmitidas pelo tipo dominante. Isso é confirmado pela prática médica.
Existe hiperbilirrubinemia pós-hepatite - ocorre como resultado da hepatite viral aguda. Além disso, a causa da doença pode ser transmitida mononucleose infecciosa, após a recuperação, os pacientes podem apresentar sintomas de hiperbilirrubinemia.
A causa da doença é uma falha no metabolismo da bilirrubina. No soro, essa substância aumenta, ou há violação de sua captura ou transferência para as células hepáticas do plasma.
Tal estado também é possível quandohá uma violação dos processos de ligação da bilirrubina e do ácido glucurópico, isso é explicado por uma deficiência permanente ou temporária de uma enzima como a glucuroniltransferase. Nas síndromes de Rotor e Dubin-Johnson, a bilirrubina sérica está elevada devido à excreção prejudicada do pigmento nos ductos biliares através das membranas do hepatócito.
Fatores de provocação
A hiperbilirrubinemia benigna, cujo diagnóstico confirma o fato de ser mais frequentemente detectada na adolescência, pode apresentar seus sintomas por muitos anos e até por toda a vida. Nos homens, esta doença é detectada com muito mais frequência do que nas mulheres.
A manifestação clássica da doença é o amarelecimento da esclera, podendo ocorrer coloração ictérica da pele em alguns casos, nem sempre. As manifestações de hiperbilirrubinemia são frequentemente intermitentes, em casos raros são permanentes, não passando.
O aumento da icterícia pode ser desencadeado pelos seguintes fatores:
- fadiga física ou nervosa pronunciada;
- exacerbação de infecções, lesões do trato biliar;
- resistência a drogas;
- frios;
- intervenções cirúrgicas diversas;
- beber álcool.
Sintomas da doença
Além do fato de a esclera e a pele ficarem amareladas, os pacientes sentem peso no hipocôndrio direito. Hácasos em que os sintomas dispépticos são perturbadores são náuseas, vômitos, distúrbios nas fezes, f alta de apetite, aumento da formação de gases nos intestinos.
As manifestações de hiperbilirrubinemia podem levar ao aparecimento de distúrbios astenovegetativos, que se manifestam como depressão, fraqueza e fadiga rápida. No exame, em primeiro lugar, o médico presta atenção à esclera amarelada e à tonalidade amarela opaca da pele do paciente. Em alguns casos, a pele não fica amarela. O fígado é palpado ao longo das bordas do arco costal e pode não ser palpado. Há um ligeiro aumento no tamanho do órgão, o fígado fica mole, o paciente sente dor durante a palpação. O baço não aumenta de tamanho. As exceções são os casos em que a hiperbilirrubinemia benigna ocorre como resultado da hepatite. A hiperbilirrubinemia pós-hepatite também pode ocorrer após uma doença infecciosa - mononucleose.
Síndrome de Hiperbilirrubinemia Benigna
A hiperbilirrubinemia benigna na prática médica inclui sete síndromes congênitas:
- Síndromes de Crigler-Najjar 1 e 2 tipos;
- Síndromes de Dubin-Johnson;
- Síndromes de Gilbert;
- Síndromes do rotor;
- Doença de Byler (raro);
- Síndrome de Lucy-Driscoll (raro);
- Colestase familiar benigna relacionada à idade - hiperbilirrubinemia benigna (raro).
Todas as síndromes acima ocorrem emdevido ao metabolismo prejudicado da bilirrubina, se o nível de bilirrubina não conjugada no sangue, que se acumula nos tecidos, estiver aumentado. A conjugação da bilirrubina desempenha um papel enorme no corpo, a bilirrubina altamente tóxica é convertida em pouco tóxica, em diglucoronídeo - um composto solúvel (bilirrubina conjugada). A forma livre da bilirrubina penetra facilmente nos tecidos elásticos, permanece nas membranas mucosas, na pele e nas paredes dos vasos sanguíneos, causando icterícia.
Síndrome de Crigler-Najjar
Os pediatras americanos V. Nayyar e J. Krigler identificaram uma nova síndrome em 1952 e a descreveram em detalhes. Foi nomeado síndrome de Crigler-Najjar tipo 1. Esta patologia congênita tem um modo de herança autossômico recessivo. O desenvolvimento da síndrome ocorre imediatamente nas primeiras horas após o nascimento da criança. Esses sintomas são igualmente comuns em meninas e meninos.
A patogênese da doença se deve à completa ausência de uma enzima como a UDFGT (a enzima urdina-5-difosfato glicuroniltransferase). Com o tipo 1 desta síndrome, UDFGT está completamente ausente, a bilirrubina livre aumenta acentuadamente, as taxas atingem 200 μmol / le ainda mais. Após o nascimento, no primeiro dia, a permeabilidade da barreira hematoencefálica é alta. No cérebro (substância cinzenta) há um rápido acúmulo de pigmento, desenvolve-se icterícia nuclear amarela. Teste com cordiamina no diagnóstico de hiperbilirrubinemia benigna, com fenobarbital - negativo.
A encefalopatia por bilirrubina leva ao desenvolvimento de nistagmo, hipertensão muscular, atetose,opistótono, convulsões clônicas e tônicas. O prognóstico da doença é extremamente desfavorável. Na ausência de tratamento intensivo, um resultado letal já é possível no primeiro dia. O fígado não muda na autópsia.
Síndrome de Dabin-Johnson
A Síndrome de Hiperbilirrubinemia Benigna de Dubin-Johnson foi descrita pela primeira vez em 1954. Principalmente esta doença é comum entre os moradores do Oriente Médio. Em homens com menos de 25 anos, ocorre em 0,2-1% dos casos. A herança ocorre de forma autossômica dominante. Esta síndrome tem uma patogênese que está associada a funções de transporte prejudicadas de bilirrubina para o hepatócito, bem como a partir dele devido à falha do sistema de membrana de transporte dependente de ATP das células. Como resultado, o fluxo de bilirrubina na bile é perturbado, há um refluxo de bilirrubina no sangue do hepatócito. Isso é confirmado pelo pico de concentração no sangue do corante após duas horas ao realizar testes com bromsulfaleína.
Característica morfológica - fígado cor de chocolate, onde o acúmulo de pigmento granular grosseiro é alto. Manifestações da síndrome: icterícia persistente, coceira recorrente na pele, dor no lado direito no hipocôndrio, sintomas astênicos, dispepsia, aumento do baço e do fígado. A doença pode começar em qualquer idade. Existe risco após uso prolongado de contraceptivos hormonais, bem como durante a gravidez.
Diagnóstico da doença com base no bromsulfaleicoamostras, com colecistografia com excreção retardada de um agente de contraste na bile, na ausência de contraste na vesícula biliar. A cordiamina não é usada no diagnóstico de hiperbilirrubinemia benigna neste caso.
A bilirrubina total não excede 100 µmol/L, a bilirrubina livre e conjugada tem uma proporção de 50/50.
O tratamento para esta síndrome não foi desenvolvido. A síndrome não afeta a expectativa de vida, mas a qualidade de vida com essa patologia piora.
Hiperbilirrubinemia benigna - síndrome de Gilbert
Esta doença hereditária é a mais comum, vamos falar mais sobre ela. A doença é transmitida de pais para filhos, está associada a um defeito no gene que está envolvido no metabolismo da bilirrubina. A hiperbilirrubinemia benigna (CID - 10 - E80.4) nada mais é do que a síndrome de Gilbert.
A bilirrubina é um dos pigmentos biliares importantes, um produto intermediário da quebra da hemoglobina, que está envolvida no transporte de oxigênio.
Aumento no nível de bilirrubina (em 80-100 µmol / l), uma predominância significativa de bilirrubina não associada a proteínas do sangue (indireta) leva a manifestações periódicas de icterícia (mucosas, esclera, pele). Ao mesmo tempo, testes de fígado, outros indicadores permanecem normais. Nos homens, a síndrome de Gilbert é 2-3 vezes mais comum do que nas mulheres. Pode aparecer pela primeira vez entre as idades de três e treze. Frequentemente, a doença acompanha a pessoa por toda a vida. A síndrome de Gilbert inclui hiperbilirrubinemia benigna fermentpática (hepatoses pigmentadas). Eles surgem, via de regra, devido à fração indireta (não conjugada) de pigmentos biliares. Isto é devido a defeitos genéticos no fígado. O curso é benigno - alterações grosseiras no fígado, hemólise pronunciada não ocorre.
Sintomas da síndrome de Gilbert
Síndrome de Gilbert não apresenta sintomas pronunciados, prossegue com manifestações mínimas. Alguns médicos não consideram a síndrome como uma doença, mas a referem às características fisiológicas do corpo.
A única manifestação na maioria dos casos são indicadores moderados de icterícia com coloração das membranas mucosas, pele, esclera ocular. Outros sintomas são leves ou inexistentes. Sintomas neurológicos possivelmente mínimos:
- fraqueza;
- tontura;
- fadiga;
- distúrbios do sono;
- insônia.
Os sintomas ainda mais raros da síndrome de Gilbert são distúrbios digestivos (dispepsia):
- f alta ou perda de apetite;
- Arroto amargo depois de comer;
- azia;
- gosto amargo na boca; raramente vômitos, náuseas;
- sensação de peso, estômago cheio;
- distúrbios das fezes (constipação ou diarreia);
- dor no hipocôndrio direito de um personagem maçante e dolorido. Pode ocorrer com erros na dieta, após o abuso de alimentos condimentados, além de gordurosos;
- pode apresentar aumento do fígado.
Tratamento para hiperbilirrubinemia benigna
Se não houver doenças concomitantes do trato gastrointestinal, durante o período de remissão, o médico prescreve a dieta nº 15. Em períodos agudos, se houver doenças concomitantes da vesícula biliar, a dieta nº 5 é prescrita. Nenhuma terapia hepática especial é necessária para os pacientes.
Útil nestes casos, terapia vitamínica, o uso de agentes coleréticos. Os pacientes também não precisam de tratamentos especiais de spa. Procedimentos elétricos ou térmicos na área do fígado não só não trazem nenhum benefício, mas também têm um efeito prejudicial. O prognóstico da doença é bastante favorável. Os pacientes permanecem funcionais, mas é necessário reduzir o estresse nervoso e físico.
A hiperbilirrubinemia benigna de Gilbert também não requer tratamento especial. Os pacientes devem seguir algumas recomendações para não exacerbar as manifestações da doença.
Tabela 5.
- Permitido para uso: chá fraco, compota, requeijão sem gordura, pão de trigo, sopa de legumes, carne bovina com baixo teor de gordura, cereais friáveis, frango, frutas não ácidas.
- Proibido comer: banha, massa fresca, espinafre, azeda, carne gorda, mostarda, peixe gordo, sorvete, pimenta, álcool, café preto.
- Conformidade com o regime - o esforço físico pesado é completamente excluído. O uso de medicamentos prescritos: anticonvulsivantes, antibióticos, esteróides anabolizantes, se necessário - análogos do sexohormônios que são usados para tratar distúrbios hormonais, bem como atletas - para melhorar o desempenho atlético.
- Parar completamente de fumar, beber álcool.
Se ocorrerem sintomas de icterícia, o médico pode prescrever vários medicamentos.
- Grupo barbitúrico - drogas antiepilépticas reduzem efetivamente os níveis de bilirrubina.
- Colagogos.
- Meios que afetam as funções da vesícula biliar, bem como seus ductos. Prevenir o desenvolvimento de colelitíase, colecistite.
- Hepatoprotetores (agentes protetores, protegem as células do fígado contra danos).
- Enterossorventes. Drogas que aumentam a excreção de bilirrubina dos intestinos.
- Enzimas digestivas são prescritas para distúrbios dispépticos (vômitos, náuseas, formação de gases) - ajudam na digestão.
- Fototerapia - a exposição à luz das lâmpadas azuis leva à destruição da bilirrubina fixa nos tecidos. A proteção dos olhos é essencial para evitar queimaduras nos olhos.
Ao seguir essas recomendações, os pacientes apresentam um nível normal de bilirrubina, os sintomas da doença aparecem com muito menos frequência.
