Doenças mieloproliferativas, causas, sintomas, cujo diagnóstico será discutido a seguir, são um grupo de condições contra as quais há um aumento da produção de plaquetas, leucócitos ou eritrócitos na medula óssea. Existem seis tipos de patologias no total.
Informações gerais
A medula óssea normalmente produz células-tronco (imaturas). Depois de um tempo, eles amadurecem, tornam-se completos. Uma célula-tronco pode ser a fonte para a formação de dois tipos de elementos: células da série linfóide e mielóide. As células imaturas são o material para a formação de leucócitos. Dos elementos da série mielóide são formados:
- Eritrócitos. Eles transportam oxigênio e outros nutrientes para órgãos e tecidos.
- Leucócitos. Esses elementos são responsáveis por resistir a patologias infecciosas e outras.
- Plaquetas. Essas células evitam sangramento e formam coágulos.
Antes da transformação em eritrócitos, leucócitosou as células-tronco plaquetárias precisam passar por vários estágios. Se uma doença mieloproliferativa estiver presente, 1 ou mais tipos de células formadas são formados a partir de uma grande quantidade de material inicial. Normalmente, a patologia progride lentamente, à medida que o excesso de elementos sanguíneos aumenta.
Classificação
O tipo que uma doença mieloproliferativa pode ter depende do número de glóbulos vermelhos, plaquetas ou glóbulos brancos. Em alguns casos, há excesso de elementos de mais de um tipo no corpo. As patologias são divididas em:
- Leucemia neutrofílica crônica.
- Policitemia vera.
- Leucemia mielóide crônica.
- Trombocitopenia essencial.
- Mielofibrose idiopática (crônica).
- Leucemia eosinofílica.
Fases de patologias
A doença mieloproliferativa crônica pode se transformar em leucemia aguda. Esta condição é caracterizada por um excesso de glóbulos brancos. A doença mieloproliferativa crônica não possui um padrão de estadiamento específico. As medidas terapêuticas dependerão do tipo de patologia. Em termos de vias de transmissão, a doença mieloproliferativa pode se desenvolver de três maneiras:
- Crescendo em outros tecidos. Ao mesmo tempo, a neoplasia maligna se espalha para os segmentos saudáveis circundantes, afetando-os.
- Por via linfogênica. A doença mieloproliferativa pode invadir o sistema linfático evasos para se espalhar para outros tecidos e órgãos.
- Via hematogênica. Células neoplásicas malignas invadem capilares e veias que alimentam tecidos e órgãos.
Quando as células tumorais se espalham, é provável que uma nova neoplasia (secundária) se forme. Este processo é chamado de metástase. As neoplasias secundárias, assim como as primárias, são classificadas como um tipo de tumor maligno. Por exemplo, há uma disseminação de células leucêmicas para o cérebro. Elementos tumorais são encontrados nele. Eles se referem à leucemia, não ao câncer no cérebro.
Sinais de patologia
Como a doença mieloproliferativa se manifesta? Os sintomas da patologia são os seguintes:
- Perda de peso, anorexia.
- Fadiga.
- Desconforto no estômago e sensação de saciedade rápida com a comida. Este último é provocado por um baço aumentado (esplenomegalia).
- Predisposição a sangramento, hematomas ou trombose.
- Violação da consciência.
- Dor nas articulações, inchaço causado por artrite gotosa.
- Zumbido.
- Dor no quadrante superior esquerdo do abdome e ombro esquerdo devido a inflamação ou infarto do baço.
Exame
A doença sanguínea mieloproliferativa é diagnosticada com base em exames laboratoriais. O inquérito inclui os seguintesEventos:
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Exame do paciente. Nesse caso, o especialista determina o estado geral, revela sinais de patologia (inchaço, por exemplo), bem como manifestações que não são observadas em uma pessoa saudável. O médico também pergunta ao paciente sobre o estilo de vida, doenças anteriores, maus hábitos, tratamento prescrito.
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UAC expandido. A amostragem de sangue é realizada para determinar:
- o número de plaquetas e eritrócitos;
- a proporção e o número de leucócitos;
- nível de hemoglobina;- o volume ocupado por eritrócitos.
- Aspiração e biópsia de medula óssea. Durante o procedimento, uma agulha grossa oca é inserida no esterno ou ílio. Essas manipulações permitem que você colete amostras de medula óssea e tecido, além de sangue. O material é examinado ao microscópio quanto à presença de elementos patológicos nele.
- Análise citogenética. Este procedimento permite detectar alterações nos cromossomos.
Tratamento da Doença Mieloproliferativa Crônica
Hoje, existem vários métodos de tratamento da patologia. Uma ou outra opção é selecionada dependendo da condição do paciente e das manifestações que acompanham a doença mieloproliferativa. O tratamento pode ser prescrito padrão - comprovado pela prática, ou experimental. A segunda opção é um estudo usando várias novas ferramentas.
Flebotomia
Este procedimento envolve a retirada de sangue de uma veia. O material é então enviado paraanálise bioquímica ou geral. Em alguns casos, a flebotomia é indicada para pacientes diagnosticados com doença mieloproliferativa. O tratamento neste caso visa reduzir o número de glóbulos vermelhos.
Aférese Plaquetária
Este método é semelhante ao anterior. A diferença é que o excesso de plaquetas é eliminado com a ajuda de equipamentos especiais. O paciente coleta sangue, que passa pelo separador. Bloqueia as plaquetas. O sangue "purificado" é devolvido ao paciente.
Transfusão
Este procedimento é uma transfusão de sangue. Neste caso, um elemento é substituído por outro. Em particular, o paciente recebe uma transfusão de leucócitos, eritrócitos e plaquetas em vez de suas células destruídas e danificadas.
Quimioterapia
Este método envolve o uso de drogas citotóxicas. Sua ação visa destruir as células tumorais ou retardar o crescimento da neoplasia. Com o uso oral, intravenoso ou intramuscular de drogas, seus componentes ativos penetram na circulação sistêmica, destruindo elementos patológicos. Essa quimioterapia é chamada sistêmica. A técnica regional é a introdução de fundos no canal espinhal, no órgão afetado ou na cavidade corporal diretamente.
Radioterapia
O tratamento é feito com raios X ou outra radiação de alta frequência. A radioterapia permite alcançareliminação de células tumorais e retardando o crescimento de neoplasias. Na prática, são utilizados dois tipos deste tratamento. A radioterapia externa é uma exposição de um dispositivo localizado próximo ao paciente. Com o método interno, agulhas, cateteres, tubos são preenchidos com substâncias radioativas, que são posteriormente inseridas diretamente no tumor ou nos tecidos localizados próximos a ele. Qual método será usado por um especialista depende do grau de malignidade do processo. Pacientes diagnosticados com doença mieloproliferativa do sangue geralmente são irradiados para a área do baço.
Quimioterapia com transplante de células
Este método de tratamento consiste no uso de medicamentos em altas doses e na substituição das células afetadas pelos efeitos antitumorais por novas. Os elementos imaturos são obtidos de um doador ou do próprio paciente e congelados. Após o término da quimioterapia, o material armazenado é introduzido no organismo. As células recém-introduzidas começam a amadurecer e ativam a formação de novos elementos do sangue.
Período de recuperação
Após o tratamento, o paciente deve visitar o médico regularmente. Para avaliar a eficácia da terapia, pode ser necessário realizar uma série de procedimentos utilizados anteriormente antes da consulta. De acordo com os resultados obtidos, é tomada a decisão de continuar, completar ou alterar o regime de tratamento. Alguns exames devem ser repetidos regularmente mesmo após a conclusão do curso terapêutico. Eles permitem que você avalieeficácia das intervenções e detecção oportuna de recorrência.
