A incidência de câncer em nosso planeta está crescendo ano a ano. Tais patologias afetam uma variedade de partes do corpo humano. Craniofaringioma do cérebro é uma doença na qual o sistema nervoso dentro do crânio sofre. A frequência de ocorrência é de um a dois casos por milhão de pessoas.
Informações gerais
Todos devem saber o que é um craniofaringioma do cérebro. Embora a doença seja rara, ninguém está imune a ela. O termo refere-se a uma condição patológica que se forma antes mesmo do nascimento de uma criança. Uma doença congênita é explicada pela estrutura anormal dos tecidos do embrião na região da bolsa pituitária. O processo oncológico pertence à categoria de benigno. A doença é classificada como disembriogenética. Os processos tumorais são desencadeados se a formação do epitélio no embrião é perturbada, enquanto as falhas afetam o ducto craniofaríngeo.
Últimofornece uma conexão entre as estruturas cerebrais e a cavidade faríngea. À medida que o feto se desenvolve, esta área cresce gradualmente. Alguns falham, deixando a passagem aberta. Os tecidos epiteliais que o recobrem na superfície interna, com esse desenvolvimento do organismo, transformam-se em substrato para o processo tumoral.
Anatomia e biologia
Um estudo de diferentes casos mostra que o craniofaringioma do cérebro em adultos e crianças é observado com diferentes características da topografia. Ao avaliar um caso, é necessário verificar sua localização em relação à sela turca. Em alguns, a patologia está localizada dentro do plano, em outros está localizada diretamente acima dele. Outra opção possível é uma parede atrás da sela turca.
Endosupraselar - tal variante da localização do processo patológico, que é mais frequentemente diagnosticada com uma grande neoplasia. O tumor enche a sela turca e até se torna um pouco mais alto do que ela. A formação pressiona o tecido cerebral e o sistema nervoso responsável por sua nutrição, comprime as vias do LCR. Com o tempo, isso leva a sintomas específicos. A situação mais perigosa é quando restos de tecido pressionam o nervo óptico. Caso não menos grave - acompanhado pela germinação de tecido tumoral no terceiro ventrículo cerebral.
Causas e fatores
O tumor é formado por um tecido bastante denso. O diâmetro da neoplasia é de alguns a cinco centímetros. No momento, os cientistas não sabem as causas da doença. É assumido quequalquer fator patológico, devido ao qual o desenvolvimento do embrião é perturbado, pode provocar uma doença oncológica. Se a mãe fumava e bebia álcool, tomava medicamentos ou enfrentava estresse aumentado, a criança que ela deu à luz poderia desenvolver tal patologia. Pode ser provocada por sobrecarga materna e desnutrição. O risco de contrair uma neoplasia benigna é maior naqueles que encontraram um agente infeccioso durante o desenvolvimento fetal. Riscos adicionais estão associados à toxicose no início da gestação.
Manifestações clínicas
Você pode notar os sintomas característicos da doença em um recém-nascido, uma criança pequena, um adulto. Os sintomas do craniofaringioma do cérebro são disfunções do sistema nervoso que alimenta o cérebro. A maioria deles tem um mau funcionamento do nervo óptico. A capacidade de ver enfraquece, os campos de visão tornam-se gradualmente mais estreitos. Para alguns, o desenvolvimento do processo é tal que afeta o estado do sistema nervoso, que fornece a capacidade de reconhecer aromas. Neste curso, uma pessoa perde completamente o olfato ou começa a perceber cheiros incorretamente. Da prática médica, há casos de pacientes que sofrem de estrabismo devido a doença oncológica. Existe o perigo de neuralgia afetar o nervo trigêmeo.
Sobre os sintomas em mais detalhes
Sintomas de craniofaringioma cerebral incluem um mau funcionamento da glândula pituitária. Nas pessoas,sofrendo de câncer, o desenvolvimento desta área é bloqueado. Os tecidos orgânicos não estão maduros o suficiente, o que leva à impossibilidade de funcionamento normal dos sistemas secretores internos. Isso afeta várias glândulas. Tal distúrbio do desenvolvimento é especialmente perceptível em crianças - o crescimento fica atrás dos pares, observa-se uma crise vegetativa. Muitas crianças que sofrem desta doença enfrentam dificuldades na termorregulação natural.
Sintomas: preste atenção
Uma variante grave do curso da patologia é a disseminação do processo tumoral para os ventrículos do cérebro. Este desenvolvimento da situação afeta a capacidade de uma pessoa dormir, e as violações são muito persistentes.
Na patologia existe uma síndrome cerebral. Craniofaringioma pode ser suspeitado pelo aumento da pressão intracraniana e hidrocefalia. A hipertensão é indicada por dores de cabeça. O paciente descreve a síndrome como estourando. Muitas pessoas vomitam, mas não melhoram depois disso.
Hidrocefalia
Craniofaringioma do cérebro em crianças e adultos pode causar hidrocefalia. O processo patológico leva a danos aos tecidos orgânicos que formam o cérebro. A funcionalidade da camada cortical é perturbada, a função cerebral superior sofre. Cerca de metade dos pacientes com o diagnóstico descrito, que lutam com a patologia há muito tempo, enfrentam uma diminuição persistente da inteligência. Os pacientes são caracterizados por alterações de personalidade. Muitas pessoas têm epilepsia sintomática. Distúrbios um pouco menos comumente diagnosticadossensibilidade. Possíveis problemas de movimento.
A peculiaridade do curso da doença em questão é um caráter ondulatório. O período de estabilização é bastante longo, mas pode mudar repentinamente para um progresso pronunciado da doença.
Esclarecimento do diagnóstico
Em adultos, em crianças, o craniofaringioma do cérebro é uma doença, se houver suspeita, o paciente deve ser cuidadosamente examinado. As medidas de diagnóstico devem ser abrangentes. Primeiro, o paciente é entrevistado e, em seguida, encaminhado a um neurologista para um exame detalhado. A conclusão do endocrinologista é necessária. O paciente deve visitar um oftalmologista. Os médicos selecionarão métodos instrumentais de exame. Um dos mais importantes é o neuroendócrino. A patologia é acompanhada por insuficiência da glândula pituitária, hipotálamo, afeta fortemente o funcionamento das glândulas supra-renais, glândula tireóide. Para determinar as características, é necessário fazer uma triagem para identificar as nuances do perfil hormonal.
O exame por um oftalmologista quase sempre mostra um aumento da pressão dentro do crânio. Avaliando a condição do fundo, o médico revela processos estagnados. A perimetria permite determinar o estreitamento dos campos ou a perda completa de seções individuais da zona de suscetibilidade. Em muitos pacientes, a capacidade de distinguir e identificar cores é prejudicada, a visão fica fraca e o fenômeno geralmente é assimétrico.
Verifique tudo
Se houver suspeita de craniofaringioma do cérebro, o paciente é prescrito uma tomografia computadorizada do cérebro. A opção mais informativaressonância magnética. Os resultados do exame instrumental dão uma ideia geral da estrutura do osso e dos tecidos moles que formam os órgãos. Um tomograma permite identificar a formação de um tumor, avaliar as características de sua forma e as nuances de localização.
Os resultados da ressonância magnética dão uma ideia das dimensões do processo patológico. A partir deles você pode entender em que direção se desenvolve. Imagens em camadas refletem a estrutura do tumor, dão uma ideia do aumento da pressão dentro do crânio e sua gravidade. Se a RM mostrar uma formação com paredes densas e petrificações internas, não há dúvidas sobre a confiabilidade do diagnóstico.
Características do case
Com craniofaringioma do cérebro, é possível um curso que não é acompanhado pela geração de calcificações. O conteúdo do bolso de Rathke pode ser homogêneo. Para fazer o diagnóstico mais preciso, é necessário encaminhar o paciente para atividades adicionais de pesquisa.
Se o processo patológico for grande, a formação pode pressionar os ossos cranianos. Neste caso, as imagens mostrarão áreas atrofiadas do crânio. Mudanças semelhantes podem abranger elementos da sela turca.
O que fazer?
O tratamento do craniofaringioma cerebral é escolhido com base nas características da doença, de acordo com o sistema de classificação atual, classificado como primário em termos de malignidade. Para melhorar o prognóstico do paciente, é importante iniciar um curso terapêutico em tempo hábil. Escolha um programa abrangente. A paciente foi indicada para cirurgia e tratamento médico conservador.ajuda. Antes da cirurgia, você deve primeiro ser tratado brevemente com medicamentos hormonais para minimizar a probabilidade de complicações. O tratamento para o craniofaringioma cerebral envolve a derivação se a hidrocefalia for grave e acompanhada de obstrução. Tal medida reduz a pressão dentro do crânio, reduzindo assim os danos recebidos pelo cérebro.
Técnicas estereotáxicas são escolhidas para operação. A trepanação craniana é permitida. O bolso de Rathke está sem enchimento. Para remover o tecido residual e prevenir a recorrência, a cápsula é preenchida com bleomicina, substância que ativa os processos escleróticos.
O uso de um endoscópio minimiza os danos cerebrais. Tal evento como parte do tratamento do craniofaringioma cerebral é muito mais bem tolerado. Nos últimos anos, os métodos de cirurgia radiológica se espalharam, nos quais isótopos radioativos são injetados no cérebro.
Se a cirurgia clássica for escolhida, a trepanação osteoplástica é recomendada.
Operação: o que vem a seguir?
Segundo comentários, o craniofaringioma cerebral é uma doença de difícil tratamento. Para melhorar o prognóstico após a cirurgia, é prescrito ao paciente um programa de terapia hormonal que pode reduzir a atividade dos focos inflamatórios e reduzir a tendência dos tecidos cerebrais ao edema. Diuréticos e tratamento radioativo são colocados. Embora o processo tumoral seja benigno, há risco de recorrência da doença e degeneração das células em atípicas.
Na natureza remota após a cirurgia, a terapia de reposição com hormônios sintéticos é recomendada. Os efeitos residuais são variados e dependem do caso. Para alguns, a visão enfraquece, a possibilidade de cegueira absoluta não é descartada. Nos pacientes, a potência diminui, nas mulheres o ciclo é perturbado. As consequências da patologia podem ser diabetes insipidus e hipotireoidismo, insuficiência adrenal. Alguns retêm manifestações de infantilismo por toda a vida.
Previsão
Determinada pelo tamanho da formação, depende da pontualidade do diagnóstico. A sobrevivência ao longo de dez anos é estimada em 40-80%. Isso se aplica apenas para aqueles que se submeteram à cirurgia a tempo. Ao mesmo tempo, observa-se que a operação não exclui a recorrência. Em média, a doença retorna em cada quinto paciente. Mesmo que seja impossível remover completamente os tecidos tumorais, uma melhora no prognóstico é alcançada através de um tratamento de radiação.
Comentários
Como se pode concluir das revisões, o craniofaringioma do cérebro é uma das doenças graves. Mesmo aqueles que receberam tratamento adequado a tempo muitas vezes enfrentaram consequências terríveis. Médicos com experiência no diagnóstico e tratamento desta doença reconhecem sua natureza problemática, complicada por sua raridade e baixo grau de conhecimento. Praticamente não há comentários de pessoas que lidaram com craniofaringioma, pois a patologia é extremamente rara.
