As doenças graves afetam igualmente não só os adultos, mas também as crianças. Muitos deles são tratados com sucesso, enquanto outros acorrentam uma pessoa à cama para sempre. Estes últimos incluem a doença ou síndrome de Little.
Atestado médico
Diplegia é um tipo de paralisia cerebral. É caracterizada por uma violação do pleno funcionamento dos músculos das extremidades superiores e inferiores. Sob paralisia cerebral, costuma-se entender a patologia do crescimento dos ossos e do tecido muscular no contexto dos danos no hemisfério cerebral. Tal lesão aparece apenas de um lado. Com diplegia, o dano ocorre em ambos os lados. Como regra, os músculos das extremidades inferiores são afetados.
A doença de Little é uma forma espástica de diplegia. Ela recebeu o nome do nome de um obstetra inglês. Em 1853 apresentou uma descrição desta patologia em recém-nascidos. Caracteriza-se pela presença de paraparesia espástica inferior, que acomete principalmente os membros inferiores. A doença pode ser pronunciada ou se manifestar como leve constrangimento.
Causas e fatores de risco
A doença de Little e a paralisia cerebral em sua etiologia têm as mesmas causas de desenvolvimento. A patologia é caracterizada pelas seguintes pré-condições:
- Predisposição hereditária. Pais doentes têm poucas chances de ter um filho saudável. Portanto, mesmo na fase de planejamento, é necessário passar por um exame e tratamento adequado.
- Isquemia ou hipóxia no feto. No primeiro caso, estamos falando de uma violação do suprimento sanguíneo durante o desenvolvimento fetal, no segundo - sobre a deficiência de oxigênio. Tais distúrbios levam a danos cerebrais.
- Intoxicação. Tomar drogas fortes durante a gravidez, fumar ou abusar do álcool - todos esses fatores podem afetar negativamente o desenvolvimento do feto.
- Danos infecciosos ao cérebro e ao sistema músculo-esquelético. A infecção de um recém-nascido com uma infecção, que geralmente ocorre no útero, leva ao desenvolvimento de doenças como meningite, encefalite. O corpo da criança ainda não está suficientemente formado para combater doenças. Portanto, muitas vezes levam a complicações.
- Impacto físico. A exposição à radiação é uma das causas da paralisia cerebral em crianças.
- Fatores mecânicos. Estamos falando de trauma de nascimento ou dano mecânico imediatamente após o nascimento do bebê.
A doença de Little é diagnosticada predominantemente em crianças no primeiro ano de vida.
Foto clínica
Tetraparesia espástica compredominantemente nas extremidades inferiores. A hipertonicidade muscular, que ajuda a manter as pernas dobradas e trazidas ao estado corporal, é característica da vida do feto dentro do útero. Após o nascimento, enfraquece gradualmente e finalmente desaparece em 4-6 meses. Na doença de Little, a hipertonicidade não desaparece com o tempo. Suas formas graves são perceptíveis desde o nascimento. Por exemplo, durante o enfaixamento, a criança é passiva. Todas as tentativas de dobrar ou endireitar os membros terminam com forte resistência devido ao tônus muscular. Com uma forma leve de patologia, o desenvolvimento da criança nos primeiros 6 meses é normal.
A hipertonicidade é mais pronunciada nos músculos flexores dos pés e adutores da coxa. Esta doença é caracterizada por um atraso no desenvolvimento da esfera motora. As crianças começam a andar completamente apenas aos 3-4 anos. Ao mesmo tempo, seus joelhos roçam um no outro. Os bebês andam principalmente na ponta dos pés, com as pernas estendidas.
A patologia dos nervos cranianos é representada por estrabismo, perda auditiva, alisamento do sulco nasolabial. Disartria, rouquidão e distúrbios da deglutição também são possíveis. A doença de Little é caracterizada pelos seguintes distúrbios intelectuais: atraso no desenvolvimento da fala, oligofrenia. Este último distúrbio ocorre em 20-25% dos pacientes, mas em sua gravidade não ultrapassa o estágio de debilidade.
Métodos de diagnóstico
Um neurologista pediátrico está envolvido na detecção e tratamento subsequente da patologia de Little. No curso do diagnóstico, muita atenção é dada à anamnese de um pequeno paciente, o cursogravidez. Além disso, um exame abrangente pode ser necessário. Consiste nas seguintes atividades:
- Exame por oftalmologista, otorrinolaringologista para identificar problemas de saúde associados.
- Eletroencefalografia. Permite avaliar a atividade bioelétrica do cérebro.
- Neurossonografia. A técnica permite excluir anomalias congênitas do cérebro, cistos, tumores e hidrocefalia. Conduzida por meio de uma máquina de ultra-som através de uma fontanela aberta.
- RM do cérebro. Recomendado como alternativa à neurossonografia e para pacientes com fontanela fechada.
Como parte do diagnóstico diferencial, muitas vezes é necessário consultar um geneticista, bioquímica de sangue e urina.
Características da terapia
Não é possível curar completamente a doença de Little. A terapia para esta doença visa mitigar os danos musculares e preparar a criança para a adaptação na sociedade. O tratamento medicamentoso inclui o uso de medicamentos dos seguintes grupos:
- Medicamentos vasculares ("Cinarizina") para melhorar a circulação sanguínea e a nutrição dos tecidos.
- Miorelaxantes ("Baclofen") - ajudam a parar a espasticidade muscular.
- Neurometabólitos ("Glicina", "Tiamina") - fornecem as substâncias necessárias para o pleno funcionamento do sistema nervoso central.
- Nootropics ("Piracetam") - ativa funções cognitivas.
A terapia de reabilitação consiste em:
- Massagem. Tratamentos regulares ajudam a melhorar a circulação sanguínea nos músculos afetados.
- Exercício terapêutico. Inicialmenteexercício é realizado sob a supervisão de um médico. Então eles podem ser feitos em casa com os pais. O curso de terapia por exercícios inclui movimentos passivos e ativos, aulas em simuladores especiais.
- Correção de distúrbios da fala. Terapia da fala recomendada.
- Natação. Os exercícios aquáticos são realizados de acordo com uma técnica especial projetada para crianças com necessidades especiais.
Previsão e prevenção
Na ausência de tratamento oportuno e de alta qualidade para a doença de Little, o prognóstico é desfavorável. Apenas 20% dos pacientes podem andar de forma independente, e metade dos pacientes são forçados a usar meios improvisados na forma de muletas e suportes especiais. Os demais permanecem acamados por toda a vida. Com o tratamento oportuno, é possível conseguir a adaptação da criança na sociedade.
Quanto à questão da prevenção, trata-se de seguir as recomendações do médico durante a gravidez. Por exemplo, é necessário abandonar os vícios, evitar o uso de drogas potentes. Após o nascimento de um filho, é importante que ele preste cuidados de qualidade.
