O sarcoma de Ewing é uma doença oncológica perigosa na qual as células cancerígenas se desenvolvem no tecido ósseo. Na maioria das vezes (em 70% dos casos) esta doença afeta os ossos das extremidades inferiores. Código do sarcoma de Ewing de acordo com a CID - 10 C40, C41.
A doença recebeu o nome do médico James Ewing, que descobriu esta patologia em 1921. Em seus escritos, James descreveu a doença como um tumor que ocorre predominantemente em ossos longos tubulares.
Sarcoma de Ewing: o que é?
De todas as doenças oncológicas existentes, esta patologia é considerada uma das mais perigosas. Isso se explica pela alta agressividade do tumor: progride rapidamente e dá múltiplas metástases.
O principal grupo de pacientes com esse diagnóstico são crianças de 10 a 20 anos. Em adultos, o sarcoma de Ewing também é diagnosticado, mas com muito menos frequência. Este tipo de tumor é mais comum em meninos do que em meninas. Até o momento, os médicos não conseguem explicar essa dependência de gênero.
Os sintomas clínicos e morfológicos do câncer ósseo são muito semelhantescom a manifestação de um tumor de células redondas de tecidos moles, a única diferença é a localização de células patológicas. Por esta razão, um tumor que afeta o esqueleto é chamado de sarcoma de Ewing clássico, e um que ocorre nos tecidos moles do tórax, coluna vertebral e espaço retroperitoneal é chamado de sarcoma extraesquelético.
Causas da doença
As razões exatas para o desenvolvimento deste tipo de sarcoma não foram encontradas. No entanto, os principais oncologistas apresentam uma série de suposições com base na análise das estatísticas da doença.
- Predisposição genética. O sarcoma de Ewing em crianças é frequentemente diagnosticado em várias irmãs e irmãos, o que levou à teoria de uma predisposição ao sarcoma ósseo.
- Lesões ósseas. Em cerca de 40% dos casos, o foco do tumor está localizado no local onde a lesão estava anteriormente (fratura, hematoma grave).
- Algumas anomalias esqueléticas. A presença de anormalidades esqueléticas, incluindo cisto ósseo aneurismático e encondroma, pode afetar o risco de desenvolvimento de sarcoma.
- Patologias e anomalias do aparelho geniturinário. Entre eles: reduplicação do sistema renal ou hipospádia.
É importante notar que a presença de um ou outro fator não significa de forma alguma que uma pessoa irá desenvolver um tumor cancerígeno ao longo do tempo. A presença desses sinais só aumenta o risco de desenvolver a doença.
Fatores de risco
Há também vários fatores de risco que requerem atenção redobrada:
- masculino - O sarcoma de Ewing é muito menos comum em meninas e mulheres;
- idades 10-20 - a maioriapacientes (64%) pertencem a essa faixa etária;
- raça - pessoas de pele branca sofrem de sarcoma ósseo com muito mais frequência do que negros.
Patogênese (o que acontece durante a doença)
O tumor neste câncer é representado por pequenas células arredondadas que apresentam divisões na forma de camadas fibrosas. As características distintivas da estrutura celular incluem a forma correta, a presença de núcleos ovais ou arredondados com nucléolos basófilos e cromatina. O tumor não produz novo tecido ósseo.
O que é o sarcoma de Ewing e como ele se desenvolve? O crescimento da neoplasia ocorre principalmente devido à divisão celular descontrolada. Segundo os cientistas, tal patologia é provocada por um tipo especial de dano genético. Entre esses danos está uma mutação do gene responsável por codificar a produção de um receptor capaz de transformar um fator de crescimento. Como resultado, a divisão aumentada de células patológicas não é bloqueada.
Tipos de doenças
Na medicina, o sarcoma de Ewing é dividido em 2 tipos:
- localizado - uma neoplasia que afeta uma determinada área do tecido ósseo e possivelmente se espalha para linfonodos e tendões próximos;
- metastático - um sarcoma que se espalhou por todo o corpo e afetou os ossos, sistema linfático, vasos sanguíneos e órgãos internos distantes.
Fases de progressão da doença
Além disso, para conveniência da diferenciação,divisão em etapas. Ao fazer um diagnóstico, este indicador deve ser indicado, pois dá aos médicos o quadro mais completo da doença.
- 1 estágio. O início do desenvolvimento da doença. As células patológicas neste momento estão localizadas apenas na superfície dos ossos e não penetram profundamente. O tamanho do tumor atinge apenas alguns milímetros. É bastante simples se livrar da neoplasia neste momento, no entanto, a doença no estágio 1 é extremamente rara. O motivo é a ausência de sintomas.
- 2 estágio. O sarcoma de Ewing aumenta de diâmetro e, ao mesmo tempo, começa a penetrar nas camadas mais profundas do tecido ósseo. O prognóstico do tratamento neste caso também é otimista. Com o tratamento adequado, cerca de 60-65% dos pacientes são curados da patologia.
- 3 estágio. Não apenas o tecido ósseo está envolvido no processo oncológico, mas também os tecidos moles próximos, os linfonodos localizados nas proximidades. As chances de sucesso do tratamento são um pouco menores - cerca de 40%.
- 4 estágio. O sarcoma se espalha por todo o corpo e dá origem a focos secundários de câncer. Uma taxa de sobrevida de 5 anos para o sarcoma de Ewing e a remissão são possíveis em 7-10% dos casos. Com boa sensibilidade tumoral e levando em consideração o transplante de medula óssea no estágio 4, é possível aumentar as chances do paciente em até 30%.
Uma diferença importante entre o sarcoma de Ewing e muitos outros tipos de câncer pode ser chamada de desenvolvimento rápido.
Imagem clínica (sintomas)
Nos estágios iniciais do desenvolvimento do sarcoma de Ewing, os sintomas praticamente não se manifestam, o que impede o diagnóstico precoce da doença. Além disso, ao descrever os sintomas, deve-se ter em mente: emcada caso, os sintomas podem variar um pouco dependendo da localização do tumor.
Dor. As sensações dolorosas podem ser incluídas entre os primeiros sintomas que aparecem nos tumores ósseos. Inicialmente, a dor é caracterizada como não permanente de curta duração. No decorrer da progressão da doença, eles aumentam, mas os pacientes geralmente confundem esses sintomas com manifestações de outras patologias. Ao contrário da dor de natureza inflamatória, a dor no sarcoma de Ewing não diminui em repouso e com fixação rígida do membro. Especialmente frequentemente, os pacientes se queixam de aumento da dor à noite.
Imobilização da articulação. Aproximadamente 3-4 meses após as primeiras manifestações dos sintomas, a articulação adjacente começa a funcionar mal. Isso se manifesta na dificuldade de flexão e extensão do membro, aparecimento de dor até a imobilização completa.
Vermelhidão e dor nos tecidos moles. Um tumor ósseo progressivo envolve gradualmente o processo e os tecidos moles localizados nas proximidades. A pele nesta área fica avermelhada, há algum inchaço. Durante a palpação, os pacientes notam a dor dos tecidos.
Linfonodos aumentados. Nos estágios 1-2 do sarcoma, apenas os linfonodos localizados próximos ao tumor podem aumentar. Nos estágios 3 e 4, há um aumento e dor dos linfonodos cervicais, inguinais e outros.
Deterioração do estado geral. Durante a transição para o estágio de metástase, os pacientes experimentam uma perda de peso acentuada, f alta de apetite, apatia completa, rápidafadiga. Possível aumento da temperatura corporal, febre.
Sintomas característicos
Há também alguns sintomas do sarcoma de Ewing, que são característicos apenas quando certos ossos são afetados:
- ossos da pelve e extremidades inferiores - desenvolvimento de claudicação;
- coluna - danos na medula espinhal, radiculopatia, aparecimento de reflexos retardados e inibição muscular;
- peito - sangue no escarro, f alta de ar, insuficiência respiratória.
Testes laboratoriais
Durante os procedimentos diagnósticos, os médicos perseguem vários objetivos ao mesmo tempo: identificar o foco da doença e sua natureza, bem como verificar a presença de metástases em outros órgãos e tecidos. Para fazer isso, vários tipos de testes de laboratório e diagnósticos de hardware são usados de uma só vez.
Exame de sangue. Ao estudar a composição quantitativa do sangue, os médicos levam em consideração os indicadores de eritrócitos, plaquetas e leucócitos. Diferenças da norma indicam processos patológicos no corpo e a disseminação do tumor.
Biópsia. Este termo médico refere-se à remoção de uma amostra de tecido tumoral ou medula óssea. Este procedimento é realizado usando uma agulha longa. Somente após um exame histológico desses tecidos os médicos podem confirmar a natureza maligna da neoplasia.
Diagnóstico de hardware
Graças aos métodos de diagnóstico por hardware, os médicos recebem informações sobre o tamanho da neoplasia, sua localização exata eo número de surtos.
Raio X. Os raios X são considerados uma das formas mais importantes de diagnosticar o câncer ósseo. Se for necessário verificar a condição da substância óssea interna, uma solução de contraste é usada com raios-x. O osso saudável é cinza na radiografia, enquanto o osso canceroso é escuro.
Tomografia computadorizada. Este procedimento determina o tamanho do tumor e a presença (ou ausência) de metástases.
Ressonância magnética. Ele atua como uma ferramenta de diagnóstico eficaz.
Tratamento de quimioterapia
Existem vários métodos de tratamento ao mesmo tempo. A escolha de uma ou outra abordagem é baseada no estágio da doença, localização do tumor, doenças concomitantes e idade do paciente.
Ao mesmo tempo, o tratamento do sarcoma de Ewing segue um cenário ligeiramente diferente do tratamento de outros tipos de câncer. Enquanto muitas outras formas de câncer requerem cirurgia em primeiro lugar, o sarcoma é mais comumente tratado com quimioterapia. A realização de tal curso antes da cirurgia ajuda a reduzir o tamanho do tumor.
O princípio da quimioterapia é o uso de drogas muito fortes. Eles podem ser apresentados em diferentes formas (comprimidos, injeções). Uma vez no corpo humano, essas substâncias medicinais têm um efeito prejudicial na formação do câncer, destroem a estrutura de suas células e bloqueiam o desenvolvimento do sarcoma de Ewing. Um prognóstico com alta chance de cura é possível se não mais de 5% do tumor permanecer no corpo do paciente após a quimioterapia.
Este tratamento é realizado emvárias abordagens a cada 2 ou 4 semanas. Os medicamentos mais usados na quimioterapia são: vepezida, fosfamida, ciclofosfamida, vincristina, etoposídeo e alguns outros.
Cirurgia
Na maioria das vezes, as operações cirúrgicas estão incluídas no tratamento complexo. Depois de reduzir o tamanho do tumor sob a influência da quimioterapia, os cirurgiões removem a parte afetada dos tecidos (mole e ósseo). Quando grandes volumes de osso são removidos, essa área é substituída por enxertos. Muito raramente, uma amputação de membro (ou amputação parcial) é necessária para eliminar o tumor.
Se necessário, um curso adicional de quimioterapia ou radioterapia é prescrito após a operação. Isso tornará possível destruir os restos de células patológicas (se houver) e, assim, evitar a recorrência (re-disseminação) do câncer.
Radioterapia
Beam ou radioterapia é outra maneira eficaz de lidar com o sarcoma de Ewing. Durante este procedimento, o corpo do paciente é exposto à radiação que tem um efeito destrutivo sobre as células cancerosas. Este método de eliminação da patologia é frequentemente usado no pós-operatório para destruir as células cancerígenas que permanecem no corpo do paciente.
Cada um dos métodos listados de terapia que os pacientes experimentam bastante. Após a cirurgia, este é um longo período de recuperação, após a radiação e radioterapia há um período de efeitos colaterais. Isso é explicado pelo fato de que a emissão de rádio e drogas poderosas têm um efeito negativo não apenas nas célulastumores, mas também em tecidos absolutamente saudáveis (apenas em menor volume). Neste momento, os pacientes podem apresentar crises frequentes de náuseas e vômitos, uma queda acentuada na imunidade, um risco aumentado de contrair várias doenças e interrupção de muitos sistemas do corpo.
Ao mesmo tempo, o tratamento complexo corretamente prescrito permite que você se livre até mesmo de uma doença tão terrível e grave como o sarcoma de Ewing. Quanto tempo esses pacientes vivem depende das características individuais, mas um efeito positivo pode ser alcançado mesmo no estágio 4 da doença.
